bevezetés

A Pompholyx (más néven Dyshidrotikus ekcéma; DE) egy gyulladásos bőrbetegség, amelynek két alosztálya van: cheiropompholyx, ahol a de a kezeket érinti, és podopompholyx, ahol a de a lábakat érinti1. A DE-t a hólyagok, hólyagok és bullák hirtelen megjelenése jellemzi a tenyéren és a talpon. A betegség előrehaladásával a hólyagok kitágulhatnak és összeolvadhatnak, végül mély repedéseket okoznak2. Mély hólyagok alakulhatnak ki a tenyéren vagy a talpon, súlyos viszketéssel és égő érzéssel. Idővel, a hólyagok leválik, felfedve piros, száraz, fájdalmas repedések. Egyes esetekben a köröm paronychia, gerincek és körömdisztrófia1.

a leggyakoribb szövődmény egy másodlagos bakteriális fertőzés, például a Staphylococcus aureus vagy a Streptococcus pyogenes által okozott fertőzés, amely fájdalmat, duzzanatot és pustulációt okoz1.

A DE gyakoribb fiatal felnőtteknél, nőknél és meleg éghajlaton4. A DE oka ismeretlen, de multifaktoriálisnak tekinthető. A DE-hez hozzájáruló tényezők közé tartozik a hyperhidrosis, a gyógyszerreakciók, a kontakt dermatitis, a genetika (a betegek 50% – ának családi kórtörténetében atópia szerepel), egyidejű mikózisok vagy dermatophytid fertőzés1.

A de prevalenciája 0,05-10,6% a felnőtt lakosságban4,5. A DE-t a kézi ekcémában szenvedő betegek 5-20% – ában diagnosztizálják. DE nehéz lehet kezelni, mert a tenyéren és a talpon megvastagodott réteg képződik. Többféle terápiás megközelítés áll rendelkezésre.

esettanulmány

egy 28 éves nő, akinek gennyes kiütései, viszketése és fájdalma volt mindkét keze bőrén. Ezt súlyosbította a mosószerek használata. A bőrvizsgálat krónikus gyulladásos bőrelváltozásokat tárt fel, erythemás alapon gennyes vezikulákkal és kéregekkel. A körmök, a haj és a nyálkahártyák nem változtak, és nem észleltek lymphadenopathiát. A kozmetikai krém alkalmazása után hasonló viszketési és hólyagos kiütések jelentkeztek a tenyéren, azonban ez 2 hét alatt spontán megoldódott.

A teljes vérkép, a vizeletvizsgálat és a biokémiai vérvizsgálatok nem voltak figyelemre méltóak. Az orvosi felmérés után a betegnél cheiropompholyx-ot diagnosztizáltak súlyos másodlagos bakteriális fertőzéssel, és kezelési rendszert javasoltak:

1. Amoxicillin és klavulanát kálium 825 mg / 125 mg, 1 tabletta 12 óránként, 10 napig,

2. Klór-piramin 25 mg, orálisan naponta 3-4 alkalommal, 5 napig.

4. Helyi klórhexidin-biglukonát 0.05%, naponta 2-3 alkalommal 5-14 napig,

5. Helyi oxitetraciklin és hidrokortizon, naponta 2 alkalommal 5-7 napig,

6. Helyi gentamicin, betametazon és klotrimazol, naponta 2 alkalommal 7-14 napig,

7. Fizioterápiás kezelés keskeny sávú ultraibolya terápiával, közepes időtartamú, 311 nm hullámhosszúsággal, hetente 4 alkalommal, 25 eljáráshoz,

8. A lehetséges allergénekkel való érintkezés megszüntetése vagy korlátozása, a hisztamin stimuláció korlátozása, a stresszes helyzetek korlátozása, a vízkezelés és az alvás elősegítése napi több mint 8 órán keresztül, és

a kezelés során új elváltozások nem jelentek meg, és a korábbi elváltozások javultak.

vita

DE, idiopátiás dermatitis, jellemzi viszkető hólyagos kitörések az ujjak, tenyér, talp; ez általában bonyolítja másodlagos bakteriális fertőzés.

a másodlagos fertőzés patofiziológiája magában foglalja a bőr védő funkcióinak károsodását, valamint a bőr lipidjeinek mennyiségi és minőségi károsodását. Szinte minden ekcémás beteget (~90%) Staphylococci kolonizál6. A kolonizációtól a fertőzésig történő progresszió ekcéma fellángolással jár; az ekcéma fokozott súlyossága a kolonizáció magasabb szintjével jár6. A fertőzés előrehaladtával a bőr erythemás, burjánzó és savóssá válik, és a S. aureus által a bőr kolonizációjának szintje csak a kezelés alatt csökken6.

Investigations and differential daignosis

Diagnosis of DE is mainly based on clinical presentation. Diagnostic tests include:

• Blood and urine analysis,

• Biochemical analysis (ALT, AST, triglycerides, total protein, blood urea nitrogen, creatinine, total bilirubin, glucose),

• Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for total serum IgE,

• Allergological blood tests to identify specific IgE/IgG antibodies against specific foods, household antigens, or antigens of plant, animal, or chemical origin,

• Vesicle culture to identify the pathogen and határozza meg az antibiotikumokkal szembeni érzékenységét,

• Giardia, Ascaris, Opisthorchis vagy Toxocara elleni antitestek jelenléte,

• szükség esetén a bőrbiopsziák szövettani vizsgálata. A szövettan általában spongiosist mutat epidermális limfocita infiltrációval. Intraepidermális vezikulák vagy bullák lehetnek jelen, és nem kapcsolódnak verejtékmirigyekhez. Az akut fázisú DE-t szivacsos szövettan jellemzi, számos apró mélyedéssel az epidermiszben, intracelluláris ödémával az epidermisz és a dermis tüskés rétegének sejtjeiben, a felszíni érrendszer értágulatával, a papillák duzzadásával és az erek körüli limfoid sejt infiltrációval. A de krónikus fázisában perivaszkuláris infiltrációt látunk a dermisben, amely limfocitákból, fibroblasztokból, histiocitákból és eozinofilekből áll; valamint acanthosis, hyperkeratosis és papagájok az epidermiszben.

A Pompholyx-ot meg kell különböztetni a palmar-plantaris psoriasistól, a pustularis baktérium szindrómától, az ótvarfertőzésektől, a dyshidrosistól, a pustularis psoriasistól, az Andrews pustularis bakteridjétől, a krónikus akrodermatitistől és az Allepo-tól.

kezelés

a bőrjavítás elősegítése érdekében a betegeknek javasoljuk, hogy használjanak bőrpuhító szereket, viseljenek védőkesztyűt, és híg kálium-permanganátot, ecetsavat vagy alumínium-acetátot tartalmazó nedves kötést alkalmazzanak.

lokális bőrpuhító szerek és kortikoszteroidok alkotják az első kezelési vonalat. Helyi kortikoszteroid krémeket használnak a gyulladásos fázisban, míg a szisztémás kortikoszteroidok rövid lefolyását alkalmazzák a fellángolásokhoz. Az orális antibiotikumokat másodlagos bakteriális fertőzésekre használják. Egyéb helyi kezelések közé tartoznak a kalcineurin inhibitorok és a retinoidok, beleértve a bexarotént is. Krónikus és rezisztens DE esetén szisztémás kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, szelektív ultraibolya B fototerápia, botulinum toxin a, antihisztaminok, biológiai szerek, sugárterápia és csapvíz iontoforézis alkalmazható.

egy új terápia az alitretinoin vagy a 9-cisz retinsav. Ez 75% – os javulást eredményezett az ellenszenves krónikus kézi ekcémában szenvedő betegeknél, és 50% – os remissziós arányt eredményezett. Az Alitretinoin jelenleg csak az Egyesült Királyságban, Európában és Kanadában engedélyezett. 1-3, 8-10 .

prognózis

a Dyshidrotikus ekcéma klinikai lefolyása az önkorlátozott folyamattól a krónikus, súlyos és legyengítő folyamatig terjed.

következtetés

a kialakult lokális és szisztémás kezelések hatásossága, kockázat-haszon aránya és a relapszusok megelőzésének képessége korlátozott. Így további kutatásokra van szükség a DE új irányítási stratégiáinak kidolgozásához.

mi újság?

• új eredmények a dupliumab vs.placebo fázisú vizsgálatából atópiás dermatitiszben.

• az atópiás dermatitisz életminőségével és gazdasági terheivel kapcsolatos kutatási hiányosságok azonosítása.

* a NEA Tudományos Tanácsadó Bizottság munkacsoportot hozott létre a helyi kortikoszteroid megvonás/helyi szteroid függőség szisztematikus felülvizsgálatára atópiás dermatitisben és egyéb dermatózisban szenvedő betegeknél