eset bemutatása

egy 37 éves nőt a Hermann kórházba utaltak egy helyi egészségügyi fenntartó szervezet klinikájáról a fáradtság, mellkasi fájdalom és syncope értékelésére.

a beteg normális egészségi állapotában volt körülbelül 6 hónappal a felvétel előtt, amikor enyhe fáradtságot szenvedett. Fáradtsága kezdetben erőfeszítési intoleranciából állt. Arról számolt be, hogy megnövekedett a légszomj, amikor felmászott a lépcsőn a második emeleti lakásába. Körülbelül 4 hónappal a kórházi felvétele előtt a négy szinkopális epizód közül az első volt. Az első epizód akkor következett be, amikor hosszú állás után járni kezdett. Abban az időben érezte a mellkasi szorítás és a szédülés kezdetét, mielőtt elvesztette az eszméletét.

kezdetben nem fordult orvoshoz fáradtsága és ájulása miatt. Arról számolt be, hogy szédülési varázslatai voltak, amelyek kezdetben mellkasi szorítással és enyhe légszomjjal társultak. Szédítő varázslatai, amelyek kezdetben hetente fordultak elő, gyakoribbá váltak, így naponta fordultak elő a kórházi felvétel előtti hónapban. Mellkasi diszkomfortját olyan szorító érzésnek írták le, amely a helyszínen szubszternális volt, bármilyen más helyzetbe történő sugárzás nélkül. Általában szédüléssel és légszomjjal társult, de soha nem hányingerrel, hányással vagy izzadással. A mellkasi kényelmetlenség nyugalomban és erőfeszítéssel történt.

az elsőt követő három szinkopális epizód körülbelül 1 hónap különbséggel történt. Ezek az epizódok akkor történtek, amikor a nő felállt és sétált ülő vagy fekvő helyzetből. A szinkópáját mindig substernalis mellkasi nyomás, szédülés és légszomj előzte meg.

a beteg iskolabusz-sofőrként dolgozik. Arról számolt be, hogy a busz vezetése közben gyakran szédülést és ájulást tapasztal. Volt egy története a dohányzás körülbelül 10 éve, átlagosan egy csomag cigarettát naponta. Korábban nem volt láz, tiltott drogok, alkohol, vérkészítmények fogadása, közelmúltbeli utazás vagy mérgező vegyi anyagoknak való kitettség. A kórtörténetben nem volt görcsroham, cukorbetegség vagy magas vérnyomás. Volt egy jelentés a szívkoszorúér-betegség erős családtörténetéről. Apja és nagynénje ötvenes éveiben szívinfarktust szenvedett, testvére pedig 37 éves korában halt meg szívinfarktus következtében.

fizikális vizsgálat

a vitális jelek a következők voltak: hőmérséklet, 99,0 Ft (orális); vérnyomás, 118/78 mm Hg; pulzus, 78 (orthostatis változások nélkül); és légzésszám, 16 per perc (munka nélkül). A beteg jól fejlett nő volt, aki úgy tűnt, hogy a megadott kora. Nem volt látható veszélyben. A HEENT normális volt, kivéve a jobb fundit, egy kis halvány elváltozással a 10 órás helyzetben. A nyak nem mutatott nyaki vénás puffadást, és normális nyaki ütőeret mutatott bruits vagy zörej nélkül. Normális bronchovesicularis légzési hangok hallatszottak az egész tüdőmezőn. A pulzus normális volt, szabályos ritmussal. Kiemelkedő első szívhang hallatszott az egész precordiumban. Késői diasztolés hang hallatszott a csúcshelyzetben. Az 1. fokozatú szisztolés zörej szakaszosan hallható volt a csúcshelyzetben. A has puha volt, organomegalia nélkül, normális bélhangokkal. A pulzus normális. A külső meleg volt; nem találtak bőrkiütést, szilánkvérzést, klubozást vagy cianózist. A neurológiai vizsgálat teljesen normális volt.

laboratóriumi értékek: Na, 138; K, 4,3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; CRT, 1,2; Glu, 103; Mg, 1,7; Ca, 9,0; WBC, 6,6; Hgb, 12,5; Hct, 38,0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM / óra; vizeletvizsgálat, WNL; és májfunkció, WNL.

az EKG az 1.ábrán látható. A mellkasröntgen normális szívméretet és pulmonalis érrendszert mutatott infiltrátumok nélkül. A beteget kórházba vitték, diagnosztikai eljárásokon estek át.

klinikai megbeszélés

Albert E. Raizner, MD

számos módon lehet megközelíteni ezt az esetet egy korábban jó egészségben lévő fiatal nő esetében, aki 6 hónapos fáradtsággal, légszomjjal, majd specifikusabb tünetekkel jár, nevezetesen a szinkopás epizódjaival. Nemcsak négy nyílt szinkopális epizódja volt, hanem több szédülési epizódot is tapasztalt. Talán a legfontosabb, hogy ezek az epizódok általában akkor fordultak elő, amikor függőleges helyzetben volt, séta közben, tehát helyzeti ájulás volt.

Ha a differenciáldiagnózist az ájulást okozó betegségtípusok szempontjából közelítjük meg (1.táblázat), megismerhetjük az eset releváns jellemzőit.1 Először is, a syncope gyakori oka a károsodott vagy nem megfelelő autonóm funkció. Ez különösen gyakori a fiatalabb embereknél, és az egyik első dolog, amit figyelembe kell venni. Másodszor, a szinkopás kardiális okai szintén gyakoriak, és specifikus hemodinamikai vagy ritmusproblémákra utalnak. Harmadszor azok, amelyek a rohamok vagy pszichogén okok kategóriájába tartoznak. A syncope negyedik kategóriáját nevezhetjük mechanikus syncope, amelyben egy fizikai manőver zavarja a szívbe vagy onnan történő véráramlást.

a károsodott vagy nem megfelelő autonóm funkció kategóriájában általában ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegek találhatók. Ez a beteg ájulással és szédüléssel, leggyakrabban egyenes testtartásban, ebbe a kategóriába tartozhat. Sok ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegnél soha nem találnak elsődleges okot.2 Ezt az entitást idiopátiás ortosztatikus hipotenziónak nevezhetjük. Van egy másik kis csoport, amelynek betegsége van a kortikospinális traktusokban, extrapiramidális vagy cerebelláris, az úgynevezett Shy-Drager szindróma. Az ortosztatikus hipotenziónak számos másodlagos oka van. Az ortosztatikus hipotenzió összefügghet a gyógyszerekkel. A legtöbb szívbetegség vagy magas vérnyomás kezelésére használt gyógyszer képes csökkenteni a vérnyomást vagy rontani a test azon képességét, hogy reagáljon a változó pozíciókra. Ez talán az ortosztatikus hipotenzió leggyakoribb oka az orvosi gyakorlatban. A cukorbetegség az ortosztázis gyakori oka is. Az idősek kevésbé megfelelő véredényekkel rendelkeznek, és nem reagálnak olyan jól, mint a fiatalabb egyének a helyzetváltozásokra. Általában érzékenyebbek azokra a gyógyszerekre, amelyek az erek további károsodását vagy neurogén reaktivitást okoznak. Az ortosztatikus hipotenziónak számos más oka is van.

a Vasodepressor vagy a vazovagális syncope olyan jelenség, amely a nem megfelelő autonóm válaszkészséget tükrözi. Figyelembe véve azokat a körülményeket, amelyekben gyakran előfordul, szituációs szinkopának nevezték. A carotis sinus túlérzékenység a syncope ritka, de nagyon fontos oka.3. jellemző klinikai jellemző a szédülés borotválkozáskor vagy a fej elfordításakor.

a szív okai közül egyesek hemodinamikai rendellenességeket, mások aritmiákat tartalmaznak. Azok közül, amelyek hemodinamikai problémákkal járnak, általában valamilyen akadálynak kell lennie. A bal szívproblémák közé tartoznak a sztenotikus szelepes elváltozások (aorta stenosis, mitralis stenosis), hipertrófiás kardiomiopátia, valamint tumorok, amelyek prototípusa a myxoma (bal pitvari myxoma). A jobb szívproblémák közé tartozik a pulmonális stenosis, a pulmonalis hypertonia, a tüdőembólia és a jobb pitvari myxomák.

az aritmiák a syncope gyakori okai, és bradyarrhythmiák és tachyarrhythmiák formájában jelentkezhetnek.4 A bradyarrhythmiák gyakoribbak az idősebb egyéneknél, akiknél beteg sinus szindróma vagy magas fokú atrioventricularis (AV) blokk lehet. A bradyarrhythmiák gyógyszer indukálhatók. a fő bűnösök ebben a tekintetben a blokklánc-blokkolók, a digoxin és néhány kalciumcsatorna-blokkoló, különösen akkor, ha a szinuszcsomó vagy az AV-csomópont valamilyen mögöttes belső betegsége van. A tachyarrhythmiák közül a kamrai tachycardia és a kamrai fibrilláció a syncope súlyos okai, amelyek általában, de nem mindig kapcsolódnak a mögöttes szívbetegséghez.5 a szupraventrikuláris tachycardia sokkal gyakoribb, de gyakran nem okoz ájulást, kivéve, ha az arány rendkívül gyors (több mint 220 ütés / perc), vagy más típusú szívbetegségekkel jár.

a Syncope görcsrohamok és pszichogén okok miatt következhet be. A Grand mal rohamokat általában nem nehéz diagnosztizálni a tónusos-klónusos mozgások és a postictal stupor miatt. Finomabbak a komplex parciális rohamok, amelyek egyszerűen ájulásként vagy szédülésként jelentkezhetnek, előzetes eredmények nélkül, és nem sok más klinikai jellemző. A pánikbetegségek nagyon gyakoriak, és figyelembe kell venni egy fiatal egyénnél, akinek más tünetei lehetnek szorongással, például fáradtság, légszomj és mellkasi fájdalom.6 pánikbetegségben szenvedő beteg olyan hirtelen elájulhat, mint valaki, akinek Adams-Stokes rohama van a teljes szívblokktól.

a mechanikai syncope kategóriájában a köhögés és a székletürítés syncope.7 ezek lényegében eltúlzott Valsalva manőverek. Köhögés syncope gyakran társul további mögöttes tüdőbetegség és / vagy pulmonalis hypertonia. A vizeletürítés nem pusztán mechanikus, mert autonóm zavarok társulnak hozzá.8

most nézzük meg betegünk specifikus klinikai jellemzőit, hogy lássuk, szűkíthetjük-e az okokat, és összpontosíthatunk arra, hogy mi lehet a beteg.

először is, és talán a legfontosabb, a beteg szinkopusának helyzeti jellege. Az igazi ájulás sok epizódja akkor következett be, amikor felállt és sétált. Az autonóm diszfunkció, az ortosztatikus hipotenzió és a szív hemodinamikai okai közül néhány a helyzeti syncope klasszikus okai. Az aritmiák általában bármilyen és furcsa időpontban fordulnak elő, és egy kicsit szokatlan lenne, ha az aritmia lenne a tisztán pozicionális syncope oka. A rohamok természetesen nem helyzetiek. A mechanikai okok lehetnek helyzetiek, de ezeket a pozíciókat ebben az esetben nem írják le.

a beteg tünetei a légszomj és a mellkasi fájdalom fontos mutatók. Légszomj és mellkasi diszkomfort következetes jellemzői A legtöbb szív hemodinamikai okai ájulás. Aritmiákkal, autonóm zavarokkal, valamint a syncope néhány pszichogén okával is társulhatnak.

a beteg fizikai vizsgálata néhány fontos nyomot tartalmaz. Az a tény, hogy nem volt ortosztatikus vérnyomásváltozása, enyhíti, de nem szünteti meg az ortosztatikus hipotenzió vagy az autonóm diszfunkció lehetőségét. Néhány betegnek néhány percig egyenesen kell állnia, mielőtt megnyilvánul az ortosztatikus változás. Ha ebben a betegben az ortosztázist a szokásos, de helytelen módon teszteltük, amikor a beteget lefekszünk, majd felállunk, és azonnal rögzítjük a vérnyomást, akkor nem tudjuk kimutatni az ortosztatikus hipotenziót. Az ortosztatikus vérnyomásváltozás mérésének megfelelő módja az, ha a beteg feláll, hagyja, hogy néhány percig kialakuljanak a tünetek, majd mérje meg a vérnyomást.

az a tény, hogy a fundusban elváltozás van, vörös hering lehet, de valamilyen embolikus jelenségre utal a szívből, és rámutat a szív egyik okára. A kiemelkedő első szívhang fontos rendellenes szívmegállapítás, bár nem specifikus. A késői diasztolés hangot nem írják le részletesen. Feltételezem, hogy preszisztolés, hasonló a negyedik szívhanghoz. Ez szintén nem normális megállapítás egy 37 éves nőnél, így a kiemelkedő első szívhang és a késői diasztolés hang mindegyike szívbetegségre utal. Az időszakos szisztolés zörej, ha valódi, tovább irányítja figyelmünket a beteg szinkopájának szív hemodinamikai okára.

nézzük meg közelebbről a specifikus kardiális hemodinamikai bal és jobb szívproblémákat, amelyek ájulást okozhatnak. A bal szívproblémák közé tartozik az aorta stenosis9 és a mitralis stenosis, a rögzített obstrukció példái,valamint a hypertrophiás cardiomyopathia10 és a bal pitvari myxoma, 11 példa a dinamikus obstrukcióra. A jobb szív a szívproblémák közé tartozik a pulmonikus stenosis, a pulmonalis hypertonia, a pulmonalis embolus és a jobb pitvari myxoma.

mindezek a problémák, kivéve a tüdőembóliát, általában helyzeti. Bármely szívbetegség, amely rontja a szív áramlását, érzékeny lesz a szívbe visszatérő vér mennyiségére. Álló helyzetben a vénás visszatérés csökkenése kompenzálódik a pulzusszám és az érszűkület növekedésével, de a rögzített vagy dinamikus obstrukcióban szenvedő betegek nem kompenzálják megfelelően a helyzetváltozást. A pulmonalis embolus azonban nem a helyzeti szinkopás tipikus oka, hacsak nincs pulmonalis hipertónia,így kiküszöbölhetjük azt.

a beteg légszomja kezdetben az egyik fő panasza volt, amíg a szinkopus drámaibb tünete uralta. A bal szív betegségei légszomjat okoznak a bal pitvar és a pulmonalis kapilláris ék nyomásának emelkedésével, különösen erőfeszítés közben. Másrészt a jobb pitvari myxoma valószínűleg nem okoz légszomjat,ezért kiküszöböljük azt.

Ez a beteg nem csak volt néhány vonatkozó kóros leletek, de volt néhány vonatkozó normális leletek, amelyek ugyanolyan fontosak. Normális második szívhangja volt. A pulmonális hipertónia és a tüdőembólia a második szívhang pulmonális összetevőjét hangsúlyozza, míg a pulmonális stenosisnak csökkentenie kell. Ezért a normális második szívhang megtalálása segít megszüntetni a szinkopás jobb szív okait. Ezenkívül az EKG-nak a jobb oldali tengely ellenére nem volt más jellemzője a jobb kamrai vagy pitvari hipertrófiának vagy törzsnek. Nem rendellenes, ha egy fiatal egyén, különösen vékony, aszténikus testalkatú, jobb oldali tengelye van. Így a jobb pitvari megnagyobbodás vagy a jobb kamrai hipertrófia bizonyítékainak hiánya erős bizonyíték ezen jobb szívbetegségek ellen. A normál mellkasi röntgenfelvétel szokatlan lenne a pulmonikus stenosisban szenvedő betegek számára is, akiknek kitágult posztstenotikus pulmonalis artériával vagy pulmonalis hipertóniával kell rendelkezniük, amelynek rendellenes tüdő-érrendszeri leleteket kell mutatnia. Ezek a funkciók együttesen kiküszöbölik a jobb szívbetegségeket.

összpontosítsunk a bal szív patológiájára. A tartós szisztolés zörej hiánya gyakorlatilag ismeretlen lenne aorta stenosisban szenvedő betegeknél. Továbbá egy normális carotis upstroke minden bizonnyal enyhítené ezt a lényt aorta stenosis.

egy hangos első szívhang több helyzetben is hallható. Ezek közé tartozik az erőteljes bal kamrai összehúzódás, mint néhány hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegnél, a rövid PR-intervallum, amely ebben a betegben Nincs, valamint a magas bal pitvari nyomás a mitralis billentyű nyitásakor, ami mitralis stenosisban és pitvari myxomában szenvedő betegeknél fordulhat elő.12 tehát választanunk kell a mitralis stenosis, a hypertrophiás cardiomyopathia és a bal pitvari myxoma között.

késői diasztolés hangok hallhatók ezen állapotok mindegyikében. A korai diasztolés hang vagy a nyitó pillanat hiánya azonban szokatlan a mitralis stenosisban, ha a szelep még mindig Hajlékony. Ezenkívül korai diasztolés zümmögést kell hallanunk, ami ennek a betegnek nem volt. Végül a bal pitvari megnagyobbodás EKG-bizonyítékainak hiánya komoly megfontolás alapján kiküszöböli a mitralis stenosisot.

a hipertrófiás kardiomiopátia súlyos diagnosztikai megfontolásai maradnak13 vagy bal pitvari myxoma.1415 mindkettő a dinamikus elzáródás oka. Az előbbi a dinamikus kiáramlási obstrukció egyik formáját, az utóbbi pedig a dinamikus beáramlási obstrukciót képviseli, de mivel dinamikusak, és a pozíciótól és az áramlási térfogattól függően változnak, az ezekhez az entitásokhoz kapcsolódó zörejek szakaszosak lehetnek, ezt a megállapítást betegünk írta le. Mégis, a legtöbb hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő embernek bal kamrai hipertrófiája is van, amely ennek a betegnek nincs, legalábbis EKG-vel. A bal kamrai hipertrófia hiánya a hipertrófiás kardiomiopátiától a bal pitvari myxoma felé vezet. Amikor visszatérünk a fizikai vizsgálat során bemutatott finom megállapításhoz (a fundus foltja), az a lehetőség, hogy ez embolikus eseményt jelent, tovább vezet a bal pitvari myxomához, mint diagnózisunkhoz.16 a bal pitvari myxomák gyakran morzsolódnak, embolizálódnak, és valójában az embolizáció nem ritka megjelenés, az ilyen betegek 25-30% – ában fordul elő.

ennek az esetnek egyetlen jellemzője sem specifikus a bal pitvari myxomára, szemben a többi bal pitvari daganattípussal.1417 az ilyen differenciálódás szöveti elemzést igényel. Mivel a myxoma a leggyakoribb elsődleges daganat a bal pitvarban, végső klinikai diagnózisom a bal pitvari myxoma.

patológiai megbeszélés

Kent A. Heck, MD, a patológia és a laboratóriumi orvoslás adjunktusa

a “mitrális szelep tumor” feliratú mintát, amely több lágy, gumiszerű Szövet töredékéből állt, műtéti patológiában kapták meg. A töredékek mindegyikének több barnás előlapja volt, amelyek egyetlen rózsaszín szárból vetültek ki. A szövettani vizsgálat során mindegyik előlapot egyetlen endokardiális sejtréteg borította. Ezen sejtek alatt egy laza kötőszövet rétege volt, amelynek gyenge a sejtje, amely sűrűn körülveszi a kollagénes fibrovaszkuláris magot. A Movat foltja megerősítette a rugalmas szövet jelenlétét ezeken a központi magokon belül és körül. A tumorhoz nem tapadtak trombusok. Ezek a szövettani jellemzők a papilláris fibroelastomára jellemzőek (2.és 3. ábra).

csak 7.Az elsődleges szívdaganatok 9% – a papilláris fibroelastoma (PFEs).18 a PFE a leggyakoribb primer szívbillentyű-daganat, amely a daganatok ezen részhalmazának körülbelül 73% – át teszi ki.19 A PFE-k leggyakrabban az aorta szelepből származnak, de az esetek kisebb részében nem valvulárisak lehetnek. A tumorszár általában a szelep szabad széléhez vagy középső részéhez kapcsolódik, és ritkán több különböző szelepet is magában foglalhat.

a szelepdaganatok elhelyezkedése prediktív lehet a klinikai megnyilvánulásokra. Edwards et al szerint 20 mitrális szelepdaganat sokkal valószínűbb, mint az aorta szelepdaganatok, hogy súlyos neurológiai tüneteket vagy hirtelen szívhalált okozzanak. Bár a PFE a boncolás idején gyakran véletlenszerű megállapítás, a daganat klinikai megnyilvánulások eredményeként fedezhető fel. A Syncope nem kapcsolódik ehhez a tumortípushoz, de az embolikus stroke miatt másodlagos rohamokról számoltak be több esetben.19 a mitralis szelep elhelyezkedése ritkán okozhat hirtelen szívhalált, angina pectorist, tranziens ischaemiás attackot és emboliás stroke-ot.18192021 ez utóbbi feltehetően másodlagos a fibrin trombusok képződéséhez a tumor papillák mentén.19 a tumorfragmensekből álló embolikus anyagot potenciális forrásként feltételezték, de ez nincs egyértelműen dokumentálva.

a hosszú távú klinikai nyomon követés nem dokumentált erre a daganatra. Egyes jelentések szerint a kiújulás váratlan a teljes tumor reszekció után.22

végleges diagnózis

a végső diagnózis a mitrális billentyű okozta papilláris fibroelastoma és a neurokardiogén syncope volt. E két entitás kapcsolata ebben a betegben bizonytalan. (2. táblázat).

lábjegyzetek