absztrakt
a Castleman-betegség (CD) ritka jóindulatú limfoproliferatív rendellenesség, amelynek etiológiája nem tisztázott. Klinikailag lokalizált betegségként (egyközpontú) vagy disszeminált betegségként (multicentrikus) nyilvánulhat meg. A CD az esetek 70% – ában a mellkasban, a hasban és a medencében 15% – ban, a nyakban pedig az esetek 10-15% – ában fordul elő. Bemutatunk egy olyan esetet, amikor a pleurális tömeg hátul helyezkedik el egy paraspinalis helyen, amelyet egyébként egy 50 éves férfiban fedeztek fel, majd ezt követően a Castleman-betegség váratlan diagnózisa követte szövettani vizsgálat. Ebben a jelentésben áttekintjük a Castleman-betegség ritka bemutatásának klinikai és szövettani eredményeit, és megvitatjuk az ebben az esetben talált eredményeket a Castleman-betegség tipikus radiológiai eredményeinek átfogó áttekintése részeként.
1. Bevezetés
Castleman-betegség (CD), más néven angiofollicularis nyirokcsomó hiperplázia vagy óriás nyirokcsomó hiperplázia, egy ritka, nem rosszindulatú limfoproliferatív rendellenesség, amelyet először Benjamin Castleman írt le 1954-ben . Bármely életkorban előfordulhat, a csúcs előfordulása a harmadik és a negyedik évtizedben. A CD az esetek 70% – ában a mellkasban, a hasban és a medencében 15% – ban, a nyakban pedig az esetek 10-15% – ában fordul elő .
klinikailag lokalizált betegségként (egyközpontú) vagy széles körben elterjedt betegségként (multicentrikus) nyilvánulhat meg, szövettanilag pedig hyaline vascularis, plazmacytic vagy vegyes cellularitás típusú betegségként sorolható be.
az egyközpontú Castleman-betegség ritka megjelenéséről számolunk be, amely pleurális tömegként jelenik meg, paraspinalis helyen, tünetmentes 50 éves férfi betegben.
2. Esettanulmány
egy 50 éves férfi betegnél mediastinalis tömeget találtak a mellkas röntgenfelvételén, amelyet a tibialis törés műtéti javítása előtt végeztek. Tünetmentes volt és nem dohányzott. A korábbi kórtörténete nem volt figyelemre méltó.
a kardiorespirációs rendszer fizikai vizsgálata normális volt. A teljes vérkép és a biokémiai profil normális volt.
a mellkasröntgen 5 cm-es bal oldali pleurális vagy mediastinalis tömeget mutatott (lásd 1.ábra).
a mellkasi CT, intravénás kontraszttal, homogénen fokozó, jól körülírt, lobulált pleurális tömeget mutatott, amely hátul helyezkedik el egy bal oldali paraspinalis helyen, a leszálló mellkasi aorta mellett. Nem volt invázió a helyi szövetekbe vagy a szomszédos neurális foramina kiszélesedése (lásd 2.ábra). A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) során a lézió T1-súlyozott MRI szekvenciákon kissé hiperintenzív volt a vázizomzatra, T2-súlyozott képeken pedig heterogén módon magas a jelintenzitás (lásd a 3.és 4. ábrát). Intravénás gadolínium adást követően a lézió avid homogén kontrasztjavulása volt megfigyelhető (lásd 5.ábra). A has és a medence CT-je normális.
a képalkotó eredmények konstellációján alapuló differenciáldiagnózis mesothelioma, pulmonalis hyalinizáló granuloma, lymphoma, schwannoma, neurofibroma vagy ganglioneuroma volt. A beteg thoracotomiát nyitott, és komplikációmentes elsődleges kivágáson ment keresztül. Szövettani vizsgálat kimutatta hyaline vaszkuláris variáns egyközpontú Castleman betegség. A HIV teszt negatív volt. A beteget hematológushoz irányították megfigyelés céljából, tünetmentes marad 8 hónappal a műtéti kivágás után.
3. Beszélgetés
a Castleman-kór ritka betegség; ennek a lymphoproliferatív rendellenességnek az előfordulási gyakorisága bizonytalan, és a rendelkezésre álló adatok nagy részét csak egyedi esetjelentések szolgáltatják.
a betegség etiológiája ismeretlen, de számos olyan betegséggel összefüggésben írták le, mint a humán immundeficiencia vírus fertőzés (HIV), humán herpeszvírus 8 fertőzés (HHV-8), Kaposi-szarkóma, Hodgkin limfóma, non-Hodgkin limfóma és szindróma (polyneuropathia, organomegalia, endokrinopathia, M fehérje és bőrváltozások) versek .
kórosan két fő szövettani altípus létezik: hyaline vascularis altípus és plazmacytic; esetenként vegyes altípus is lehet. Alternatív megoldásként biológiai viselkedése szerint osztályozható egyközpontú vagy lokalizált betegség vagy multicentrikus. A CD leggyakrabban egyközpontú betegségként nyilvánul meg, amely változatlanul hyaline vaszkuláris típusú, míg a multicentrikus betegség általában plazmacytikus típusú .
az egyközpontú betegségben szenvedő betegek többsége tünetmentes vagy megnagyobbodott nyirokcsomókkal járhat. Alkotmányos tünetek, mint a láz, éjszakai izzadás, és a fogyás gyakran látható betegeknél multicentrikus betegség.
a mellkasi Castleman-betegség magányos, nem invazív mediastinalis vagy hiláris tömegként jelentkezhet (az esetek 50% – a), domináns tömeg összefüggő struktúrák bevonásával (az esetek 40% – a), vagy matt nyirokcsomó tömegként (az esetek 10% – a).
nem gyakran előfordulhat más helyeken is, beleértve a tüdőt, a mellhártyát (mint ebben az esetben) és a szívburkot. Az egyközpontú Castleman-betegség legfontosabb jellemzője a homogén intenzív kontrasztjavítás, amely tükrözi a lézió hipervascularitását .
a CD atipikusan heterogén megjelenésű lehet A CT-n belső meszesedés, nekrózis vagy fibrózis jelenlétében .
a multicentrikus mellkasi CD jellemzően a mediastinalis és bihilaris nyirokcsomók, a vékonyfalú ciszták, a centrilobularis csomók, az őrölt üveg opacitások és a bronchiectasis fokozását mutatja .a multicentrikus hasi betegséget hepatosplenomegalia, diffúz lymphadenopathia, ascites, valamint a retroperitoneális fascia megvastagodása jellemzi .
a léziók jellemzően kissé hiperintenzívek a vázizomzathoz a T1-súlyozott MRI szekvenciákon, heterogén hiperintenzívek a T2-súlyozott képeken, avid homogén javítással a kontraszt beadását követően .
az érintett nyirokcsomó teljes műtéti kivágása a választott kezelés unicentrikus CD-ben szenvedő betegeknél, általában gyógyító hatású.
a kezelési lehetőségek közé tartozik a debulking műtét és / vagy immunkemoterápia multicentrikus betegség esetén, amelynek eredményei összehasonlíthatók . A pleura CD-jét a korábbi jelentések szerint kiemelkedő pleurális artériákkal és a szomszédos tüdő kiemelkedő adhézióival társították . Ezek a tényezők befolyásolhatják a műtéti reszekciót, ami jelentős vérveszteséget eredményez, és néha technikailag megnehezíti vagy lehetetlenné teszi a VATS reszekcióját. A multicentrikus betegségben szenvedő betegek alkalmanként gyorsan progresszív lefolyást végezhetnek, ami végzetes lehet.
4. Következtetés
a Castleman-kór ritka betegség, és további kutatásokra van szükség annak lehetséges etiológiájáról és kezeléséről, különösen a multicentrikus betegségről. Ez egy nagy utánozza mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú állapotokat a nyakban, a mellkasban és a hasban. Leggyakrabban mohón fokozó nyirokcsomó-tömegként jelenik meg a mellkasban vagy a hasban. Bár ritka, az avid enhancement jelenléte a mellkasi elváltozáson belül, még akkor is, ha a hátsó mediastinumban vagy a mellhártyában található, fel kell keltenie a CD gyanúját.
korábbi jelentések szerint a CD-tömegek reszekciója nehéz lehet a kapcsolódó kiemelkedő erek vagy adhéziók miatt, valamint a CD preoperatív lehetőségének megfelelő kiemelése megkönnyítheti a megfelelő preoperatív tervezést.
elismerés
Dr. Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Cork Egyetemi Kórház, Cork, Írország, szerepet játszott a lap szerkesztésében.
