Cerebriform intradermal luomi (CIN) on harvinainen muoto cutis verticis gyrata (CVG) kliinisesti ilmentyvä päänahan epämuodostuma muistuttava pinta aivojen, pikkuaivojen morfologiset ominaisuudet. Hammond ja Ransom kuvailivat ensimmäisen kerran cutis verticis gyrataa muistuttavan pikkuaivotyypin vuonna 1937. CIN on nodulaarinen luomi pikkuaivojen sen pinnalla, ja intradermaalinen histologisesti. CIN on yksi monipuolinen ja harvinainen syy CVG (toissijainen/pseudo) ominaista kehitystä taittuu ja uurteet, jolloin kasvain aaltopahvin tai mutkikas ulkonäkö.

CINIÄ pidetään harvinaisena hiuspohjaan kehittyvänä synnynnäisen melanosyyttisen luoman muotona.

se esiintyy yleensä syntymähetkellä tai varhaisella iällä. Cin: n pinnalla olevan pikkuaivokuvion mekanismia ei tunneta. Orvaskeden ja luomen solujen multifokaalinen hyperplasia voi olla.

naisilla CIN kehittyy todennäköisemmin. Kliinisesti se esittää epäsymmetrinen, ihonvärinen tai hieman pigmentoitunut kasvain yleensä lokalisoitu päälaen tai takaraivon alueilla päänahan. Leesioita esiintyy harvoin muilla ihoalueilla kuin päänahassa. Vuosien mittaan, se hitaasti laajenee ja tulee näkyvämpi ja hyvin rajattu kanssa pikkuaivojen pintaan. Sen koko vaihtelee 2 × 3 cm: stä 25 × 22,5 cm: iin, ja se vaikuttaa toisinaan puolesta kolmeen neljäsosaan päänahasta. Progressiivinen hiustenlähtö on yleistä, hiukset ovat erityisen harvassa yli convolutions, ja tufts kehittymässä sulci. Potilailla voi olla myös kutinaa, arkuutta, kirvelyä, toistuvia infektioita, verenvuotoa ja fetidistä ja tai ummehtunut haju. Raskaus, kohdunpoisto, kirurginen etsintä, ja hormonitoiminta voi aiheuttaa kasvupyrähdyksen CIN. On ehdotettu, että lisääntynyt hormonitoiminta voi voimistaa näiden vaurioiden kasvua, koska kasvupyrähdys havaitaan usein murrosiässä.

histologinen tutkimus osoittaa nahansisäisiä luomensoluja, jotka voivat olla hyvin rajattuja tai epäsäännöllisiä verinahan koko paksuudessa. Luovan soluissa on vaihtelevasti melaniinia. Neuroidimuutos voi esiintyä vaurion syvemmissä osissa lisääntyneiden kollageenisäikeiden simuloidessa neurofibromassa havaittuja. Pesien ja luomensolujen havaitaan sulautuvan neuroidikudokseen. Karvatupet voivat näkyä surkastuneet, nevoid kudos tiheästi abutting niitä.

CIN-leesioilla on suuri riski sairastua maligniin melanoomaan. Jättiläisluomessa tai pienemmässä nevissä esiintyvien melanooman elinaikatapaukset ovat 6,3% ja 12%. Melanooma voi olla läsnä syntymän, tai se voi syntyä lapsenkengissä tai myöhemmin elämässä. Tällaisten vaurioiden kuolleisuus on korkea.

CIN-potilaiden älykkyys on normaali, eikä paikallisia tai systeemisiä sairauksia ole havaittu. Giant CIN voi liittyä useisiin systeemisiin sairauksiin. CIN on sukua jättimäiselle synnynnäiselle melanosyyttiselle luovalle. NEUROKUTAANISEN melanoosin riskiä CIN-potilailla ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu. Epidermolyyttisen hyperkeratoosin ja päänahan CIN: n yhteys on raportoitu.

kliinisesti CIN on erotettava muista CVG: nä ilmenevistä tiloista, kuten primaarisesta CVG: stä, johon liittyy usein neurologisia tai endokrinologisia poikkeavuuksia, ja sekundaarisesta CVG: stä, joka johtuu neoplastisista tai metabolisista häiriöistä, kuten neurofibromasta, dermatofibromasta, amyloidoosista tai myksedeemasta. Muita erotusdiagnooseja ovat leukemian infiltraatit ihossa, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, pikkuaivojen talirauhasen luomi, pachydermoperiostoosi, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, pikkuaivojen epiteeli sidekudoksen hamartoma, cylinderoma, akromegalia, tulehdus, veto ja jatkuva ja toistuva hankaus ihon päänahan toissijainen paksuuntuminen sidekudoksen henkisesti jälkeenjääneillä koehenkilöillä.

CIN: n varhainen diagnosointi ja hoito on tärkeää, sillä malignin melanooman kehittymisen riski on suuri. Terapeuttisia mahdollisuuksia ovat kirurginen poisto (täydellinen / osittainen) ja muovinen rekonstruktio, johon joskus liittyy kudoslaajennustekniikoita. Jos poisto ei ole mahdollista, leesion tarkka seuranta on pakollista.