Chiari.jpg|

Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM	207950
Betegségekdb	899
MedlinePlus
emedicina	/
mesh	{{{meshnumber}}}

az Arnold-Chiari rendellenesség az agy rendellenessége. Ez a cerebelláris mandulák és a medulla lefelé történő elmozdulásából áll a foramen magnumon keresztül, ami néha hidrocefalust okoz a CSF kiáramlásának elzáródása következtében.

terminológia

egyes források a “Chiari malformációt” használják az állapot négy specifikus fokozatának leírására, az “Arnold-Chiari” kifejezést csak a II. Más források mind a négy típushoz “Arnold-Chiari” – ot használnak. Ez a cikk az utóbbi egyezményt használja.

az “Arnold-Chiari” használatának egyik előnye, hogy a “Chiari-szindróma” kifejezés utalhat Budd-Chiari szindrómára, egy májbetegségre, amelyet Hans Chiari-nak is neveznek.

diagnózis

a diagnózis átlagos életkora körülbelül 24 év, és gyakoribb a nőknél.

néhány jellemző prenatálisan látható.

incidencia

az Arnold-Chiari malformáció (Chiari I malformáció) előfordulása, amelyet 3-5 mm-es vagy annál nagyobb tonsiláris herniációként definiálnak, körülbelül 1: 1200. A tüneti Chiari előfordulási gyakorisága kisebb, de ismeretlen.

körülbelül 1/1000 prevalenciát írtak le.

a bemutatás átlagos életkora 41 év (tartomány : 12-73 év). Enyhe női túlsúly (f:m = 1,3: 1). A Chiari malformációval egyértelműen összefüggő átlagos időtartam 3,1 év (tartomány 1 hónaptól 20 évig).

történelem és osztályozás

Hans Chiari Osztrák patológus az 1800-as évek végén leírta a hátsó agy látszólag összefüggő rendellenességeit, az úgynevezett Chiari I, II és III. később más kutatók hozzáadtak egy negyedik (Chiari IV) rendellenességet. A súlyossági skála I – IV besorolású, a IV a legsúlyosabb. A III. és IV. típus nagyon ritka.

• az Arnold-Chiari malformáció leggyakoribb formája az I. típusú, amely tünetmentes lehet, és mellékesen felfedezhető.típus általában myelomeningocele kíséri, amely részleges vagy teljes bénuláshoz vezet a gerinchiba alatt.
• III típusú súlyos neurológiai hibákat okoz. Ez egy encephalocele-hez kapcsolódik.
• IV típus magában foglalja az agy fejlődésének kudarcát.

a Chiari malformációval néha összefüggő egyéb állapotok közé tartozik a hydrocephalus, a syringomyelia és a gerinc görbülete.

tünetek

az agytörzs, a koponyaidegek és a kisagy alsó része megnyúlhat vagy összenyomódhat. Ezért az ezen területek által ellenőrzött funkciók bármelyike érintett lehet. A Cerebro-spinális folyadék (CSF) áramlásának elzáródása syrinx kialakulását is okozhatja, ami végül syringomyelia kialakulásához vezet. A Chiari gyakran súlyos fejfájással jár, néha összetévesztik a migrénnel. A Chiari fejfájás általában intenzív lüktetést tartalmaz a fej hátsó részén. A Chiari magában foglalja az extrém izomfájdalmat és az alacsony energiaszintet is. Rekedtséget is okozhat a hangban. A felnőtt Chiari rendellenességben szenvedő betegek 15-30% – a tünetmentes.

kezelés

a tünetek megjelenése után gyakori kezelés a dekompressziós műtét, amelynek során az idegsebész általában eltávolítja az első és a második, néha a harmadik nyaki csigolyát és a koponya occipitalis csontjának egy részét, hogy lehetővé tegye a gerincfolyadék áramlását, és sönt kísérheti. Ez a kezelés jól elismert és elfogadott, számos tanulmány megjelent (összesen több száz beteg bevonásával) jól elismert, lektorált orvosi folyóiratokban, amelyek azt mutatják, hogy a betegek körülbelül 80%-a javulást ér el.Egyes szerzők támogatják a transzorális clivus-odontoid reszekció elvégzését ventrális agytörzs kompresszióval járó esetekben, mivel úgy érzik, hogy ezek a betegek potenciálisan romolhatnak a hátsó fossa dekompresszióval önmagában.

néhány neurológiai sebész úgy véli, hogy a gerincvelő alternatív megközelítésként történő eltávolítása enyhíti az agy összenyomódását a koponya nyílásával szemben (foramen magnum), elkerülve a dekompressziós műtét és a kapcsolódó trauma szükségességét. Ez a megközelítés azonban lényegesen kevésbé dokumentált az orvosi szakirodalomban, csak néhány betegről szóló jelentésekkel. Meg kell jegyezni, hogy az alternatív gerincműtét szintén nem kockázatmentes.

előzmények

egy osztrák patológus, Hans Chiari először az 1890-es években írta le ezeket a hátsó agyi rendellenességeket. Chiari professzor kollégája, Dr. Julius Arnold később hozzájárult az állapot meghatározásához, és Dr. Arnold (Schwalbe és Gredig) hallgatói javasolták az “Arnold-Chiari malformáció” kifejezést, hogy ezentúl utaljanak az állapotra.

egyes források a feltétel jellemzését Clelandnek vagy Cruveilhiernek tulajdonítják.

• Conquer Chiari
• Chiari Connection International
• World Arnold Chiari Malformation Association
• Amerikai Syringomyelia Szövetség projekt
• az Ann Conroy Trust (ACT)
• AFACPA Egyesület Arnold Chiari Malformációs betegek számára. Spanyolul.
• egy éleslátó Huffington Post blog egy apától, akinek a fia szenvedett Chiari malformáció és az érzelmi hullámvasút hozta létre.