Discussion
Le SCCH est observé principalement chez les adultes jeunes et d’âge moyen, et est rarement observé au-dessus de 60 ans.1 L’atteinte osseuse et articulaire est le résultat le plus courant. Les patients présentent une douleur et un gonflement d’apparition progressive, impliquant le plus souvent l’extrémité médiale de la clavicule et le manubrium sterni. L’atteinte d’une seule clavicule et de la partie adjacente du manubrium sterni sont également un événement fréquent. Les côtes sont également impliquées, avec des changements se produisant dans la jonction costochondrale antérieure et / ou dans l’arc costal postérieur, conduisant à une limitation de la mobilité de la cage thoracique.1 Le gonflement peut également se présenter sous la forme d’une masse cervicale solitaire ou d’une formation de sinus thoracique.45 Os plats comme l’iléon, la mandibule, les os longs ou la colonne vertébrale pourraient également être impliqués dans le processus de la maladie.1 L’os impliqué présente des modifications sclérotiques avec inflammation périostée, articulaire ou périarticulaire.12
L’atteinte cutanée dans SAPHO et PAO se présente généralement sous la forme d’une pustulose palmoplantaire, d’un psoriasis pustuleux palmoplantaire ou d’une acné sévère connue sous le nom de conglomérat d’acné ou de fulminans d’acné. Bien que l’atteinte cutanée soit une caractéristique commune, l’absence de lésions cutanées au moment de la présentation n’est apparente que parce que les lésions cutanées peuvent avoir été transitoires ou se développer des décennies après la manifestation osseuse. Le patient peut présenter d’autres manifestations telles que le syndrome de la sortie thoracique, une thrombose de la veine sous-clavière ou un syndrome de la veine cave supérieure.1
Le diagnostic peut être fait par radiographie. La scintigraphie osseuse utilisant un matériau radiotraceur comme le technétium-99 est la modalité d’imagerie de choix. Il révèle des points chauds dans les zones d’absorption accrue. Le signe « tête de taureau » fait référence à une absorption accrue par l’extrémité médiale des clavicules et du manubrium sterni, correspondant à une tête de taureau. Ce signe est une manifestation typique et très spécifique du syndrome SSCH et aide à conférer le diagnostic.1 Un scanner osseux est également capable de détecter une atteinte osseuse précoce, qui ne serait pas encore vue radiographiquement. L’échographie, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique contribuent peu à l’identification et à la localisation de la lésion.1
Il n’existe pas de marqueurs spécifiques pour ces syndromes. Les numérations sanguines sont généralement normales. Une augmentation modérée des protéines réactives C, de la vitesse de sédimentation des érythrocytes et des alpha-2 et des gammaglobulines peut être présente. L’examen histopathologique du tissu biopsié montre une hyperostose. Plus tard au cours de la maladie, un infiltrat de cellules mononucléées, de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques cellules multinucléées peut être vu.1 Diverses théories ont été postulées concernant l’étiopathogenèse. Une ostéomyélite réactive est potentiellement déclenchée par des saprophytes ou causée par des agents infectieux comme Propriobacterium acne, qui a été trouvé sur le site d’une lésion dans de nombreux cas. Le lien avec la spondylarthrite séronégative suggère également une prédisposition génétique, vaguement associée à HLA-B27.
Le traitement implique l’utilisation de médicaments anti-inflammatoires. La durée du traitement n’a pas été standardisée. Les corticostéroïdes peuvent être utilisés sous la forme la plus sévère. La colchicine et la sulfasalazine peuvent s’avérer efficaces.1 La reconnaissance du syndrome SCCH est donc essentielle pour différencier cette affection bénigne d’autres affections graves telles que l’ostéomyélite bactérienne, la spondylodiscite infectieuse, le sarcome d’Ewing et la maladie de Paget.5 Cela peut protéger une personne contre des procédures thérapeutiques inutiles et des médicaments inutiles.13
