megbeszélés
a kapilláris telangiectasia jellegzetes MRI jellemzőkkel rendelkezik, amelyek lehetővé teszik in vivo kimutatásukat és megkülönböztetésüket más agytörzsbetegségektől, beleértve a sclerosis multiplexet, az infarktust és a daganatot.2. Ezek a tulajdonságok tükrözik az erek rendkívül lassú áramlását és a kevert agyi parenchyma normalitását. Ennek megfelelően az erek izointenzív vagy hipointenzív területekként jelennek meg a normál agyi parenchymához képest a T1 súlyozott, nem fokozott spin-visszhang képeken, valamint izointenzív vagy hiperintenzív területekként a proton sűrűségben, valamint a T2 súlyozott spin-visszhang és a gyors spin-visszhang képeken. Mindenekelőtt hipointenzitást mutatnak a T2 * súlyozott gradiens visszhangképekben, különösen, ha magas mezőn (6,0 t) kapják MRI rendszerek. Ez a megjelenés tükrözi a gradiens echo szekvenciák nagyobb érzékenységét az abnormális erekben lévő pangó vér magas dezoxihemoglobin tartalmára, ami meghatározza a vér T2 relaxációs idejének lerövidülését és a jel csökkenését.23 az erek általában a kontraszt beadása után fokozódnak, fokozott struktúrák hálóját hozva létre a nem fokozott agyi parenchyma hátterében. Az MRI jellemzőinek stabilitása az idő múlásával releváns nyom a kapilláris telangiectasia megkülönböztetésében vérzés, amelyben komplex jelintenzitási minták rendezett módon fejlődnek.4 esetenként a kapilláris telangiectasia vénás anomáliákkal jár.2
az agytörzs kapilláris telangiectasia gyakorisága nem ismert. 1968-ban McCormick et al5 27 patológiásan igazolt pontine telangiectasia esetről számolt be a hátsó koponya fossa 164 érrendszeri rendellenességének sorozatában. A közelmúltban Barr et al3 és Leeet al2 12 és 15 pontine telangiectasia eset klinikai és MRI jellemzőit írta le. 5 év alatt azt találtuk, hogy az itt közölt három tüneti beteg mellett az agytörzs kapilláris telangiectasia további két esete MRI-vel bizonyítva, amelyekben nem találtak klinikai megfelelőt. Az egyik beteget hipofízis amenorrhoea, a másikat fejfájás szempontjából vizsgálták.
az angol irodalom áttekintésében 20 olyan esetet találtunk, amikor az agytörzs kapilláris telangiectasia átmeneti vagy állandó tünetekkel jár, amelyek kompatibilisek a sérülés helyével, amelyet patológia, CT vagy MRI igazol.1-36-9 a helyszín és a tünetek bemutatása ebben a 20 esetben, valamint a három esetben az 1. táblázat foglalja össze. A bemutatás kora 15 hónaptól 71 évig terjedt, de túlnyomórészt a harmadik és a negyedik évtizedben volt. A tünetek közé tartozott a vertigo vagy diplopia a 20 beteg közül ötnél (25%), halláskárosodás, szédülés, fokális gyengeség vagy ataxia négynél (20%), tinnitus vagy beszédzavarok háromnál (15%), hyperreflexia, monocularis ptosisés paraesthesia egy-egy esetben.1-36-9
- View inline
- View popup
az agytörzs nem károsodott kapilláris telangiectasia okozta tünetekkel rendelkező betegek
három betegünkben az elváltozás helye megegyezett a klinikai jellemzőkkel. Az 1. esetben a rendellenesség az akusztikus útvonalat (laterális lemniscus) érintette, amely valószínűleg megmagyarázza a fülzúgást és az agytörzs elhúzódó interwave I-V latenciáját hallási kiváltott potenciálok, ugyanazon az oldalon. A jobb kortikonukleáris fasciculus bevonása megmagyarázhatja az abnormális ajakmozgást esetünkben 2. A 3. esetben a bal kortikonukleáris traktus bevonása magyarázza a Bell bénulását.
eredményeinkben és a korábban jelentett esetekben az agytörzs kapilláris telangiectasia 1-36-9 tünetének átmeneti vagy intermittáló lefolyása volt, amely tranziens ischaemiás attackokra vagy gyulladásos betegségekre hasonlított.
a kapilláris telangiectasiában szenvedő betegek átmeneti vagy intermittáló tüneteinek hátterében álló patofiziológia nem bizonyított. Figyelemre méltó, hogy két betegünkben a tünetek a menstruációs időszakban vagy a terhesség után alakultak ki vagy súlyosbodtak. Néhány érrendszeri rendellenesség, például orbitális angioma, szteroid receptorokat mutat be mind az izom -, mind az endothel sejtekben.1011 azt állítjuk, hogy az endothel sejtek által expresszált szteroidreceptorok stimulálása telangiectasia lehet a neurológiai tünetek kiváltó eseménye vazomotoros vagy hemodinamikai mechanizmuson keresztül.
az agytörzs kapilláris telangiectasia gyakoriságával és természetes történetével kapcsolatos nehéz probléma annak lehetőségét érinti, hogy ezek a vaszkuláris anomáliák drámai módon jelentkeznek az érszakadással, anélkül, hogy dokumentálni lehetne a vérzés által megszüntetett natív vaszkuláris rendellenességet.12 a kapilláris telangiectasia vérzéses szövődményeinek gyakorisága nem ismert. Bár az irodalomban beszámoltak a megrepedt kapilláris telangectasiák miatti intraparenchymás vagy subarachnoidális vérzésekről, 12-15 vérzéses szövődmény nem fordult elő, sem az MRI-ben dokumentált 27 betegnél az agytörzs kapilláris telangiectasia 1 hónaptól 4 évig,23 évig, sem betegeinknél. Továbbá a McCormicket al5 által jelentett 27 Pontin kapilláris telangiectasia egyik esete sem társult jelentős vérzéssel.
a kapilláris telangiectasia MRI jellemzőinek ismerete segíthet meghatározni ennek a vaszkuláris malformációnak a valós incidenciáját és klinikai összefüggéseit. Ezenkívül a longitudinális vizsgálatok segíthetnek az érrendszeri szakadás kockázatának felmérésében.
