A Paragangliómák, más néven glomus tumorok paraganglion sejtekből származnak, amelyek az extra-mellékvese neuroendokrin rendszer alapját képezik. Ezek a sejtek változatos szabályozási feladatokat látnak el a szervezetben, beleértve a kemoreceptor funkciókat, amelyek lehetővé teszik a szervezet számára, hogy reagáljon olyan stresszekre, mint a hipoxia, a hypercapnia és a hipoglikémia. Amikor ezek a sejtek a fejen és a nyakon belül neopláziát mutatnak, jellemzően jellegzetes helyeken és közös tünetekkel jelennek meg; így ezeknek a kulcsfontosságú jellemzőknek a képalkotó megjelenéssel való megértése pontos és gyors diagnózishoz vezethet. A fej és a nyak paragangliómák képalkotó értékelése több keresztmetszeti képalkotó módszert alkalmaz a betegség mértékének értékelésére és a műtéti kezelés irányítására a csont-és neurovaszkuláris érintettség értékelésével. Ebben a cikkben áttekintjük a paragangliómák várható anatómiai elhelyezkedését és általános képalkotó megjelenésüket a számítógépes tomográfián (CT) és a mágneses rezonancián (MR), valamint a CT és MR angiográfián. Ezenkívül megvitatjuk az ezeken a helyeken talált elváltozások egyéb differenciális szempontjait. Ezen alapvető fogalmak megértésével a radiológus képes lesz pontosan megkülönböztetni egy általában jóindulatú paragangliomát egy potenciálisan agresszívebb fej-nyak daganattól.

leggyakoribb anatómiai helyeik közé tartozik a carotis tér, a jugularis foramen, a középfül és a vagus ideg mentén (ábra. 1). A fej-és nyaki paragangliómák többsége jóindulatú és csak lokálisan invazív, a paragangliómáknak csak körülbelül 2-13% – a mutat malignitást . A rosszindulatú daganatot a metasztázis anatómiai jelenléte határozza meg, mivel nincsenek jelenlegi kórszövettani diagnosztikai kritériumok, amelyek pontosan meghatározhatják a rosszindulatú paragangliómákat jóindulatú társaiktól . A fej és a nyak rosszindulatú paragangliómái leggyakrabban regionális csomóponti metasztázist mutatnak, és a távoli metasztázis rendkívül ritka .

míg az esetek többsége szórványos, körülbelül 40% – át a örökletes . Ezek a családi daganatok általában korábban fordulnak elő, mint szórványos társaik, csúcsprevalenciájuk 30-35 év . Ezenkívül a családi paragangliómák gyakrabban multicentrikusak, mint a szórványos daganatok. A fej és a nyak paragangliómái gyakoribbak a nőknél, ez a hajlam a leggyakoribb a jugularis (3:1) és a tympanic altípusokban (6: 1). A paragangliómák több szindrómával és génnel társulnak, és gyakran előfordulnak Von Hippel-Lindau (VHL), I. típusú neurofibromatosis (NF I) és II .típusú többszörös endokrin neopláziában (MEN II) szenvedő betegeknél.

képalkotó jellemzők

az ultrahangot általában a diagnosztikai folyamat elején alkalmazzák, gyakran a tapintható nyaki tömeg kezdeti értékeléséhez. A paragangliómák szonográfiai értékelése jól definiált, heterogén hipoechoikus tömeget mutat, markáns belső érrendszerrel a színes Doppleren (ábra. 2). A belső és külső carotis artériák elmozdulási mintázatának gondos értékelése felvetheti a carotis test és a vagális paragangliomák gyanúját,és azonnali keresztmetszeti képalkotó értékelést.

a mágneses rezonancia (MR) képalkotás a paragangliómák értékelésének legérzékenyebb képalkotási módja, mivel kiváló lágyszöveti felbontása van, és könnyen jellemezheti ezeket a daganatokat más fej-és nyaki daganatokból. A szomszédos lágyszövetekkel összehasonlítva a paragangliómák jellemzően hipointenzív jelet mutatnak a T1 súlyozott szekvenciákon, az izointenzív-hiperintenzív jelet pedig a T2 súlyozott szekvenciákon. Tekintettel a legtöbb paraganglióma vaszkuláris jellegére, a belső áramlási üregek általában láthatók, különösen a T2-súlyozott szekvenciákon. Ritkábban a hiperintenzív intertumorális vérzés területei láthatók mind a T1, mind a T2 súlyozott szekvenciákon. Ezeknek a hipointenzív áramlási üregeknek és a vérzés hiperintenzív területeinek átfedése jellegzetes” só és bors ” megjelenést eredményez, amely leginkább az 1 cm-nél nagyobb daganatokban nyilvánul meg. A paragangliómák leggyakrabban lelkes, homogén javulást mutatnak intravénás gadolínium kontrasztanyagok beadása után.

a számítógépes tomográfián (CT) a paragangliómák jól definiált lágyrész csillapító tömegként vannak jelen. Leggyakrabban homogén, lelkes javulást mutatnak intravénás kontraszt beadása után, bár heterogenitás fordulhat elő intratumorális trombózissal vagy vérzéssel járó elváltozásokban. Ezenkívül a paragangliómák a szomszédos csontszerkezetek helyi erózióját okozhatják, a CT képalkotás pedig kiválóan alkalmas a csont érintettségének értékelésére. A koponyaalapot érintő paragangliómák esetében általában dedikált nagy felbontású temporális csont CT-t végeznek a kulcsfontosságú struktúrák bevonásának értékelésére és a műtéti kezelés irányítására.

angiográfia, akár CT angiográfiával (CTA), MR angiográfia (MRA), vagy digitális kivonás angiográfia (DSA), általában a CT vagy az MR kiegészítéseként, valamint a preoperatív környezetben végezzük . Ezek a módszerek lehetővé teszik a tumor perfúziójának értékelését és az etetőedények azonosítását, amelyek irányíthatják a későbbi embolizációt vagy műtéti megközelítéseket . Tekintettel a fej és a nyak paragangliómáinak vaszkuláris jellegére, az angiográfia jellemzően többszörös fokozó, tápláló peri-tumoros ereket mutat, beleértve az artériás és vénás érrendszert. Ezenkívül mind a CTA, mind az MRA hasznos a multicentrikus betegség jelenlétének igazolására .

különböző nukleáris medicina képalkotó technikák alkalmazhatók a multicentrikus vagy metasztatikus betegség értékelésére, beleértve az I-131 és az I-123 metaiodobenzilguanidint (mibg) a 111 oktreotidban és az F-18 PET/CT-t, ami fokálisan megnövekedett felvételt mutat a lézióban (ábra. 3.

carotis test paragangliómák

a carotis test paragangliómái a fej és a nyak leggyakoribb paragangliómái, amelyek körülbelül 60%-ot tesznek ki az esetek % -ában. Az esetek többsége idősebb betegeknél fordul elő, 40-70 éves korig, medián életkoruk 57 év . Ahogy a nevük is sugallja, a carotis testből származnak, a kemoreceptorok csoportosulásából, amelyek a belső és a külső carotis artériák között helyezkednek el a közös carotis artéria elágazásánál. A carotis test szabályozó funkciót biztosít mind az oxigénellátáshoz, a szén-dioxidhoz, mind a vér pH-jához. A carotis testdaganatok klasszikusan lassan növekvő, fájdalommentes duzzanatként jelentkeznek az oldalsó nyakban, gyakran oldalirányban mozgékonyak, de függőlegesen rögzítve (Fontaine jele néven ismert). Amint a daganat a carotis térben növekszik, összenyomhatja a szomszédos idegeket (leggyakrabban a vagus ideget), olyan tüneteket eredményezve, mint dysphagia, rekedtség vagy Horner-szindróma . A carotis test paragangliómáinak többsége egyoldalú, bár kétoldalú elváltozások a betegek körülbelül 18% – ánál fordulnak elő . A sporadikus carotis test paragangliómáinak megnövekedett előfordulása (a betegek legfeljebb 10% – a) nagy magasságban vagy krónikus obstruktív tüdőbetegség esetén .

mind a CT, mind az MR hasznos a potenciális carotis test paragangliómák kezdeti értékeléséhez, és a carotis bifurkáció középpontjában álló carotis térben elhelyezkedő lágyrész csillapító tömegét bizonyítják. Kapcsolódó mass effect klasszikusan eredményez splaying a belső és külső nyaki artériák, ami a jellegzetes “líra jel”, ahelyett, kiszorítja őket együtt (füge. 4, 5, 6 és 7). Differenciális szempontok, amikor találkozik egy tömeg ezen a helyen közé schwannomas neurofibromas; ezek a daganatok azonban általában kevésbé érrendszeriek, és nem mutathatják ki a paragangliómákban látható jellegzetes áramlási üregeket. Ezen felül hypervascularis metasztázisokat, például primer vese-vagy pajzsmirigy malignitás esetén észlelt metasztázisokat is figyelembe kell venni. A carotis testdaganat értékelésekor fontos leírni az érrendszer mértékét encasement, különösen az ICA. Az ICA maximális kerületi érintkezésének mértékének biztosításával a carotis test tumor, a lézió elhelyezhető a Shamblin osztályozási rendszerbe, amelyet a vaszkuláris morbiditás előrejelzésére használnak agyideg hiány a reszekcióból .

vagális paragangliómák

vagális paragangliómák a vagus ideg egyik ganglionján belül fordulnak elő (CN X). Ezek a legkevésbé gyakori fej és nyak paraganglioma, az összes eset körülbelül 5% – át teszik ki . A vagális paragangliómákat általában középkorú vagy idős betegeknél észlelik, átlagos életkoruk 48 éves . A carotis testdaganatokhoz hasonlóan általában lassan növekvő, fájdalommentes nyaki tömegként jelentkeznek. A tünetegyüttes azonban abban különbözik, hogy mind a vagális idegbénulás, mind a hangszálbénulás miatti rekedtség meglehetősen gyakori, a betegek 33-37% – ánál .

vagális paragangliómák bárhol előfordulhatnak a vagus ideg folyamán, de jellemzően magasan láthatók a suprahyoid nyakban az alsóbbrendű (nodose) ganglionban, amely éppen akkor alakul ki, amikor a vagus kilép a jugularis foramenből . Hasonló képalkotó jellemzőket mutatnak a CT-n és az MR-n, mint a carotis testdaganatok, de a vagus ideg posterolaterális lefolyása miatt a belső és a külső carotis artériákhoz képest, az ebből eredő tömeghatás miatt ezek az erek anteromediálisan elmozdulnak (ábra. 8), ahelyett, hogy szétválna. A CT különösen fontos a magas vagális paragangliómák értékelésekor, mivel kiváló csontfelbontása megállapíthatja, hogy van-e csontos részvétel az elülső koponyaalapon.

jugularis paragangliomák

a jugularis paragangliomák a második leggyakoribb fej-nyaki paraganglioma , és a leggyakoribb daganat a jugularis fossa-ban található. A nyaki izzó adventitiájához kapcsolódó paragangliából származnak. Az átlagos megjelenés 53 éves; a leggyakoribb klinikai tünetek az egyoldalú fülzúgás vagy a halláskárosodás (a betegek 51% – a) .

Ezek a daganatok a jugularis foramenből a legkisebb ellenállás útján terjednek ki, és általában a temporális csont pneumatizált részeire, a szomszédos vaszkuláris és idegi foraminára és az eustachian csőre terjednek ki. Jellemző, hogy a juguláris paragangliómák agresszíven bővülnek, a későbbi szakaszok a temporális csont “lepke által elfogyasztott” megjelenését eredményezik a kapcsolódó csontos erózió miatt (ábra. 9). Ez különbözteti meg a jugularis paragangliómákat a tympanic paragangliómáktól, amelyek jellemzően kisebbek és kevésbé agresszívek, megkímélve a jugularis izzót és a csontokat. A csontos részvétel gyakorisága miatt a dedikált temporális csont CT elengedhetetlen a jugularis paragangliómák preoperatív értékeléséhez. Ki kell zárni a dobüreg padlójának bármilyen dehiscenciáját vagy a timpanumba történő kiterjesztését. Ezenkívül a juguláris paragangliómák értékelésekor ügyelni kell arra, hogy kizárják a belső nyaki artéria rendellenes lefolyását, mivel a reszekció során bekövetkező sérülés jelentős morbiditást eredményezhet. A carotis csatorna hiányzó vagy hipoplasztikus függőleges szegmensének értékelése megbízhatóan kizárhatja ezt a normál változatot. Az MR kiegészítő szerepet játszik az értékelésben, mivel érzékenyebb minden kapcsolódó intrakraniális kiterjesztésre, amely ha jelen van, jelentősen megváltoztathatja a kezelést .

Tympanic paragangliomas

a Tympanic paragangliomák a középfül leggyakoribb daganata . A glossopharyngealis ideg (CN IX), más néven Jacobsen-ideg dobhártyaágából származnak. Az átlagos megjelenési életkor 60 év, és van egy markáns női predilection, 80-90% – a dobhártya paragangliómák látható a nők . A jugularis paragangliomákhoz hasonlóan leggyakrabban pulzáló fülzúgással vagy egyoldalú halláskárosodással jelentkeznek. Ezeket a daganatokat általában vörösnek vagy kékesnek tekintik, pulzáló tömegek a középfülben otoszkópos vizsgálat .

a timpan paragangliómák értékelésének választott képalkotási módja nagy felbontású kontraszt-fokozott temporális csont CT. Ezek a daganatok lágyszöveti tömegként jelennek meg, amely a cochleáris hegyfokból származik, a dobüregre korlátozva (ábra. 10). A csontokat általában megkímélik, a csontos érintettség pedig nem gyakori. A jugularis izzó körüli bármilyen csontos eróziót ki kell zárni, mivel ezt inkább a jugularis vagy jugulotympanic, mint a tympanic paragangliomas diagnosztikájának tekintik. A Tympanic paragangliomák erősen vaszkuláris daganatok, és mind a CT, mind az MR jelentős javulását mutatják, ami megkülönbözteti ezeket a léziókat más gyakori tympanic tumoroktól, például a cholesteatomáktól. Az MR hasznos a tömeg lágyrész-összetevőjének további jellemzésére, és segíthet kizárni az olyan mimikákat, mint az inspissált váladék.

Jugulotympanic paragangliomák

a Jugulotympanic paragangliomák olyan paragangliomák, amelyeket nem lehet véglegesen jugularis vagy tympanic eredetűnek minősíteni. Meghatározó jellemzőjük mind a nyaki foramen, mind a középfül inváziója, anélkül, hogy egyértelműen ezekből a terekből származna. Mint a nyaki és dobhártya társaik, a leggyakoribb bemutató tünetek közé tartozik a pulzáló tinnitus; nagy méretük miatt azonban gyakran megfigyelhető a IX és X agyidegek hiánya. A temporális csont CT-t és MR-t egyaránt használják az elváltozás epicentrumának értékelésére, valamint a jugularis izzó eróziójának és a jugularis foramenbe és a középfülbe történő kiterjesztésének értékelésére (ábra. 11).