säätelyproteiinit CD55 ja CD59 ovat glykolifosfatidyylinositoliin ankkuroituja tyypin I solun pintaproteiineja, jotka estävät C3-konvertaasien muodostumista ja estävät kalvohyökkäyskompleksien terminaalista polymeroitumista.. Puuskittaista yöllistä hemoglobinuriaa (PNH) on geneettinen häiriö, joka johtuu glykolsyylifosfatidyylinositoli-ankkurin heikentyneestä konformaatiosta, mikä johtaa CD55: n ja CD59: n puutteelliseen ilmentymiseen, mikä johtaa punasolujen ja leukosyyttien liialliseen tuhoutumiseen. Olemme tutkineet näiden kahden molekyylin ilmentymistä punasoluissa, granulosyyteissä ja verihiutaleissa potilailla, joilla on PNH (kaksi potilasta), autoimmuunihemolyyttinen anemia (AIHA) (seitsemän potilasta), autoimmuunitrombosytopenia (ATP) (22 potilasta), systeeminen lupus erythematosus (SLE) (19 potilasta), aplastinen anemia (AA) (kahdeksan potilasta) ja Evansin oireyhtymä (es) (kaksi potilasta). Kahden PNH-potilaan kolmesta solulinjasta löytyi cd55: n ja CD59: n heikentynyt ilmentymä. Seitsemästä aihaa sairastavasta potilaasta kahdella todettiin CD59: n vähentynyt ilmentymä punasoluissa ja yhdellä CD59: n heikentynyt ilmentymä granulosyyteissä. ATP-potilailla todettiin, että yhdellä CD55: n ilmentymä väheni punasoluissa, yhdellä CD59: n ilmentymä granulosyyteissä ja yhdellä cd59: n ilmentymä trombosyyteissä väheni. SLE: tä sairastavien potilaiden alaryhmästä vain yhdellä todettiin CD55: n heikentynyt ilmentyminen punasoluissa. AA-potilailla ei todettu heikentynyttä ilmentymää punasoluissa; yhdellä potilaalla cd59: n ilmentyminen granulosyyteissä oli kuitenkin heikentynyt ja yhdellä potilaalla cd55: n ilmentyminen verihiutaleissa vähentynyt. Kahdelta ES-potilaalta Emme löytäneet muutoksia CD55: n ja CD59: n ilmaisussa. Johtopäätöksemme on, että glykolsyylifosfatidyylinositoliin ankkuroitujen tyypin I solun pintaproteiinien CD55 ja CD59 heikentynyt ilmentyminen ei ole spesifistä PNH: lle ja että sitä voidaan löytää potilailla, joilla on erilaisia autoimmuunisairauksia. Lisätutkimuksia tarvitaan, jotta voidaan määritellä CD55: n ja CD59: n puutteiden rooli autoimmuunihemosytopenioiden patogeneesissä.