Johdanto

sisään otettiin 25-vuotias pakistanilaistaustainen, Yhdistyneessä kuningaskunnassa syntynyt mies, jolla oli kolmen päivän historia rintakehän puristuksesta ja sydämentykytyksestä. Rintakehän kireys oli keskeinen ja raskas luonteeltaan ilman säteilyä. Sydämentykytys oli säännöllistä, ja molemmat oireet ilmenivät jopa 10 sekunnin paroksismina. Hän ei ollut koskaan aiemmin kokenut näitä oireita. Hänellä oli sairaushistoriassa hyvin hoidettu astma β-adrenergisilla agonisteilla ja steroidihumutteilla, ja hän oli sairaalloisen lihava, jonka painoindeksi oli 43 kg/m2.

hän poltti 2 savuketta päivässä ja kiisti käyttäneensä alkoholia tai laittomia huumeita. Hän asui vanhempiensa luona ja työskenteli verkkokauppayrityksen johtajana. Hänen äitinsä oli kärsinyt aiemmin ohimenevästä aivoverenkiertohäiriöstä; hänen isällään oli nelikymppinen sydäninfarkti ja hän sai hoitoa keuhkotuberkuloosiin vuonna 1985.

tohtori Lefroy: tällä nuorella potilaalla esiintyy viimeaikaista rintakipua ja sydämentykytystä. Erotusdiagnoosi on tässä vaiheessa laaja; vanhemmalla potilaalla olisi tärkeintä harkita ja sulkea pois sepelvaltimotautikohtaus. Vaikka harvinaista nuoremmilla potilailla, akuutti koronaarioireyhtymä voi esiintyä niillä, joilla on perinteisiä riskitekijöitä, kuten tupakointi, liikalihavuus, verenpainetauti ja diabetes. Monet perinnölliset sairaudet altistavat myös ennenaikaiselle sepelvaltimotaudille, kuten familiaalinen hyperkolesterolemia ja hyytymistekijä v. Leiden. Muita harvinaisia syitä ovat spontaani sepelvaltimon dissektio ja paradoksaalinen embolia kautta patentin foramen ovale. On myös tärkeää ottaa huomioon vasospasmi laittomista huumeista, kuten kokaiinista.

sydänlihastulehdusta tulee pitää myös tämän potilaan erona. Näillä potilailla voi esiintyä sydämen vajaatoimintaa, sydämen rytmihäiriöitä tai akuuttia sepelvaltimotautia jäljittelevää rintakipua. On myös mahdollista, että sydämen rytmihäiriö on ensisijainen patologia, jonka oire rintakehän kireys on toissijainen takykardiaan.

lopuksi erotusdiagnostiikassa on tärkeää ottaa huomioon mahalaukun patologia, kuten gastroesofageaalinen refluksi tai ruokatorven spasmi. Nuoret potilaat voivat myös kärsiä ahdistukseen liittyvistä rintaoireista ja sydämentykytyksistä ilman orgaanista patologiaa, mutta tämän pitäisi olla syrjäytymisdiagnoosi.

tutkittaessa esiintyi sydänääniä 1 ja 2, joihin ei ollut lisätty ääniä. Apex beat ei siirtynyt eikä kaulalaskimopaine ollut koholla. Rinta oli selvä auskultaatiolle. Hänen vatsansa oli pehmeä eikä arka, eikä hänellä ollut organomegaliaa. Hänen verenpaineensa oli 113/72 mmHg, pulssi oli 93 bpm, happisaturaatio oli 96% ilmassa ja lämpötila oli 36,5°C. hänen sisäänpääsynsä EKG on esitetty kuvassa 1.

Dr Lefroy: hänen EKG on epänormaali ja osoittaa sinusrytmin, satunnaisen ennenaikaisen eteisen supistumisen / ennenaikaisen kammion supistumisen ja ST-segmentin kohoamisen kaksifaasisella t-aallolla johtimissa V2 ja V3. Tätä kuviota on kutsuttu Wellen-kuvioksi, joka liittyy proksimaaliseen vasemman etummaisen laskevan valtimon ahtaumaan. Multifokaalinen kammion ektopiikka on huolestuttava piirre esityksessä, mikä viittaa kammion hyperexcitabiliteettiin, joka on toissijainen joko sydänlihasiskemian tai tulehduksen kanssa.

hänelle tehtiin kiireellinen sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, jossa todettiin normaalit koronaarit ilman ahtaumaa tai okklusiivista sairautta. Röntgenkuvat olivat normaalit. Veritulokset osoittivat valkosolujen kokonaismäärän kohonneen 12, 7×109 solua/L ja neutrofiilien 11, 3×109 neutrofiilien granulosyyttejä/l. C-reaktiivinen proteiini oli normaali annoksella 7 mg/L (normaali <10 mg/L). Troponiini I nousi lievästi 0, 086 µg/L (normaali<0, 03 µg/L). Urea ja elektrolyytit, maksan toimintakokeet, kalsium, albumiini ja hyytyminen olivat normaaleja.

Dr Lefroy: kohonnut troponiini I-määritys yhdistettynä leukosytoosiin, rintakipuun, EKG-muutoksiin ja angiografian normaaleihin sepelvaltimoihin suosivat voimakkaasti sydänlihastulehduksen diagnoosia. Sydämen vajaatoiminnasta ei ole kliinistä tai radiologista näyttöä. Sepelvaltimotauti-negatiivinen troponiinipositiivinen oireyhtymä on esitetty taulukossa 1.1

sydänlihastulehdukseen liittyy yleisesti väsymyksen oireita, heikentynyt rasitustoleranssi ja sydämentykytystä. Potilaat raportoivat usein prekordiaalista rintakipua, ja ≈6%: lla potilaista esiintyy akuuttia sydäninfarktia jäljittelevää kipua. Yleisin patologinen korrelaatti on idiopaattinen tai virusperäinen lymfaattinen sydänlihastulehdus.

lisätutkimukset on esitetty tässä esityksessä. Sydämen biomarkkerit ovat epäspesifisiä ja koholla vain vähemmistöllä yksilöistä.2 EKG: llä on heikko herkkyys ja spesifisyys, ja yleisimmät poikkeavuudet ovat epäspesifisiä ST/T-aaltomuutoksia. Tietyt piirteet (vasen haarakatkos, epänormaali sydänakseli, pidentynyt QTc-aika >440 millisekuntia ja usein toistuva kammion ektopia) liittyvät huonompaan ennusteeseen.3 ekokardiografia on helposti saatavilla, ja sen avulla voidaan arvioida vasemman kammion toimintaa ja perikardiaalisen effuusion esiintymistä tai puuttumista sekä sulkea pois muut diagnoosit, kuten takotsubo-kardiomyopatia (stressi) tai hypertrofinen kardiomyopatia. Ei ole erityisiä piirteitä sydänlihastulehdus on transthoracic ekokardiografia; laajentunutta, iskeemistä ja hypertrofista kardiomyopatiaa jäljitteleviä kuvioita on kuvattu.4 sydämen magneettikuvaus (MRI) on kehittymässä arvokas työkalu diagnoosi sydänlihastulehdus, ja argumentti voitaisiin tehdä sen sijaan edetä suoraan tähän modaliteetti. T2-painotettujen kuvien yhdistäminen gadoliniumin varhaiseen ja myöhäiseen tehostamiseen on tällä hetkellä suositeltavaa.5,6 sydämen magneettikuvaus voi johtaa diagnoosiin 65-90 prosentilla henkilöistä, joilla on sepelvaltimotauti-negatiivinen troponiini-positiivinen rintakipu, ja se pystyy erottamaan sydänlihastulehduksen (50-60%), infarktin (11-12%) ja takotsubo-kardiomyopatian (3,4% -14%).7,8 sitä rajoittavat kuitenkin kustannukset ja saatavuus, eikä se ole mahdollista niillä, joilla on implantoituja sydänlaitteita tai kuten tässä tapauksessa sairaalloinen lihavuus.

virusinfektiot ovat yleisin tunnistettava sydänlihastulehduksen aiheuttaja, ja viruksen perimä on havaittavissa endomyokardiaalibiopsiassa jopa 67%: ssa tapauksista.9 klassisesti, adenovirus ja enterovirus (erityisesti Coxsackie B) on osallisena, mutta tuoreemmat todisteet viittaavat näkyvämpi rooli parvovirus B19 ja ihmisen herpesvirus 6.9,10 yhdessä sarjassa, vain 4% potilaista, joilla on positiivinen virus serologia oli sama viruksen genomi tunnistettu endomyokardiaalinen biopsia, jolloin spesifisyys 9% ja herkkyys 77%.11 kuitenkin rutiininomainen serologinen testaus suoritetaan usein, ja se voi auttaa vahvistamaan diagnoosin virusperäinen sydänlihastulehdus ja välttää tarvetta invasiivisia menettelyjä, kuten endomyokardiaalinen biopsia.

nämä potilaat saavat yleensä sydämen vajaatoiminnan standardihoitoa lääkityksenä (angiotensiinikonvertaasin estäjä / β-salpaaja) ja mekaanista tai farmakologista verenkiertoelimistön tukea tarpeen mukaan, erityisesti fulminanteissa.

Handheld transthorasic ekokardiografia tehtiin ja dokumentoitiin normaali vasemman kammion toiminta. Supraventrikulaarista takykardiaa kuvattiin telemetrialla. Diagnoosi myoperikardiitti tehtiin, ja potilas aloitettiin β-salpaaja, tarkkailtiin 24 tuntia, ja kotiutettiin kotiin avohoidon seuranta.

Dr Lefroy: myokardiittipotilaat, joiden kirjo vaihtelee subkliinisestä sairaudesta äkkikuolemaan. Tällä potilaalla ei ole sydämen vajaatoimintaa, vasemman kammion toiminta on normaali eikä hänellä ole jatkuvaa kammion takyarytmiaa jatkuvassa EKG-seurannassa. Tärkeää on, ei ole näyttöä perikardiaalinen effuusio, joka viittaisi taustalla tulehduksellinen prosessi ja voi ennustaa lisääntynyt riski perikardiaalinen tamponade. Todennäköisin patologinen korrelaatti on lymfosyyttinen sydänlihastulehdus, jonka hoito on tukena tavallisilla sydämen vajaatoimintalääkkeillä, jos vasemman kammion toimintahäiriö on läsnä. Huono prognostisia ominaisuuksia ovat kehittynyt New York Heart Association toiminnallinen luokka, positiivinen immunohistologia, ja puute β-salpaaja hoito, mutta ei vasemman kammion ejektiofraktion.Gadoliniumin myöhäinen tehostuminen sydämen magneettikuvauksessa voi olla riippumaton sydän-ja kokonaiskuolleisuuden ennustaja.Tauti on yleensä itsestään rajoittuva, ja vaikka kuolleisuus on korkea (20% 1 vuoden kohdalla), immunosuppression rutiinihoidosta ei ole yksiselitteistä näyttöä näillä potilailla.15 uskomme kuitenkin, että hoitoa suurilla kortikosteroidiannoksilla tulisi harkita, jos kyseessä on biopsialla todettu fulminantti sydänlihastulehdus, jossa kammion toiminta heikkenee nopeasti.

hän esiintyi uudelleen 23 päivää myöhemmin sydämentykytyksen uusiutumisena ja vasta kehittyneenä hengenahdistuksena rasituksessa. Hänet otettiin EKG-osastolta, ja hänellä oli laaja QRS – kompleksinen takykardia (kuva 2) ja verenpaine pysyi 96/77 mmHg: ssä. Hänet kardioverkattiin kemiallisesti amiodaronilla sinusrytmiin, jossa oli usein kammioperäisiä ektooppisia lyöntejä, ja aloitettiin säännöllisillä amiodaroneilla ja β-salpaajilla. Troponiini I oli koholla 0, 116 µg/L (<0, 03 µg/L). Muodollinen osastokardiografia tehtiin, joka osoitti maailmanlaajuisesti heikentynyt vasemman kammion toiminta arvioitu ejektiofraktio 15% – 20% (Movie I online-Vain Data Supplement).

Dr Lefroy: Vaikka esivirittyneen takykardian muoto voisi mahdollisesti aiheuttaa tämän laajan QRS – kompleksisen takykardian, rytmihäiriön katsottiin todennäköisimmin olevan kammioperäinen, koska aiemmissa EKG-tallenteissa oli näyttöä vasemman kammion vajaatoiminnasta ja siitä, ettei sinusrytmin aikana ollut Pre-eksitaatiota. On hienovaraista näyttöä A-V dissosiaatio kanssa ehdotus P-aaltoja päälle ST segmentit, määritellään tämä rytmi kammiotakykardia (VT).

tälle potilaalle on kehittynyt pysyvä VT, johon liittyy hemodynaamista kompromissia ja nopeasti etenevä vasemman kammion toimintahäiriö. Käsityksemme oli, että tämä todennäköisesti edusti VT: tä, jota esiintyi kardiomyopatiapotilaalla, eikä jatkuvaa VT: tä, joka aiheutti vasemman kammion toiminnan heikentymistä. Yksi on nyt harkita harvinaisempia syitä sydänlihastulehdus, kuten sarkoidoosi, granulomatoosi polyangiitti, jättiläinen-solu sydänlihastulehdus (GCM), yliherkkyys sydänlihastulehdus, tai sydänlymfooma. American Heart Associationin, American College of Cardiology: n ja European Society of Cardiology: n yhteinen lausunto puoltaa endomyokardiaalista biopsiaa potilailla, joilla on 2 viikon ja 3 kuukauden pituinen oire, joka liittyy laajentuneeseen vasempaan kammioon, kammioarytmioihin, sydänkatkokseen tai jotka eivät vastaa tavanomaiseen hoitoon 1-2 viikon kuluessa.16 Endomyokardiaalibiopsian käyttöaiheet on lueteltu taulukossa 2.

invasiivinen sydämen elektrofysiologinen testaus oli normaali, eikä indusoituvaa VT: tä tai lisälaitereittiä osoitettu.

tohtori Lefroy: Elektrofysiologinen tutkimus tehtiin sen varmistamiseksi, että VT-diagnoosi oli oikea, ja sulkemaan pois muut laajan QRS-kompleksitakykardian syyt, erityisesti esiviritetty takykardia, kuten antidrominen eteis-kammiotakykardia. Jälkimmäinen oli epätodennäköistä, koska sinusrytmin EKG: ssä ei ollut esijännitystä, mutta sen poissulkemista pidettiin kuitenkin tärkeänä, erityisesti silloin kohdanneen diagnostisen epävarmuuden vuoksi.

otettiin kuusi endomyokardiaalista koepalaa. Niissä on raportoitu myosyyttien erottumista lymfosyyttien, histioyyttien ja satunnaisen monitumaisen jättisolun muodostaman tulehdusinfiltraatin avulla. Hyvin muodostuneita granulomaatteja tai nekroosia ei esiintynyt (kuva 3).

Dr Sheppard: tämä sopii parhaiten GCM: n diagnoosiin. Sydänlihastulehdus on usein idiopaattinen tai seurausta virusinfektiosta, joka antaa lymfosyyttisen sydänlihaksen infiltraatin histologisessa tutkimuksessa. Harvinaisista syistä, sydämen sarkoidoosi ja GCM on samanlainen histologinen ulkonäkö jättiläinen soluja läsnä molemmissa. Granulomatan esiintyminen ja fibroosi suosivat sarkoidoosia, kun taas myosyyttinekroosi ja eosinofilia hyvin muodostuneiden granulomatan puuttuessa ovat yhdenmukaisempia GCM: n kanssa.

lisätutkimuksia sydämen magneettikuvauksella toivottiin, mutta niitä ei voitu tehdä potilaan kehon habituksen vuoksi. Laitteeseen asennettiin implantoitava kardioverter-defibrillaattori (ICD). Hänelle aloitettiin immunosuppressiivinen hoito suuriannoksisten steroidien (1 g metyyliprednisolonia suonensisäisesti päivittäin 3 päivän ajan ja sen jälkeen 80 mg prednisolonia suun kautta kerran vuorokaudessa) ja kanin antistymosyyttiglobuliinin (150 mg 6 tunnin aikana, 3 annosta 3 peräkkäisen päivän aikana) muodossa.

Tri Lefroy: GCM on harvinainen ja usein kuolemaan johtava nuorten aikuisten sairaus. Se on patologinen diagnoosi ominaista tulehduksellinen solu infiltraatti myocyte nekroosi ja läsnäolo monitumaisia jättiläissoluja, joka tehtiin yksinomaan ruumiinavaus Kunnes kynnyksellä endomyokardiaalinen biopsia vuonna 1987.

GCM: n ominaisuudet eivät eroa muiden sydänlihastulehduksen muotojen ominaisuuksista. Hoitovasteen puuttuminen tavanomaisesta tukihoidosta saa lääkärin harkitsemaan GCM: n eroa. Kammioperäisiä rytmihäiriöitä (29%) ja korkea-asteista sydänkatkosta (15%) esiintyy useammin GCM-tai sydämen sarkoidoosipotilailla kuin lymfosyyttistä sydänlihastulehdusta sairastavilla.12 Endomyokardiaalinen biopsia on korkea herkkyys (85%), koska kuvio diffuusi osallistuminen endokardium useimmissa tapauksissa.17 noin 20% vaatii siis toisen menettelyn diagnoosin, ja sydämen MRI voi olla hyödyllinen valittaessa alue biopsia suurempi diagnostinen tuotto. Vaikka sillä on suuri herkkyys ja spesifisyys sydänlihastulehduksen diagnosoinnissa, sydämen magneettikuvaus ei pysty tunnistamaan erityisiä patologioita, kuten GCM: ää.5 Kun on olemassa korkea indeksi epäily, mutta oikea kammiopala biopsia on normaali, sitten vasemman kammion biopsia on harkittava, mutta merkittävä tromboembolinen riski tässä menettelyssä on otettava huomioon.

hoitamattomaan GCM: ään liittyy huono elossaololuku; siksi GCM: n varhainen diagnosointi on elintärkeää, koska hoitotulos paranee huomattavasti asianmukaisen immunosuppression myötä. GCM: n tutkimustieto rajoittuu pieniin havainnointitutkimuksiin ja tapaussarjoihin. Vuonna 1997 tehdyssä retrospektiivisessä havainnointitutkimuksessa, johon osallistui kansainvälisesti 63 potilasta Jättiläissolukardiitin Hoitorekisterissä, havaittiin merkitsevästi elinajan pidentyneen, kun immunosuppressioon liittyi prednisolonia ja muita lääkeaineita, kuten siklosporiinia tai atsatiopriinia (12.3 kuukautta) verrattuna konservatiiviseen hoitoon tai pelkkiin steroideihin (3,0 kuukautta). Sydämensiirron tai kuoleman osuus oli 89 prosenttia.12 prospektiivinen tutkimus, jossa verrattiin steroideja GCM: ään, raportoitiin vuonna 2008 11 potilaalla. Satunnaistamisen vähenemisen seurauksena 7: ää hoidettiin steroideilla ja siklosporiinilla 12 kuukauden ajan ja 4: ää myös muromonab-CD3: lla 10 päivän ajan. 1 vuoden kohdalla kuolleisuus oli pienempi, 9%, ja 18%: lle tehtiin sydämensiirto.18 on myös anekdotaalisia tietoja tapauksista, joissa immunosuppression kliinistä paranemista on todettu steroidien, siklosporiinin, atsatiopriinin, muromonab-CD3: n ja kaniinin antitymosyyttiglobuliinin yhdistelmillä.19 sydämensiirto on tehokas hoito, ja 71%: lla 5 vuoden elinaika; kuitenkin GCM toistuu ≈20% – 25% potilaista.12

päätös ICD: n käytöstä ja ICD: n sijoittamisen ajoitus tällaisissa tapauksissa ovat haastavia. Katsoimme, että tällä potilaalla, jolla oli toistuva VT ja heikentynyt vasemman kammion toiminta, oli suuri rytmihäiriökuoleman riski. Kuitenkin, kun mahdollisesti hoidettavissa oleva syy oli tunnistettu, olimme toiveikkaita, että olisi hyvä mahdollisuus, että vasemman kammion toiminta paranisi ajan myötä ja että äkkikuoleman riski pienenisi. Jos näin olisi, ICD: n implantaatiota voitaisiin pitää toipumisen siltana samalla tavalla kuin ICD: tä voidaan istuttaa joillekin potilaille siltana sydämensiirtoon. Potilas voitaisiin siis kohtuudella kotiuttaa ICD: n kanssa sen sijaan, että hänen tarvitsisi jäädä sairaalaan määräämättömäksi ajaksi odottamaan mahdollista toipumista.

VT-ablaatiota harkittiin, mutta sitä ei tehty esityksen alkuvaiheessa, koska oli näyttöä jatkuvasta aktiivisesta sydänlihastulehduksesta, eikä ole tietoja, jotka viittaisivat siihen, että VT-ablaatio parantaisi tulosta näissä olosuhteissa. Useimmat operaattorit varaisivat VT ablaation käytettäväksi tapauksissa, joissa on näyttöä kiinteästä arpeen liittyvästä reentrant-piiristä, joka yleensä liittyy aiempaan sydäninfarktiin, jossa suuri onnistumisprosentti voidaan saavuttaa. Näissäkään tapauksissa ei ole ratkaisevaa näyttöä siitä, että VT ablaatio parantaisi potilaiden elossaololukuja; siksi VT ablaation voidaan katsoa tarjoavan vain oireenmukaista helpotusta.

rinnasta tehtiin tietokonetomografiakuvaus, jossa paljastui 53×26 mm: n kokoinen alasolmukemassa ja suurentunut oikeanpuoleinen paratrakeaalinen imusolmuke. Vatsan ja lantion tietokonetomografiassa havaittiin 75×82 mm: n imusolmukemassa epigastriumissa lähellä porta-hepatiittia ilman kalkkeutumista tai kystistä muutosta. Tietokonetomografiassa otettiin myös fluorodeoksiglukoosi positroniemissiotomografia, jossa havaittiin epänormaalia nodaaliaktiivisuutta oikeilla paratrakeaalisilla ja subkarinaalisilla alueilla, eikä massan kertymistä Porta-hepatiittiin havaittu.

Tri Lefroy: Tietokonetomografiakuvausta etsittiin, koska GCM liittyy tulehduksellisiin häiriöihin ≈20%: ssa tapauksista ja siihen on liittynyt sekä hematologista että kiinteää elintä sairastavaa maligniteettia, mukaan lukien tymooma.20 rutiininomaisen poikkileikkauskuvauksen käytöstä GCM-potilailla ei kuitenkaan ole näyttöä. Ensimmäisessä rintakehän röntgenkuvassa Ei ilmoitettu mitään poikkeavaa. Tässä vaiheessa tämän potilaan tärkeimmät erotusdiagnoosit koettiin lymfoproliferatiiviseksi sairaudeksi ja tuberkuloosiksi.

haettiin hematologian ja hengitystietiimien asiantuntijalausuntoja. Verikokeissa todettiin positiivinen sytoplasminen antineutrofiili sytoplasminen vasta-aine, jonka proteinaasi 3-titteri oli 118. Mantoux-testi oli positiivinen 16 mm: n induraatiolla 48 tunnin kuluttua, ja tuberkuloosin interferoni-γ-release-määritys oli positiivinen. Negatiivisia tuloksia olivat tumavasta-aine, reumatekijä, B-ja C-hepatiitti sekä HIV. Seuraavat testit olivat normaalit: C3 / 4, seerumin proteiinielektroforeesi, immunoglobuliinit ja kilpirauhasen toiminta. Potilas kotiutettiin kotiin prednisolonia 40 mg, amiodaronia, mekiletiiniä, β-salpaajaa ja angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjää käyttäen endobronkiaalista ultraääniohjattua imusolmuke-ohutneula–aspiraatiota suunniteltuna avohoitona.

tohtori Lefroy: Autoimmuuniprofiili (mukaan lukien tumavasta-aine ja antineutrofiili-sytoplasma-vasta-aine) tehtiin samanaikaisten tulehdussairauksien poissulkemiseksi, kuten edellä on käsitelty. Eristetyn positiivisen antineutrofiili-sytoplasma-vasta-aineen löytyminen tässä tapauksessa on epäspesifistä eikä sillä uskota olevan kliinistä merkitystä.

hengitysryhmä tarkasti hänet avohoidossa 64 päivää ensiesityksen jälkeen. Ohutneulaisen aspiraatiovälitteisen imusolmukekudoksen histologia osoitti, että granulomatia ei ole syövyttävää. Sekä Ziehl Neelson-värjäys että polymeraasiketjureaktiotesti mycobacterium tuberculosis-bakteerin toteamiseksi olivat negatiivisia. Hänelle aloitettiin nelinkertainen antituberkuloosihoito rifampisiinilla, isoniatsidilla, pyratsinamiinilla ja etambutolilla.

Tri Lefroy: positiivinen Mantoux-ja interferoni-γ-release-määrityskokeet, granulomata histologialla ja positiivinen suvunjatkaminen viittaavat siihen, että tuberkuloositartuntaa epäillään yleisesti. On huomattava, että sekä Mantoux-että interferoni-γ-release-testejä käytetään latentin, mutta ei aktiivisen tuberkuloosin diagnosointiin ja että positiivinen testi edustaa vain aikaisempaa altistusta. Aktiivisen tuberkuloosin diagnosointi edellyttää mikroskopiaa, hengitystieeritteiden viljelyä tai histologiaa sekä kudosviljelmää epäiltyä nonrespiratorista tuberkuloosia varten. Pitkäaikainen viljely tarvitaan 3-8 viikoksi (herkkyys 80%; spesifisyys 98%), ja se on tarpeen tunnistamista ja lääkealttiuden testausta varten. Uudemmissa tuberkuloosin nukleiinihapon vahvistustesteissä käytetään polymeraasiketjureaktiotekniikkaa, joka antaa tuloksen 24-48 tunnin kuluessa (herkkyys 92%; spesifisyys 98%). Granulomatan esiintyminen biopsiassa viittaa voimakkaasti aktiiviseen tuberkuloosiin tässä kliinisessä yhteydessä negatiivisesta Ziehl Neelson-värjäyksestä ja polymeraasiketjureaktiosta huolimatta.

hänet otettiin takaisin sairaalaan 80. päivänä alkuperäisen esityksen jälkeen, ja hänellä oli uusia sydämentykytyksiä. ICD: n kuulusteluissa ilmeni 6 jaksoa VT: tä, jotka vaativat sähköistä rytminsiirtoa. Toistettu sydämen ultraäänitutkimus osoitti nyt normaalin vasemman kammion systolisen toiminnan normaalilla ontelon koolla (elokuva II vain online-Dataliitteessä). Lepäävä EKG osoitti anteriorisen ST-segmentin muutoksen resoluutiota ja jatkuvaa T-aallon inversiota (Kuva 4).

Viljelytulokset saatiin välikarsinaalisesta imusolmuke-imusta. He vahvistivat täysin herkän mycobacterium tuberculosis-bakteerin, ja hänelle annettiin kaksi antituberculous-hoitoa rifampisiinilla ja isoniatsidilla.

ICD: n antamat 6 lisäiskua johtivat uuteen sisäänottoon 166 päivää alkuperäisen sisäänpääsyn jälkeen. Laitteen kuulustelu osoitti toistuvia VT-jaksoja, jotka hoidettiin onnistuneesti antikvaksiahdistuksella (infigure 4), Ja vielä kuusi VT-jaksoa, jotka lopetettiin sähköisellä kardioversiolla. Hänen rytmihäiriölääkkeensä muutettiin mexiletiinillä, joka muutettiin flekainidiksi.

tehtiin toistuva endomyokardiaalibiopsia. Siinä ei todettu aktiivista tulehdusta, mutta näyttöä sydänlihaksen fibroosista (kuva 5). Rintakehän/vatsan/lantion toistettu tietokonetomografia osoitti mediastinaalisen imusolmukemassan koon pienenemistä, mutta hyvin vähän massan pienenemistä porta-hepatiitissa.

Dr Lefroy: hänen jatkuvat kammioperäiset rytmihäiriönsä ovat toissijaisia reentranttipiireihin, jotka liittyvät sydänlihaksen arpeutumiseen nyt ratkenneesta tulehdusprosessista. Hänen vasemman kammion toiminta on parantunut merkittävästi hoidon myötä ja on nyt normaali.

flekainidi valittiin sen korkean rytmihäiriölääketehon, QT-ajan pitenemistaipumuksen ja kääntyvien kärkien takykardiataipumuksen puutteen, oraalisen ja laskimonsisäisen annostelun helppouden, lyhyen puoliintumisajan (esim.verrattuna amiodaroniin) ja vähäisen ekstrasardiaalisten haittavaikutusten ilmaantuvuuden vuoksi. Sydämen Rytmihäiriösuppressiotutkimuksen (CAST) tulosten perusteella annettuja varoituksia ei pidetty suoraan sovellettavina tässä tapauksessa, koska CAST-tutkimuksessa oli mukana vain iskeemistä sydänsairautta sairastavia potilaita ja pääasiallisena huolenaiheena oli äkillisen, oletetun rytmihäiriön, kuoleman riskin lisääntyminen, jolta potilaamme katsottiin suojaavan ICD: llä.21 CAST oli ennen ICDs: n laajaa käyttöä, eivätkä CAST: n löydökset sulje pois luokan I lääkehoidon käyttöä toistuvien oireisten VT: n tukahduttamiseksi potilailla, joita ICD suojaa äkilliseltä rytmihäiriökuolemalta.

sydänlihastulehduksen aiheuttava tuberkuloosi on harvinainen. On sydämen osallistuminen ≈1% tuberkuloositapauksista, mutta se vaikuttaa ensisijaisesti sydänpussin. Sydänlihaksen osallisuudesta raportoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1664, mutta sitä kuvataan kirjallisuudessa vain kourallinen tapausraportteja ja se on yleensä kuoleman jälkeinen diagnoosi. Kuten GCM: n kohdalla, tuberkuloosi sydänlihastulehdus tunnistetaan useammin ennen kuolemaa22 perkutaanisen endomyokardiaalibiopsian saatavuuden myötä, mutta se on edelleen erittäin harvinaista. Kolme reittiä sydämen leviäminen ehdotetaan: suora infektio sydänpussin, hematogeenisen Kylvö, ja imunestejärjestelmän leviäminen. Kolme kuviota on samalla tavalla kuvattu: miliary, diffuusi infiltrative, ja nodulaarinen tyyppi Keski caseation. Tuberkuloosin sydänlihastulehduksen histologiselle diagnosoinnille (joka ei kuulu Dallasin kriteereihin) on ehdotettu kriteerejä, mutta tällä hetkellä asiasta ei ole yksimielisyyttä.Tuberkuloosipolymeraasiketjureaktiotestiä ei tehty tämän potilaan endomyokardiaalinäytteistä.

vastetta antituberkuloosihoidolle viittaa mediastinaalisten imusolmukkeiden koon pienentyminen toistuvassa poikkileikkauskuvauksessa ja vasemman kammion toiminnan normalisoituminen. On epäselvää, miksi massan ulkonäkö porta hepatisissa pysyi muuttumattomana.

Yhteenveto

tämä tapaus korostaa laajan erotusdiagnoosin harkinnan tärkeyttä nuorella potilaalla, jolla on rintakipua ja epänormaalia EKG: tä. Myokardiitin harvinaisempia syitä, kuten GCM, on etsittävä potilailla, joille kehittyy kammioperäisiä rytmihäiriöitä tai korkea-asteinen sydänkatkos, koska hoito on erilainen ja vaikuttaa dramaattisesti lopputulokseen. Potilaamme on ensimmäinen raportoitu tapaus GCM ja samanaikainen diagnoosi tuberkuloosi. On erittäin todennäköistä, että GCM: n histologinen esiintyminen johtui mykobakteeri-infektiosta sydänlihaksessa, ja uskomme, että tehokas antituberculous-hoito on johtanut GCM: n häviämiseen ilman tarvetta jatkaa pitkäaikaista immunosuppressiota.

alaviitteet