synnynnäinen sydänsairaus on ryhmä sairauksia, joille on ominaista sydämen rakenteellisten muutosten esiintyminen, jotka johtuvat saman muodostumisen virheistä alkioaikana.

suurimmassa osassa synnynnäisiä sydänsairauksia on useita syitä, joita ei toistaiseksi tunneta. Mahdollisuus tarttua jälkeläisiin tai toistaa toinen synnynnäinen vika lapsi on yleensä alhainen ja vaihtelee 3%: sta 5%, vaikka se voi vaihdella merkittävästi riippuen tietyn tyypin sydänsairaus.

niitä esiintyy noin 1%: lla elävistä vastasyntyneistä, joilla on lähes lukematon määrä erilaisia synnynnäisiä sydänsairauksia, joten ne on luokiteltava:

• oikosulkuja vasemmalle oikealle. Ne ovat niitä, joissa sydämen rakenteissa on vika, joka erottaa systeemisen verenkierron keuhkoista tuottaen veren kulkua ensimmäisestä toiseen. Tässä ryhmässä löysimme muun muassa eteisen väliseinän vian, kammion väliseinän vian ja pysyvän valtimotiehyen.
• obstruktiiviset leesiot. Ne vaikeuttavat veren virtausta sydämen kammioista. Näitä ovat aortta-ja keuhkoahtaumatauti sekä aortan koarktaatio.
• syanoottinen synnynnäinen sydänsairaus. Ne estävät veren riittävän hapetuksen, joka pääsee kudoksiin, joten syanoosi esiintyy (mustelmat huulissa tai kynsissä). Yleisimpiä ovat suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä, Fallotin tetralogia ja Ebsteinin anomalia.

suuren määrän vuoksi niihin liittyvät oireet ovat hyvin vaihtelevia ja vaihtelevat oireettomista eivätkä vaadi erityishoitoa vaikeisiin oireisiin ja vaativat leikkaushoitoa ensimmäisten elinviikkojen aikana.

niitä tulee epäillä, jos niihin viittaavia oireita ilmaantuu (sydämen vajaatoiminta, syanoosi…) tai kun tyypillisiä muutoksia havaitaan lääkärintarkastuksessa (sivuääniä, rytmihäiriöitä…). Banaaleimmat voivat jäädä huomaamatta aikuisuuteen asti.

sydämen sivuäänien osalta on tärkeää tietää, että kaikki sivuäänet eivät synny synnynnäisestä sydänsairaudesta, koska niin sanotut toiminnalliset tai viattomat sivuäänet esiintyvät normaaleissa sydämissä eikä niillä ole negatiivisia vaikutuksia.

diagnostisten testien osalta synnynnäiset sydänsairaudet aiheuttavat yleensä muutoksia EKG: ssä ja rintakehän röntgenkuvauksessa, mutta keskeinen diagnostinen testi on kaikukardiografia, jonka avulla on mahdollista diagnosoida ja arvioida useimpien niistä vakavuus. Joskus voi olla tarpeen suorittaa sydämen katetrointi.

hoito on tarvittaessa yleensä kirurgista. Joissakin tapauksissa muutos voidaan korjata yhdellä kirurgisella toimenpiteellä, mutta monimutkaisemmissa synnynnäisissä sydänsairauksissa voi olla tarpeen suorittaa useampi kuin yksi toimenpide. Uusien teknologioiden kehittyessä monet toimenpiteet voidaan suorittaa perkutaanisesti lävistysten kautta ilman avoleikkausta.

monet synnynnäistä sydänsairautta sairastavat potilaat pysyvät leikkauksen jälkeen täysin oireettomina. On kuitenkin välttämätöntä suorittaa vähintään vuosittain cadiologisella tasolla seurantaa evolutiivisten komplikaatioiden mahdollisen ilmaantumisen estämiseksi ja havaitsemiseksi.

diagnoosin ja hoidon edistyminen on parantanut ennustetta huomattavasti, niin että tällä hetkellä yli 90% sairastuneista lapsista selviää aikuisikään asti, ja useimmissa synnynnäisissä sydänsairauksissa keskimääräinen elinajanodote on lähes verrattavissa koko väestön elinajanodotteeseen.

kattavampi kaavamainen tieto joistakin mainituista sydänsairauksista löytyy osoitteesta: http://cardiopatiascongenitas.net/tipos_cc.htm