Mycosis Fungoides
a Mycosis fungoides, más néven s ons-szindróma vagy bőr T-sejtes limfóma, klinikai patológiai diagnózis. A mycosis Fungoides szövetkezeti csoport átmeneti irányelveit a 34-6.318 táblázat mutatja be a patológiás jellemzők közé tartozik az atipikus T-limfociták infiltrációja cerebriform magokkal az epidermiszben (azaz epidermotropizmus).55 ezek a sejtek aggregátumokat képezhetnek, amelyeket pautrier mikroabszcesszióinak neveznek.319 320 a legtöbb esetben a rosszindulatú T-sejtek CD2, CD3, CD4 és CD5-et expresszálnak, de nem CD7 vagy CD30. A T-sejt receptor gének klonálisan átrendeződnek, a (Z) régió lánc átrendeződése.320
a mycosis fungoides ritkasága miatt (az Egyesült Államokban évente csak 1000 új eset fordul elő), valamint a randomizált vizsgálatok ebből eredő kevéssége miatt a kezelés továbbra is ellentmondásos.321 a korai stádiumú betegségek kezelésére alkalmazott kezelések közé tartoztak a helyi szteroidok, a helyi mechloretamin, a helyi retinoidok, a fototerápia és a teljes bőr elektronsugaras sugárterápia.
teljes bőr elektronnyaláb sugárkezelés óta használják betegek kezelésére mycosis fungoides óta 1951.322 akut mellékhatások a terápia közé generalizált erythema, száraz hámlás, és fájdalom a kéz és a láb. A kezelés reverzibilis alopeciát, a körmök és a körmök elvesztését, a 6-12 hónapos izzadási képesség csökkenését, a krónikusan száraz bőrt és a második bőrrák fokozott kockázatát is okozza.
az Ontario Cancer Foundation azt javasolta, hogy a teljes bőr elektronnyalábú sugárterápia potenciálisan gyógyító a T1 vagy T2 mycosis fungoides betegek körülbelül 29%-ánál, feltéve, hogy nincsenek tapintható csomópontok jelen vannak.323 a Stanford csoport azt javasolta, hogy a teljes bőr elektronsugaras sugárterápia potenciálisan gyógyító hatású a korai stádiumú betegségben szenvedő betegeknél. Hoppe és colleagues324 arról számolt be, hogy azoknál a betegeknél, akiknél a plakkok a bőrfelület kevesebb mint 25% – át érintik (pl., korlátozott plakk-betegség), a teljes bőr elektronnyaláb-sugárterápia 10 éves betegségmentes túlélési arányt eredményezett 45%. A sugárzás után 4-10 évvel nem észleltek visszatérést.
Kim és kollégái325 arról számoltak be, hogy a lokális mechloretaminnal kezelt bőr kevesebb mint 10% – át érintő plakkokkal rendelkező betegek várható élettartama hasonló az életkorhoz és a nemhez illeszkedő kontrollpopulációkhoz. Hamminga és colleagues326 arról számoltak be, hogy a lokális mechloretamin és a teljes bőr elektronsugaras sugárterápia ugyanolyan hatékony azoknál a betegeknél, akiknél a plakkok a bőr kevesebb mint 10% – át érintik. Két másik csoport327,328 javasolta, hogy a lokális mechloretamin potenciálisan gyógyító a korai stádiumú mycosis fungoides betegeknél. A korlátozott plakkos betegségben szenvedő betegek teljes válaszaránya a lokális mechloretamin után kenőcsben (körülbelül 55%) nem olyan magas, mint az elektronsugaras sugárterápia után (körülbelül 95%).319 Mindazonáltal ezek a betegek teljes bőr elektronsugaras sugárterápiával kezelhetők, ha a betegség a lokális mechloretamin után előrehalad, és ugyanazt az eredményt érik el, mintha eredetileg sugárterápián estek volna át.329
egy prospektív randomizált vizsgálat foglalkozott a mycosis fungoides agresszív vagy konzervatív kezelésének alkalmazásával. A korai, agresszív, ciklofoszfamidból, doxorubicinből, etopozidból és vinkrisztin kemoterápiából és teljes bőr elektronsugaras sugárkezelésből álló betegségmentes vagy teljes túlélés tekintetében nem találtak előnyt a lokális mechloretaminnal kezdődő konzervatívabb megközelítéshez képest.330 a kemoterápia és a teljes bőr elektronsugaras sugárterápia toxicitása ebben a vizsgálatban jelentős volt.
lokalizált sugárkezelés331-333 (pl., 30 Gy 15 frakcióban 3 hét alatt, 2 cm-es margóval a látható és tapintható betegséghez334) és az ultraibolya-a fény (PUVA)335 336 aktivált psoralen hatékony kezelési lehetőségek a korai stádiumú mycosis fungoides betegek számára.320 A teljes bőr elektronsugaras sugárterápiája általában azoknak a betegeknek ajánlott, akiknél vastag plakkok vannak jelen, vagy akiknek a közelmúltban a bőrbetegség gyors progressziója volt, és már nem reagálnak a lokális mechloretaminra vagy PUVA-ra.320 a teljes bőr elektronsugaras sugárterápián átesett betegek körében a teljes túlélés szignifikánsan jobb, ha a teljes dózis 30 Gy vagy annál nagyobb napi 1,5 – 2,0-Gy frakciók.324 néhány csoport326, 337 számolt be arról, hogy a lokális mechloretamin alkalmazása az elektronsugaras sugárterápia után meghosszabbítja a betegségmentes túlélést.
a Zackheim338 és a Chinn and colleagues337 kemoterápiát javasol a nyirokcsomó-vagy visceralis metasztázisban szenvedő betegek bőrtüneteinek kezdeti palliatív kezelésére, fenntartva a teljes bőr elektronsugaras sugárkezelését olyan betegség esetén, amely nem reagál a kemoterápiára. A progressziómentes túlélési idő nagy dózisú kemoterápia és autológ őssejt-vagy csontvelő-mentés után általában kevesebb, mint 4 hónap volt, bár ezzel a megközelítéssel kapcsolatban kevés tapasztalat áll rendelkezésre.339-341
összefoglalva, a legtöbb orvos javasolja a lokális mechloretamine – t, 325-328, 337,342-344 lokalizált sugárterápiát,331-333 vagy PUVA335, 336 a mycosis fungoides-ban szenvedő betegeknél, amelyek a bőr kevesebb mint 10% – át érintik. A kombinált kemoterápia általában nyirokcsomó-vagy zsigeri metasztázisban szenvedő betegek számára ajánlott.320,327,338,345
A M. D. Anderson, teljes bőr elektronnyaláb sugárkezelés alkalmazásával adjuk be a Stanford kettős fix szögű hat-field technique346 módosított tartalmaz egy 1,2 cm-es Lucit szórólemez csökkenti az elektron energia és javítja a dózis homogenitását.347 a 32 Gy teljes adagot kilenc ciklusban adják be 8 hét alatt.347
