absztrakt

a Ceruminomák ritka daganatok, amelyek a fülcsatorna apokrin verejtékmirigyeiből származnak. Bemutatunk egy rosszindulatú ceruminoma esetét, amelyet csak helyi műtéti kivágással kezeltek, nem pedig az invazív daganatokkal gyakrabban végzett szélesebb clearance. Bemutatjuk a beteg klinikai esetét, szövettani elemzését és klinikai progresszióját, és áttekintjük a szakirodalmat erről a nem gyakori patológiáról.

1. Bevezetés

a Ceruminoma egy ritka daganat, amely a fülcsatorna apokrin verejtékmirigyeiből származik. Bemutatunk egy rosszindulatú ceruminoma esetét, amelyet csak helyi műtéti kivágással kezeltek, nem pedig a szélesebb clearance gyakrabban vállalták. Megbeszéljük ennek a betegnek a szövettani elemzését és klinikai progresszióját, és áttekintjük a szakirodalmat erről a nem gyakori patológiáról.

2. Esettanulmány

egy 39 éves férfi, akit 1998-ban mutattak be, 18 hónapos bal oldali, nem progresszív halláskárosodással. Nem volt tünete a váladékozásnak, a fájdalomnak,a fülzúgásnak vagy az egyensúlyhiánynak, és egyébként jól volt. A vizsgálat során a bal hallójáratot a külső hallójárat felső részéből származó daganat elzárta. A sérülés nem blansírozott a kompresszió során, vagy úgy tűnik, hogy pulzál a vizsgálat során. A tiszta tónusú audiogram enyhe vagy közepes vezetőképes halláskárosodást mutatott a bal fülben, a normál hallást pedig a jobb fülben.

a temporális csontok számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata jól meghatározott lágyszöveti tömeget mutatott a külső hallójáratban, amely a középfülbe nyúlik. Nem volt torzulás a csontokban vagy az arcideg érintettségében. A gadolíniummal végzett mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálat azt sugallta, hogy az elváltozás nem érrendszeri jellegű.

a műtéti feltárást endaurális megközelítéssel végezték, és a daganatot kivágták, így a dobhártya komplex perforációja következett be. További daganatot kivágtak a középfülből az ossicularis lánc megőrzésével, a dobhártyát pedig temporalis fascia underlay grafttal oltották be.

a műtét után a beteg hallása javult, így normális hallása volt a bal fülben, vezetőképesség nélkül. A műtéti úton eltávolított minták egy cm-es csomó voltak a hallójáratból, valamint a középfülből kivágott további töredékek. Mindegyiket szövettanilag elemezték. Minden minta rosszul differenciált, valószínűleg ceruminos karcinómát tartalmazott.

a beteget a közös klinikai patológiai multidiszciplináris találkozón megvitatták, és úgy döntöttek, hogy a legjobb klinikai hatás a radikálisabb műtéti reszekció a középfül megtisztítására. Ez a megközelítés valószínűleg további halláskárosodást okozna.

a beteg elutasította a további műtéti kezelést, és aktív megfigyelést kért (1999). Rendszeres időközönként nyomon követték mind klinikailag, mind radiológiailag. Az utolsó vizsgálat során tünetmentes és betegségmentes volt klinikailag és radiológiailag az MRI vizsgálat során.

3. Szövettani analízis

a tumor diszhézív növekedési mintázatot mutatott, amely pleomorf epithelioid sejteket tartalmazott excentrikusan elhelyezkedő kerek vagy szögletes magokkal, bőséges eozinofil citoplazmával. Az” Indian file ” konfiguráció nukleáris öntéssel volt jelen, csakúgy, mint a primitív trabecula és a ritka tubuloglandularis struktúrák, a kapcsolódó stromális indukcióval rendelkező területeken. Ritka monomorf szilárd szigetek, amelyek néhány cribriform rést mutatnak, egy lehetséges In situ komponenst jeleznek.

a citoplazma gyengén pozitív volt diasztáz periodikus acid-Schiff (DPAS) festéssel és negatív Perl-festéssel. Intenzív citokeratin immunreaktivitást mutatott negatív epithelialis membrán antigénnel (EMA), S100 fehérjével és carcinoembryonic antigénnel (CEA). Az ösztrogén – és progeszteronreceptor-vizsgálatok kétértelműek voltak.

Ez a profil támogatja az apokrinoid differenciálódást, és a hallójáratban kialakuló primer cerumin mirigydaganat a legvalószínűbb.

3.1. Szakirodalmi áttekintés

Ezek a tumorok nem gyakoriak, ezért korlátozott szakirodalom áll rendelkezésre a témáról, és elfogadott, hogy a sebészeti patológusok nem állnak rendelkezésre kiterjedt jelentések . Ezek a daganatok szövettanilag hasonlóak a test más részein található verejtékmirigyekben található hidradenomatákhoz.

ceruminoma esetek ritkák; látták, hogy 0-t képviselnek.Az összes rákos eset 00025% – a, egy sorozatban pedig csak a füldaganatok 2,4% – a utalt . A probléma, amely szintén felmerült, az a szinonimák mennyisége, amelyek az irodalomban felhasználhatók a neoplazma ezen csoportjának leírására.

a Cerumin mirigydaganatok 21-92 éves kor között vannak jelen, a ceruminos adenokarcinómák átlagos megjelenési életkora 48 év .

a növekedés klinikai lefolyását legpontosabban a szövettani diagnózis határozza meg, mivel a jelek és tünetek nem mindig korrelálnak az invazivitás szintjével . Általában úgy gondolják, hogy a daganatok lassan növekednek, hosszú szubklinikai fázissal, mielőtt a tüneti szakasz megkezdődik .

invazív ceruminomák esetén a posztoperatív sugárterápiával végzett agresszív műtét tekinthető a legjobb kezelésnek, mivel ezek a tumorok lokálisan behatolnak és elpusztítják a középfül struktúráit és a környező koponyaalapot . A ceruminos adenomákat széles helyi kivágással kell kezelni, a karcinómát pedig radikális blokk reszekcióval kell kezelni . Ilyen kivágásokkal az ilyen daganatokban szenvedő betegek általában jó hosszú távú eredményekkel rendelkeznek .

figyelemre méltó a megfelelő típusú kivágás elvégzésének fontossága, a betegség megismétlődése növeli a halálozás kockázatát 9% – ról megismétlődés nélkül 83% – ra megismétlődéssel .

Ezek a tumorok áttétképződést okozhatnak a tüdőben és más mirigyszerkezetekben, például a fültőmirigyben, ezért ezen betegek szoros nyomon követése javasolt.

4. Beszélgetés

a Ceruminoma egy elavult leírás, amely magában foglalja a cerumin mirigyek daganatait a külső hallójáratban. A cerumin mirigyek módosított apokrin verejtékmirigyek, amelyek a mély dermisben találhatók,a külső hallójárat porcos külső kétharmadában. A mirigyek vizes folyadékot választanak ki, amely a faggyúmirigyek kimenetével kombinálva cerumen képződik.

az irodalomban számos esettanulmány és esettanulmány található, amelyek több évre nyúlnak vissza, bár a nagy sorozatok korlátozottak. Általánosságban elmondható, hogy ezeket a daganatokat rosszindulatúnak kell tekinteni, mivel a rosszindulatú daganatok egyetlen markere csontos inváziónak tűnik. Más esetekben a klinikai megjelenés leggyakrabban a külső hallójárat tömege, amelyet hallásváltozások vagy arcideg érintettség követ. A diagnózis mérete rendkívül változó-egy jelentett esetben legfeljebb 3 cm.

ezeknek a tumoroknak a mortalitása és morbiditása változó, és a kiterjedt lokális invázió és a szisztémás terjedés súlyosbítja őket. Az egyik esetben sorozat a betegek, akik meghaltak eredményeként a betegség kezelt betegek, akik tapasztalt helyi kiújulás. Vannak olyan esetek, amikor pulmonalis metasztázisok voltak—a vér által terjesztett terjedést az adenoid cisztás carcinoma egyik jellemzőjének tekintették.

mint fentebb említettük, a hidradenomata egy elfogadott osztályozás, amely magában foglalja ezeket a daganatokat. Négy szövettani altípusa van-cerumin adenoma, pleomorf adenoma, adenoid cisztás carcinoma és ceruminos adenocarcinoma . Ezen tumorok jellemzőit lásd az 1.táblázatban.