pernan Pleomorfisen Manttelisolulymfooman ja ruokatorven adenokarsinooman synkroninen esiintyminen Bcl1-proteiinin Yliekspressiolla

manttelisolulymfooman (MCL) eli välivaiheen lymfaattisen lymfooman ja muiden maligniteettien synkroniset esiintymät ovat harvinaisia. Tällaiset tapaukset aiheuttavat diagnostisia ja erityisesti terapeuttisia haasteita, mikä tekee niistä erityisen kiinnostavia tutkittavaksi. Raportoimme synkronisesta MCL: stä ja ruokatorven kasvaimesta iäkkäällä miespotilaalla. Morfologisesti, kasvaimet luokiteltiin pernan pleomorfinen MCL ja adenokarsinooma ruokatorven esiintyy samanaikaisesti. Pleomorfinen MCL jäljitteli diffuusia suurta B – solulymfoomaa (DLBCL), mutta siitä puuttui suurempia centroblast-tai immunoblastityyppisiä soluja. Kumma kyllä, molemmat kasvaimet yliekspressoivat sykliini D1: tä immunohistokemialla. Tämä on tärkeä ominaisuus, joka erottaa MCL: n patologisesti kahdesta lähimmästä yksiköstään differentiaalidiagnostiikassa: krooninen lymfaattinen leukemia ja DLBCL, joista jälkimmäinen vaipan solut eivät voi muuntua. Lymfoproliferaatio paljasti igh / CCND1 translokaatio kalojen, mutta ruokatorven adenokarsinooma osoitti vain CCND1 aneuploidia ilman hajoamista signaaleja. Koska ruoansulatuskanavan (GI) suolikanavan on yhteinen sivusto extranodaalinen osallistuminen MCL ja lymfomatoottinen polypoosi voi esittää GI polyypit, riittävästi huolehdittiin erottaa ruokatorven adenokarsinooma pitkälle vaiheista MCL, sekä metastaattinen adenokarsinooma. Lukuisista tutkituista immunohistokemiallisista tahrauksista huolimatta vain BCL1: llä osoitettiin olevan osittainen päällekkäisyys molemmissa kasvaimissa. Potilaalle tehtiin esofagektomia ja pernan poisto. Myöhemmin todettiin metastaattinen ensisijainen keuhkojen okasolusyöpä, jonka jälkeen potilas menehtyi. MCL esiintyy tyypillisesti pitkälle edenneessä vaiheessa ja sitä on pidetty parantumattomana, jonka ennuste on vain useita vuosia. On epäselvää, menehtyikö potilas MCL: n komplikaatioihin vai metastasoituneeseen okasolusyöpään. Lisäksi hän oli vuoden ajan poissa seurannasta ja sai hoitoa vasta kolmannen syöpänsä toteuduttua. Olemme tarkastelleet aikaisempia raportteja synchronic manttelisolulymfoomasta ja muista kiinteistä kasvaimista tai hematologisista maligniteeteista kirjallisuudessa.