absztrakt
a nyaki nyelőcső adenokarcinómája ritka daganat, összehasonlítva a disztális nyelőcső adenokarcinómájával, amely növekszik, és gyakran társul Barrett nyelőcsőjéhez. Bemutatjuk az agresszív nyaki nyelőcső adenokarcinóma esetét egy 46 éves nőnél, akinek nincs endoszkópos vagy hisztopatológiai bizonyítéka Barrett nyelőcsőjére. Megbeszéljük a daganat lehetséges etiológiáját, áttekintjük a kezelési lehetőségeket, kiemelve a multidiszciplináris megközelítés fontosságát e ritka betegség kezelésében.
1. Bevezetés
a nyelőcső adenokarcinómái általában a nyelőcső alsó harmadában fordulnak elő, a gastrooesophagealis reflux betegséghez kapcsolódó patogenezissel és a Barrett-hám későbbi kialakulásával. Úgy gondolják azonban, hogy a nyaki nyelőcső elsődleges adenokarcinómái nyálkahártya “szív” mirigyekből, submucosalis mirigyekből vagy heterotópos gyomornyálkahártyából származnak. A nyaki nyelőcsőben az adenokarcinóma ritka daganat, amelynek tipikus prognózisa vagy optimális terápiája kevéssé ismert, beleértve az ideális műtéti kezelést és a neoadjuváns vagy adjuváns kemoterápiát és / vagy sugárterápiát.
2. Esettanulmány
egy 46 éves kaukázusi nő, akinek nincs jelentős korábbi orvosi vagy családi anamnézise, az alapellátónak egy éves torokfájással és dysphagia a szilárd ételekhez. Tizenéves korában távoli dohányzási előzményekről és ritka alkoholfogyasztásról számolt be. A munka tartalmazott egy báriumfecske-vizsgálatot, amelynek tartós töltési hibája volt a felső nyelőcsőben, amelynek mérete 5 cm 1,8 cm, a nyelőcső jobb hátsó falától származik. A differenciáldiagnózis magában foglalta mind a felső nyelőcső jóindulatú, mind rosszindulatú elváltozásait. Az endoszkópos ultrahanggal végzett felső endoszkópia a metszőfogaktól 15-19 cm-re terjedő fekélyes, morzsolódó tömeget tárt fel, a muscularis propria inváziójának bizonyítékával és a regionális csomópont érintettségének gyanújával (1(a) és 1(b) ábra). A felső endoszkópiából származó biopsziák pozitívak voltak a közepesen differenciált invazív adenocarcinoma esetében(2.A) és 2. b) ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
a beteget T3N1M0-ként állították be, miután a nyak PET/CT-je hipermetabolikus nyelőcsőtömeget mutatott a szomszédos jobb paratrachealis és superior mediastinalis lymphadenopathiával. A mellkas, a has és a medence CT vizsgálata negatív volt távoli áttétekre. Hat hét végleges / neoadjuváns kemoradioterápiát alkalmaztak az Ilsen séma szerint (30 mg/m2 ciszplatin és 65 mg/m2 irinotekán az 1., 2., 4. és 5. héten). A sugárterápia összesen 64,8 Gy volt az elsődleges nyelőcsődaganatig és a szomszédos csomópontokig, plusz 39,6 Gy a superior mediastinalis csomópontokig. A PET/CT nyomon követése 14 héttel a végleges kemoradiációs terápia befejezése után folyamatos hipermetabolikus aktivitást mutatott a proximális nyelőcsőben, az ismételt felső endoszkópia pedig maradék tumort tárt fel. Az Otolaryngology cervicalis oesophagectomiát, nyirokcsomó-disszekciót, valamint a nyaki nyelőcső bal radiális alkar mikrovaszkuláris szabad szövetátviteli rekonstrukcióját hajtotta végre. A patológiás minta mérsékelten differenciált adenokarcinómát tartalmazott a nyelőcső aláásva a laphám, metasztázissal hat paratrachealis nyirokcsomó kettőjéig, de nincs bizonyíték Barrett nyelőcsőjére vagy a heterotópos gyomornyálkahártya azonosítható maradványaira.
öt hónappal a műtét után nehézséget okozott anasztomotikus szűkület, amelyet endoszkóposan kitágítottak, és megállapították, hogy a helyi tumor kiújulásának eredménye. Kilenc hónappal a kezdeti műtét után a laryngopharyngectomia megmentése jobb radiális alkar fedél rekonstrukcióval történt. A beteg lefolyása a mentési műtét után öt hónappal egy második lokoregionális kiújulással folytatódott, ami további kemoterápiát/korlátozott terepi sugárterápiát tett szükségessé (először alacsony dózisú ciszplatin, majd kapecitabin urticariás bőrkiütés miatt, és 50, 4 Gy). Egy harmadik kiújulást öt hónappal később egy jobb subclavicularis csomópontban reszekcióval és egyidejű kapecitabin/korlátozott terepi sugárzással kezeltek. Legutóbb közel két évvel a kezdeti kemoradiáció után volt bizonyítéka a multifokális kiújulásról. Fázisú klinikai vizsgálatban vesz részt orális Aurora kináz inhibitorral, és hat kezelési ciklus után röntgenfelvétel alapján stabil betegségben szenved.
3. Vita
a nyaki nyelőcsőben a laphámsejtes karcinóma dominál; az adenokarcinóma a nyaki nyelőcsőben rendkívül ritka, tudomásunk szerint kevesebb, mint 30 esetről számoltak be az irodalomban. Ezzel szemben a disztális nyelőcső adenokarcinóma gyakori, és a relatív prevalencia történelmileg 1,7% – ról 10% – ra nőtt, a nyelőcső összes rosszindulatú daganatának 50% – ára felfelé .újabb tanulmányok. Ennek a szövettani eltolódásnak az okai nincsenek jól megalapozottak, de oka lehet a Barrett-nyelőcső (BE) egyidejű emelkedése, amely a disztális nyelőcső adenokarcinóma kockázati tényezője. A nyaki nyelőcső adenokarcinómái a nyálkahártya “szív” mirigyeiből, a submucosalis mirigyekből, a be-ből és a heterotópos gyomornyálkahártyából (HGM) származhatnak . Úgy gondolják, hogy a HGM akkor fordul elő, amikor a nyelőcső oszlopos hámjának embriológiai kétirányú pótlása laphám nyálkahártyával nem fejeződik be. A HGM leggyakrabban tünetmentes, és a felnőtt lakosság körülbelül 3,8–10% – ánál fordul elő nem kapcsolódó tünetek endoszkópos eljárásai során . Az endoszkópián, valamint a kóros mintán nem volt bizonyíték a be-re a betegünkben, így lehetséges, hogy daganata HGM-ből származik.
nincs standard terápia az elsődleges nyaki nyelőcső adenokarcinóma esetén. A néhány esettanulmányban közzétett kezelési stratégiák az endoszkópos nyálkahártya-reszekciótól a laryngo-pharyngo-esophagectomiáig terjednek nyirokcsomó disszekcióval vagy anélkül neoadjuváns vagy adjuváns kemoradioterápia. Azonban a jelenlegi szakirodalomban jelentett esetek száma túl kicsi, és a stádiumuk és kezelésük részletei túl ellentmondásosak ahhoz, hogy feltételezzék, hogy ezeknek a daganatoknak más a prognózisa, mint a gyakoribb disztális nyelőcső adenokarcinóma . Betegünk viszonylag nagy, ultrahanggal kezelt t3n1 daganatot mutatott be egy későbbi klinikailag agresszív lefolyással, amelyet többszörös lokoregionális kiújulás jellemez a kombinált modalitás ellenére neoadjuváns terápia műtéttel. Esetünk kiemeli annak valószínűségét, hogy az eredmények javulása a ritka betegség multidiszciplináris kezelésének legjobb erőfeszítéseit igényli gasztroenterológia, otolaryngológia, mellkasi műtét, orvosi onkológia, sugár onkológia, patológia.
Köszönetnyilvánítás
a szerzők elismerik az Egészségügyi Kutatási és minőségi ügynökség támogatását T32 intézményi képzési Program nem. T32 HS000083 szerző Jennifer M. Weiss. A fennmaradó szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.
