Keskustelu
Hiussuonitelangiektasialla on tunnusomaisia MAGNEETTIKUVAUSOMINAISUUKSIA, jotka mahdollistavat niiden in vivo havaitsemisen ja eriyttämisen muista aivorungon sairauksista, kuten multippeliskleroosista, infarktista ja neoplasmasta.2 Nämä ominaisuudet heijastavat erittäin hidasta virtausta aluksissa ja sekoittuneiden aivoparenkyymien normaaliutta. Näin ollen alukset esiintyvät isointenseisina tai hypointenseisina alueina verrattuna normaaleihin aivoparenkymiin T1-painotetuissa tehostamattomissa spin echo-kuvissa ja isointenseisinä tai hyperintenseisinä alueina protonitiheydessä ja T2-painotetuissa spin echo-ja fast spin echo-kuvissa. Ennen kaikkea niillä on hypointensiteetti T2* – painotetuissa gradienttikaikukuvissa, erityisesti jos ne saadaan korkean kentän (⩾1,0 T) MAGNEETTIKUVAUSJÄRJESTELMISSÄ. Tämä ulkonäkö heijastaa gradienttikaikusekvenssien suurempaa herkkyyttä pysähtyneen veren korkeaan deoksihemoglobiinipitoisuuteen epänormaaleissa astioissa, mikä määrittää veren T2-rentoutumisajan lyhentämisen ja signaalin vähenemisen.23 tyypillisesti alukset parantavat kontrastin antamisen jälkeen luoden verkon tehostettujen rakenteiden taustalla olevan tehostamattoman aivoparenkyymin. Magneettikuvauksen pysyvyys ajan mittaan on tärkeä johtolanka, joka erottaa kapillaarisen telangiektasian verenvuodosta, jossa monimutkaiset signaalin voimakkuusmallit kehittyvät hallitusti.4 joskus, kapillaari telangiectasia liittyy laskimoiden poikkeavuuksia.2
aivorungon kapillaarisen telangiektasian yleisyyttä ei tunneta. Vuonna 1968 McCormick ja al5 raportoivat 27 patologisesti todennettua Pontine telangiectasia-tapausta sarjassa 164 verisuonten epämuodostumaa takaraivon fossa. Myöhemmin Barr et al3 ja Leeet al2 kuvasivat 12 ja 15 pontiinitelangiektasiatapauksen kliiniset ja MRI-ominaisuudet. Aikana 5 vuotta löysimme, lisäksi kolme oireenmukaista potilasta raportoitu tässä, kaksi muuta tapausta aivorungon kapillaari telangiectasia osoitettu MRI, jossa ei löytynyt kliinistä vastinetta. Toiselta potilaalta tutkittiin aivolisäkkeen amenorrea ja toiselta päänsärky.
englanninkielisen kirjallisuuden katsauksessa todettiin 20 tapausta, joissa aivorungon kapillaari telangiektasia oli vioittumaton ja jossa esiintyi ohimeneviä tai pysyviä oireita, jotka olivat yhteensopivia patologian, TT: n tai magneettikuvauksen osoittaman leesion sijainnin kanssa.1-36-9 sijainti ja oireiden esiintyminen näissä 20 tapauksessa sekä meidän kolme tapausta on esitetty yhteenvetona taulukossa 1. Esittelyikä vaihteli 15 kuukaudesta 71 vuoteen, mutta oli pääosin kolmannella ja neljännellä vuosikymmenellä. Oireita olivat huimaus tai diplopia viidellä 20: stä (25%) potilaasta, kuulon heikkeneminen, huimaus, fokaalinen heikkous tai ataksia neljällä (20%), tinnitus tai puhehäiriöt kolmella (15%), hyperrefleksia, monokulaarinen ptoosi ja parestesia yhdessä tapauksessa kukin.1-36-9
- View inline
- View popup
potilaat, joilla oli oireita aivorungon katkeamattomasta kapillaarisesta telangiektasiasta
kolmella potilaallamme leesion sijainti oli kliinisten ominaisuuksien mukainen. Tapauksessa 1 epämuodostuma mukana akustinen reitti (lateral lemniscus), mahdollisesti selittää tinnitus ja pitkittynyt interwave I-V latenssi aivorungon kuulo herättää potentiaalit, samalla puolella. Oikean kortikonukleaarisen fasciculuksen mukanaolo saattaa selittää epänormaalin huulten liikkeen meidän tapauksessamme 2. Tapauksessa 3 vasemman kortikonukleaarisen alueen puuttuminen selittää kellon halvauksen.
löydöksissämme ja aiemmin raportoiduissa tapauksissa 1-36-9 aivorungon kapillaaritelangiektasiaan liittyvällä oireella oli ohimenevä tai ajoittainen,ohimeneviä iskeemisiä kohtauksia tai tulehdussairauksia muistuttava vaihe.
ohimenevien tai jaksottaisten oireiden taustalla olevaa patofysiologiaa ei ole osoitettu potilailla, joilla on kapillaarinen telangiektasia. On huomionarvoista, että kahdella potilaallamme oireet kehittyivät tai pahenivat kuukautisten aikana tai raskauden jälkeen. Joissakin verisuonten epämuodostumissa, kuten orbitaaliangioomassa, esiintyy steroidireseptoreita sekä lihas-että endoteelisoluissa.1011 esitämme, että steroidireseptorien stimulaatio, jota endoteelisolut ilmentävät telangiektasiassa, voi olla neurologisten oireiden laukaiseva tapahtuma vasomotorisen tai hemodynaamisen mekanismin kautta.
vaikea ongelma, joka liittyy aivorungon kapillaarisen telangiektasian yleisyyteen ja luonnolliseen historiaan, koskee sitä mahdollisuutta, että nämä verisuonten poikkeavuudet ilmenevät dramaattisesti verisuonten repeämänä ilman mahdollisuutta dokumentoida alkuperäistä verisuonten epämuodostumaa, jonka verenvuoto kumoaa.12 kapillaari-telangiektasian verenvuotokomplikaation yleisyyttä ei tunneta. Vaikka kirjallisuudessa on raportoitu intraparenkymaalisia tai subaraknoidisia verenvuotoja,jotka johtuvat revenneistä kapillaaritelangektasioista, 12-15 verenvuotokomplikaatioita ei esiintynyt,Ei 27: llä magneettikuvauksessa kuvatulla aivorungon kapillaaritelangiektasiaa seuranneella potilaalla, joita seurattiin 1 kuukaudesta 4 vuoteen, 23: lla eikä meidän potilaillamme. Mccormicket al5: n raportoimista 27: stä pontiinikapillaarisesta telangiektasiatapauksesta yhteenkään ei myöskään liittynyt merkittävää verenvuotoa.
tietoisuus kapillaarisen telangiektasian magneettikuvauksen piirteistä voi auttaa määrittämään tämän verisuonten epämuodostuman todellisen esiintyvyyden ja kliiniset korrelaatit. Lisäksi pitkittäistutkimukset voivat auttaa verisuonten repeämisriskin arvioinnissa.
