lép pleomorf köpenysejtes limfóma és nyelőcső adenokarcinóma szinkron előfordulása a BCL1 fehérje túlzott expressziójával
a köpenysejtes lymphoma (MCL) vagy az intermediate lymphocytás lymphoma és más rosszindulatú daganatok szinkron előfordulása ritka. Az ilyen esetek diagnosztikai és különösen terápiás kihívásokat jelentenek, így különösen érdekesek a tanulmányozásra. Beszámoltunk egy synchronic MCL – ről és egy nyelőcsődaganatról egy idős férfi betegen. Morfológiailag a tumorokat a splenic pleomorphic MCL és a nyelőcső adenocarcinoma közé sorolták, amelyek egyidejűleg fordultak elő. A pleomorf MCL utánozta a diffúz nagy B-sejtes limfómát (DLBCL), de hiányoztak a nagyobb centroblaszt – vagy immunoblasztszerű sejtek. Kíváncsi, hogy mindkét daganat immunhisztokémiával túlexpresszálta a ciklin D1-et. Ez egy fontos jellemző, amely patológiásan megkülönbözteti az MCL-t a differenciáldiagnózis két legközelebbi entitásától: krónikus lymphocytás leukémia és DLBCL, amelyek közül az utóbbi köpenysejtek nem tudnak átalakulni. A limfoproliferáció AGYVÁLTÁST/CCND1 transzlokációt tárt fel halak által, de a nyelőcső adenokarcinóma csak CCND1 aneuploidiát mutatott széttörési jelek nélkül. Mivel a gasztrointesztinális (GI) traktus az MCL extranodális érintettségének közös helye, a lymphomatous polyposis pedig GI polipként jelenhet meg, megfelelő gondossággal járt el a nyelőcső adenokarcinóma megkülönböztetése az MCL előrehaladott stádiumától, valamint metasztatikus adenokarcinóma. Számos vizsgált immunhisztokémiai folt ellenére csak a BCL1-nek volt részleges átfedése mindkét daganatban. A beteg esophagectomián és splenectomián esett át. Ezt követően metasztatikus primer tüdő laphámsejtes karcinómát diagnosztizáltak, amely után a beteg lejárt. Az MCL általában előrehaladott állapotban van, és gyógyíthatatlannak tekinthető, csak néhány éves prognózissal. Nem világos, hogy a beteg engedett-e az MCL vagy a metasztatikus laphámsejtes karcinóma szövődményeinek. Ezenkívül egy évig elvesztette a nyomon követést, és csak a harmadik rák diagnosztizálása után kapott kezelést. Áttekintettük a szakirodalomban a szinkronikus köpenysejtes limfómáról és más szilárd daganatokról vagy hematológiai rosszindulatú daganatokról szóló korábbi jelentéseket.
