David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD

február 9, 2015

kezdeti bemutató

fő panasz

“csökkent a látásom a jobb szememben.”

A jelenlegi betegség kórtörténete

a beteg eredetileg 2009-ben 36 éves nőként mutatkozott be az Iowai Egyetem glaukóma osztályának az egyoldalú glaukóma értékelésére. Kezdetben az alapellátási orvosától kért ellátást a migrén miatt, enyhe fejfájással a feje jobb oldalán, a jobb szemén keresztül a fények körüli halókkal (OD). Tekintettel a fény körüli halókra, az elsődleges orvos egy helyi optometristához küldte, aki szűk szögeket és enyhén emelkedett intraokuláris nyomást (IOP) észlelt. A helyi optometrista szemészhez küldte, aki megerősítette a keskeny szögeket, és naponta kétszer dorzolamidot/timololt adott neki. Néhány héttel a dorzolamid/timolol hozzáadása után az IOP 44 Hgmm-nek bizonyult. Így bimatoprosztot és brimonidint adtak hozzá, hogy a nyomás néhány napon belül 24 Hgmm legyen. Tartós glóriákról számolt be a fények körül, és enyhe csökkent élesség túladagolásról. Arról számol be, hogy soha nem emelkedett az IOP a helyi optometrista korábbi szemvizsgálatain.

a beteg fiatal kora óta visel szemüveget a hyperopia kezelésére. Korábban nem volt ismert szembetegsége, és soha nem volt szemműtétje.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

családtörténet

• Nincs ismert szembetegség

társadalomtörténet

• nem dohányzik, ritkán fogyaszt alkoholt, jelenleg háztartásbeli.

szemvizsgálat

aktuális Szemüvegkorrekció

• OD: +3.75 sphere
• OS: +2.75 +0.75 x017

látásélesség korrekcióval (Snellen)

• OD: 20/100+2 nincs javulás a pin lyuk
• os: 20/16

extraokuláris motilitás

• teljes ou

pupillák

• od: 4 mm (sötét) 6 mm (világos) +1 relatív afferens pupillahibával (RAPD)
• OS: 4 mm (sötét) 3 mm (világos) relatív afferens pupillahibával (RAPD)

intraokuláris nyomás

• OD: 22 Hgmm
• OS: 10 Hgmm

Pachimetria

• od: 558 mikron
• os: 578 mikron

elülső szegmens vizsgálat

• od
  • kötőhártya/sclera: tiszta és csendes
  • szaruhártya: kalapált ezüst megjelenés vs 2-3+ guttae
  • AC: kissé szűkített szögek
  • iris: normál
  • lencse: 1 + nukleáris szklerózis
• OS
  • Conjunctiva/ sclera: tiszta és csendes
  • szaruhártya: tiszta
  • AC: enyhén beszűkült szögek
  • Iris: normál
  • lencse: tiszta

Gonioscopy

• OD: magas perifériás elülső synechia atherosclerosis 2:00, 3:00, 10:00, máshol D30f. nem zárható ki.
• OS: D30f

tágult szemfenék vizsgálat

• OD
  • üvegtest: tiszta
  • látóideg: nincs lemezvérzés. Csésze-lemez Arány 0,8
  • makula: normál
  • hajók: normál
  • periféria: Normál
• OS
  • üveges: tiszta
  • látóideg: nincs lemezvérzés. Csésze-lemez arány 0,4
  • makula: normál
  • hajók: normál
  • periféria: normál

Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.



Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present



3. ábra. A szaruhártya réslámpájának összehasonlítása: finom “kalapált ezüst” szabálytalanságok OD A normál operációs rendszerhez képest.



4.ábra. Goldmann vizuális mezők: a jobb szem enyhe általános szűkületet, valamint kiváló orrszűkületet mutat. Az operációs rendszer teljes mezőt mutat.



5.ábra. Színes szemfenék fotózás: A csésze-lemez Arány mérsékelt megnagyobbodása van OD.



6.ábra. Tot az RNFL: vegye figyelembe a felső és alsó elvékonyodása OD. Az operációs rendszer normálisnak tűnik.

7.ábra. Tükrözött szaruhártya-fényképezés: a jobb szemnek figyelemre méltó diszmorf endotheliuma van. A bal szem normális endotheliumot mutat.

klinikai lefolyás

kezelés

a diagnózis iridocornealis endothelialis szindróma volt: Chandler-szindróma variáns. Figyelembe véve a beteg életkorát és a jobb szem cél feletti intraokuláris nyomását, úgy döntöttek, hogy trabeculectomiát végeznek mitomicin C-vel. Az eljárást eseménytelenül hajtották végre, a műtét utáni 4.hónapban a beteg 20/60 volt, korrekcióval, az összes csepp OD 11 Hgmm-es SZEMBELNYOMÁSÁVAL. A beteget visszautalták a helyi szemészhez folyamatos Szemápolás céljából. A korlátozott központi élességet az enyhe szürkehályognak és az enyhe szaruhártya-homálynak tulajdonították.

követési kurzus

körülbelül 3 évvel később a beteget újra irányították a jobb szem immár nem kontrollált glaukómájának további kezelésére. A látása OD 20/160 volt korrekcióval, az IOP pedig 35 Hgmm volt dorzolamid/timolol naponta kétszer (BID), OD. A jobb szemben a cornea endothelium kissé átlátszatlanabbá vált, és a nukleáris szürkehályog előrehaladt. Úgy tűnt, hogy a látóideg a jobb szemben is jobban tölcséres. Úgy döntöttek, hogy katarakta extrakciót végeznek intraokuláris lencse beültetéssel kombinálva Ahmed intraokuláris vízelvezető eszköz elhelyezése szaruhártya tapasz graft szektor iridectomiával. Az iridectomiát úgy hajtották végre, hogy a csövet mélyen az elülső szegmensbe helyezzék, de távol az írisztől és az íriszen kialakuló membránoktól. Az eljárás eseménytelen volt, és az intraokuláris nyomást az utolsó utóvizsgálat során dorzolamid/timolol napi kétszeri adagolásával szabályozták. A látás korrekcióval 20/100-ra javult. A beteget nem zavarta az iridectomia tükröződése.



8.ábra. Színes fundus fotók: A jobb szemben a csésze-korong arány jelentős megnagyobbodása és progressziója figyelhető meg. A bal szemfenék és a látóideg normális. A szürkehályog OD eltakarja a hátsó pólus nézetét.



9. ábra. A látóideg fejének és a ganglion sejtrétegének OCT-ja: A glaukómás károsodás előrehaladása a retina idegrost elvékonyodásával és a ganglion sejtréteg elvékonyodásával jár.

10.ábra. Réslámpa fotók: Superior és temporális cső jól borított kötőhártya és a donor szaruhártya. A cső belép az elülső kamrába a terület felett iridectomia hogy csökkentse a rendellenes sejtek endothel sejtjeinek potenciálját a cső elzáródásától.



11. ábra. Réslámpa fotó az endotheliumról: a jobb szem figyelemre méltó diszmorf endotheliummal rendelkezik, amely enyhén előrehaladt.

vita

a Chandler-szindróma a szembetegségek hármasához tartozik, amelyek együttesen iridocornealis endothelialis szindrómának vagy ICE-szindrómának nevezik. Az elsődleges rendellenesség, amely egyesíti ezt a három szindrómát (Chandler-szindróma, Cogan-Reese-szindróma és progresszív írisz atrófia) egy kóros szaruhártya endothelium. Tükröződően visszavert fényben nézve a szaruhártya abnormális endothel sejtjei “kalapált ezüstnek”nevezett megjelenést kapnak. Ezen túlmenően ezek az endoteliális sejtek hámszerű tulajdonságokat kezdenek kifejleszteni, mint például a migrációs képesség és a tonofilamentumok, a mikrovillák és a desmoszómák jelenléte.

az ICE szindróma egy szórványos betegség, amely jellemzően a 20-50 éves kaukázusi nőket érinti, és szinte mindig egyoldalúan jelentkezik. Az ICE-szindróma etiológiája továbbra is kevéssé ismert, de összefüggést javasoltak a herpes simplex vírus vagy az Epstein-Barr vírus mögöttes fertőzéséből eredő krónikus, alacsony fokú gyulladással. A szaruhártya endoteliális sejtjeinek polimeráz láncreakciójának vizsgálata ICE-betegekben kimutatta, hogy ezek a sejtek magasabb százalékban tartalmazzák a herpes simplex vírus DNS-ét a kontrollokhoz képest.

a Chandler-szindrómát a többi ICE-szindrómától az egyoldalú diffúz szaruhártya ödéma jellemző jellemzője különbözteti meg normál vagy enyhén emelkedett IOP esetén. Ez jellemzően egyoldalú homályos látásként nyilvánul meg, a betegek a fények körüli halók jelenlétéről számolnak be. Ezek a tünetek reggel rosszabbodhatnak, de a nap folyamán javulhatnak, mivel a szaruhártya ödéma csökken. Szög anomáliák láthatók gonioszkópia, például széles perifériás elülső synechia (PAS). A másodlagos glaukóma általában a sérült trabekuláris háló optimális működésének eredményeként alakul ki. A többi jég szindrómával összehasonlítva a Chandler-szindróma variáns általában csak nagyon minimális változásokat mutat az íriszben.

a Chandler-szindróma kezelését a szaruhártya ödéma mértéke és a másodlagos glaukóma súlyossága határozza meg. A vizes humorcsökkentő hatású helyi gyógyszerek hatékonyabbak, mint azok, amelyek javítják a vízelvezetést, például a kolinerg agonisták. Ha az orvosi kezelések sikertelenek, műtéti kezelésre lehet szükség. A műtéti eljárások hosszú távú sikere azonban nehéz lehet, mivel a vándorló rendellenes endothelium a trabeculectomia vagy a vizes vízelvezető eszköz elzáródásához vezethet.

1. táblázat. Chandler – szindróma

epidemiológia incidencia ismeretlen-ritka betegség a nők többet érintettek, mint a férfiak általában korai középkorú (20-50)	jelek egyoldalú diffúz szaruhártya ödéma normál vagy enyhén emelkedett szemen belüli nyomáson szekunder egyoldali glaukóma rendellenes szaruhártya endothelium ‘kalapált ezüst’ megjelenéssel és epithelialis-szerű jellemzőkkel pas képződés a szögben
tünetek látászavar elvesztése acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous
1. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
2. Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
3. Alvarado JA, et al. A herpes simplex vírus DNS kimutatása az iridocornealis endothelialis szindrómában. Arch Ophthalmol. 1994; 112(12):1601-9.
4. Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaukóma és az Iridocornealis endothel szindróma. Arch Ophthalmol. 1992; 110(3):346-50.
5. Wilson MC& pajzsok MB. Az Iridocornealis endothel szindróma klinikai variációinak összehasonlítása. Arch Ophthalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
6. Morris RW& Dunbar MT. Az ICE szindróma atipikus bemutatása és áttekintése. Optometria. 2004; 75(1):13-25.
7. Levy SG, et al. Az iridocornealis-endothelialis szindróma hisztopatológiája. Szaruhártya. 1996; 15(1):46-54.

javasolt idézési formátum

Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Chandler-szindróma: finom előadás. Február 9, 2015; elérhető: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm

Utoljára frissítve: 02/09/2015