Abstrakti
Chiari-verkosto on embryologinen jäännös, joka löytyy oikeasta eteisestä, useimmiten ilman merkittäviä patofysiologisia seurauksia. Kirjallisuudessa on kuitenkin raportoitu useista sydämen yhteyksistä, mukaan lukien supraventrikulaariset takyarytmiat. Esitämme tapausta, jossa 96-vuotias ruumiinluovuttaja sai aivoinfarktin ja eteisen fibrillaatioita. Sydämen dissektio paljasti valtavan Chiari-verkoston, jossa oli suuri keskus-trombi. Chiari-verkoston roolista aivohalvauksen ja keuhkoveritulpan patogeneesissä keskustellaan.
1. Johdanto
sikiön sydämen kehittyessä oikeassa eteisessä olevassa laskimoiden yhtymäkohdassa on kaksi venttiiliä, nimeltään Eustachii ja Thebesii. Molemmat venttiilit on kiinnitetty oikeaan eteiseen septumin spuriumilla. Myöhemmin kehityksessä nämä venttiilit ja septumin spurium yleensä taantuvat. Joissakin tapauksissa regressio jää kuitenkin epätäydelliseksi, mikä johtaa cor-triatriatumiin. Osittaisen regression tapauksessa jäljelle jää fenestroitunut kalvo, niin kutsuttu Chiari-verkko . Vaikka Carl von Rokitanskyn uskotaan kuvaavan tämän anatomisen jäännöksen ensimmäisenä yksittäistapauksessa, se on nimetty Hans Chiarin mukaan, joka kuvasi sen 11 tapauksen tarkastelussa . Alussa Chiari-verkoston uskottiin olevan kliinisesti vaitelias , mutta useat julkaisut osoittivat mahdollisen yhteyden sydänsairauksiin , kuten emboliaan, infektiiviseen endokardiittiin tai supraventrikulaarisiin takyarytmioihin . Suurimmassa osassa julkaistuista tapauksista Chiari-verkko diagnosoitiin ja havainnollistettiin kaikukardiografialla. Tässä kerrotaan Chiari-verkostosta, jolla oli aiemmin eteisvärinää ja aivoinfarkteja. Valtava Chiari-verkosto näkyy potilaan leikellyssä sydämessä.
2.
96-vuotias mies joutui sairaalaan neurologisen vian vuoksi. Potilas osoitti veltto halvaus oikea käsi ja jalka, epätäydellinen kasvojen pareesi oikealla, dysfagia, maailmanlaajuinen afasia, ja yksipuolinen laiminlyönti, mikä viittaa aivohalvaus. Kallon TT: ssä ei näkynyt merkkejä verenvuodosta eikä keskiviivan muutosta. EKG paljasti eteisvärinän aiheuttaman takyarytmin, jonka nopeus oli 100-140 lyöntiä/min. Potilaiden potilastiedot osoittivat eteisten fibrillaatioiden sekoittumista ja trombektomiaa, joka johtui TIA: sta (ohimenevä aivoverenkiertohäiriö) kuusi vuotta ennen nykyistä tapahtumaa. Potilaan lisädiagnooseina olivat hoidettu eturauhassyöpä ja ei-hoidettu okasolusyöpä. Kuukautta myöhemmin ja edelleen tarkkailtavana ja hoidettavana potilas kuoli sairaalassa.
elävän tahtonsa mukaan vainajasta tuli ruumiinluovuttaja anatomian laitoksemme dissektiokurssille. Sydämen tutkimuksen ja leikkelyn aikana opiskelijat löysivät verkkomaisen rakenteen, jossa oli suuri keskusromboosi oikean eteisen sisällä lähellä alaonttolaskimoa. Kuvassa 1 on alaonttolaskimon aukko trombia silmällä pitäen. Trombin poistamisen jälkeen verkkorakenne tutkittiin huolellisesti, mikä osoitti sen kiinnittymisen oikean eteisen sisäpintaan. Resektoituneen verkkorakenteen histologisessa tutkimuksessa havaittiin lähinnä sidekudosta eikä kardiomyosyyttejä. Mikroskooppiset ja makroskooppiset aspektit vastaavat Chiari-verkostoa. Kuvissa 2 ja 3 on yleiskuva oikeasta eteisestä ja verkon valtavasta koosta (4,0 × 2,5 cm). Kehon luovuttajan kiinnitystoimenpiteen aiheuttaman kudoksen jäykkyyden vuoksi emme voineet vahvistaa emmekä sulkea pois muita sydämen epämuodostumia, kuten patenttia foramen ovale.
3. Keskustelu
Chiari-verkosto on sydämen anomalia, jonka esiintyvyys vaihtelee 1, 3-4, 0%: n välillä . Uudempien tutkimusten mukaan esiintyvyys on kuitenkin jopa 10,5 prosenttia . Tämän anatomisen vaihtelun ja embryologisen jäännöksen uskotaan olevan enimmäkseen kliinistä epäselvät. On kuitenkin kuvattu useita tapauksia, joilla on merkittäviä patofysiologisia seurauksia. Chang kuvaili Chiari-verkon aiheuttamaa kolmiliuskaläpän pulauttelua ja Goedde ja työtoverit osoittivat supraventrikulaarisia fibrillaatioita, jotka vaativat Chiari-verkoston kirurgista poistamista . Eteisvärinä ja kolmiliuskaläpän regurgitaatio ovat merkityksellisiä sairauksia ja siksi Chiari-verkon esiintyminen on otettava vakavasti.
Goedden ja työtovereiden kuvaamalla tapauksella on useita yhtäläisyyksiä tässä esitettyyn tapaukseen: molemmilla potilailla oli Chiari-verkosto, jonka välissä oli trombi. Molempien potilaiden terveystiedoissa näkyi eteisen fibrillaatioita ja eteisen emboliaa. Siinä missä goedden ja työtovereiden tapauskertomuksen potilas kärsi keuhkoveritulpasta, tässä tapauksessa potilas sai aivoinfarktin.
patentti foramen ovale on edellytys paradoksaalisen embolian aiheuttamiselle, joka johtaa aivohalvaukseen tai keuhkoemboliaan. Schneider ja työkaverit osoittivat, että patentin foramen ovale esiintyvyys oli huomattavasti korkeampi potilailla, joilla oli Chiari-verkosto ja joilla oli vakava riski eteis-embolian kehittymiselle . Kuitenkin muut tutkimukset osoittivat melko vähäinen rooli läsnäolo patentti foramen ovale patogeneesi paradoksaalinen embolia . On julkaistu useita tapauksia, joissa potilaat kärsivät paradoksaalisesta emboliasta ilman patenttia foramen ovale .
tähän mennessä Chiari-verkostosta on julkaistu vain muutamia valokuvia. Tässä näytämme valtavan Chiari-verkoston mahdollisena syynä pitkään jatkuneeseen eteisvärinään, tia: han ja aivohalvaukseen, joka lopulta johtaa potilaan kuolemaan. Lopuksi, mahdollisuus läsnäolo Chiari verkon kanssa tai ilman patenttia foramen ovale olisi otettava huomioon mahdollisena (lisä) diagnoosi potilaalle, joka kärsii embolia, infective endokardiitti, tai supraventrikulaarinen arrthytmias.
kilpailevat intressit
tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole kilpailevia intressejä.
