a cement-csontosító fibroma (COF) ritka, jóindulatú daganatok, amelyek általában az állkapocsból vagy a maxillából származnak. Leggyakrabban ezeknek a csontoknak a fogtartó területeiből származnak.

terminológia

a WHO 2005-ös odontogén tumorok szövettani osztályozásában ezt a daganatot “csontosító fibromának” nevezik, de ebben a cikkben a cement-csontosító tumor kifejezést használják a perifériásan előforduló csontosító fibromák megkülönböztetésére.

a cement-csontosító fibroma egyéb szinonimái a csontozó fibroma mellett a következők 7:

• a fibroma cementálása
• juvenilis (aktív/agresszív) csontosító fibroma
  • külön tárgyaljuk az eloszlás/epidemiológia különbségei miatt 5

a szakirodalomban zavar van az ezen elváltozások leírásakor alkalmazandó nómenklatúráról. Ezenkívül zavar áll fenn más hasonló entitásokkal való kapcsolatát illetően, különféle definíciókkal és vitával, hogy odontogén vagy nemodontogén csont eredetű-e 1-6, bár a WHO 2005-ös besorolása jelenleg “csonthoz kapcsolódó daganatként” sorolja fel7.

Epidemiológia

a cement-csontosító fibromákat leggyakrabban a harmadik és a negyedik évtizedben diagnosztizálják, külön női hajlammal (F:M = 2-5:1) 1,3,6. Esetenként gyermekeknél azonosítják őket, ebben az esetben agresszívebb variánsnak számítanak, és fiatalkori agresszív cement-csontosító fibromáknak nevezik őket (külön tárgyaljuk) 3,5.

klinikai megjelenés

a klinikai megjelenés szilárd tömegű, általában az állkapocsból (62-89%) származik 3 vagy maxilla. Leggyakrabban az állkapocs premoláris régiójából származnak (77%) 3. A fogakat gyakran elmozdítja a növekvő tömeg. A fejen és a nyakon belüli egyéb helyeket leírták 1.

patológia

ezek a tumorok rostos szövetből, csontra és / vagy 1,3 cementre emlékeztető meszesedett szövetből állnak. A csontszerű komponens túlnyomórészt a szövött csontra emlékeztet, és érettebb elváltozásokban található meg 1. Bizonyos esetekben ezt az entitást a tumor alkotó szöveteinek relatív mennyiségétől függően cementáló fibromára és csontosító fibromára osztották. A legtöbb esetben azonban mindkét tulajdonság jelen van, ami indokolja a cemento-csontosító fibromák általános kifejezést 1.

úgy gondolják, hogy a parodontális szalagból származnak, figyelembe véve a fogak szokásos közelségét 3.

radiográfiai jellemzők

sima röntgen és CT

A Cemento-csontosító fibromák általában jól körülhatárolt tömegek, amelyek kitágítják az alatta lévő csontot. Általában kicsik, de nagyok lehetnek. Ez különösen akkor fordul elő, ha a maxillából vagy a paranasalis sinusokból származnak, mert több hely van az 1-3 kibővítésére. Kezdetben röntgenfelvételen vannak, lágyrész csillapítással a CT-n. Ahogy érett, fokozatosan növekszik a meszesedés/csontosodás, ahogy érett. Általában kibővítik a csontot kortikális törés nélkül 3.

a kontraszt beadását követően a lágyrész komponens általában javul a CT 1-en.

MRI

bár a tömegek meszesedő és nem meszesedő lágyszövetek keverékéből állnak, mivel a későbbiek túlnyomórészt rostosak, az egész tömeg nagyrészt alacsony intenzitású az MRI 1-en.

• T1
  • köztes vagy alacsony jel
  • a magasabb jel fókusz régiói zsíros csontvelőt képviselhetnek az elcsontosodott komponensekben
• T2: alacsony jel
• T1 C+ (Gd): a lágyrész komponens némi javulást mutathat

kezelés és prognózis

a műtéti kivágás a választott kezelés, és általában csontátültetést igényel vagy rekonstrukciós műtét 1,3. A teljes kimetszést követő kiújulás általában nem gyakori 1,6. Egyes sorozatokban azonban azt jelentették, hogy olyan magas, mint 28% 3.

differenciáldiagnózis

a különbség lényegében az alsó állkapocs vagy a maxilla elváltozása (a helytől és a mineralizáció mértékétől függően). Néhány olyan entitás, amelyet érdemes megfontolni, az 1-3:

• rostos dysplasia
• ameloblastic fibroodontoma
• odontoma
• meszesedés epithelialis odontogén tumor (Pindborg tumor)
• cementoblastoma: ezek magukban foglalják a foggyökeret
• odontogén ciszta
• meszesedés odontogén ciszta (Gorlin ciszta)
• osteochondroma
• osteosarcoma
• chondrosarcoma