keskustelu ja johtopäätökset

akuutti cerebelliitti aikuisilla on harvinainen kokonaisuus, jolla on laaja valikoima etiologiaa, kliinistä esitystapaa ja lopputulosta. Patofysiologiaa ei täysin tunneta, sillä etiologia on usein tuntematon, mutta se voi liittyä useisiin patogeeneihin (lähinnä viruksiin) ja lääkkeiden käyttöön. Meidän tapauksessamme on mahdollista, että joko EBV tai CMV oli syy, koska CSF lymfosytoosi ja läsnäolo sekä EBV IgM ja CMV IgM. Aivo-selkäydinnesteessä ei kuitenkaan pystytty eristämään EBV: tä eikä CMV: tä, joten para-infektiivinen ilmiö reaktiona systeemiseen EBV/CMV-infektioon on todennäköisempi. Kuitenkin, toinen (tuntematon) patogeeni tai auto-immuuni syy voi olla rooli.

kirjallisuushaussa tunnistettiin 32 tutkimusta, joissa kuvattiin 34 magneettikuvauksella vahvistettua akuuttia aivo-selkäydinnestettä aikuisilla vuosina 1991-2016 (Kuva. 3). Yhdistimme nämä tiedot tapauksiimme (Taulukko 2, Lisätiedosto 1: taulukko S1) ja tunnistimme 35 potilasta, joiden mediaani-ikä oli 36 vuotta (vaihteluväli 18-73 vuotta). Suurin osa potilaista oli naisia (22 potilasta 35: stä, 63%). Yli 80%: lla potilaista esiintyi päänsärkyä, pahoinvointia/oksentelua ja ataksiaa. Tajunnan muutoksia raportoitiin 10 potilaalla 35: stä (29%). Kuusi potilasta, mukaan lukien meidän tapauksemme, saivat päänsärkyä ja pahoinvointia ilman muita neurologisia oireita, ja palasivat myöhemmin pikkuaivojen oireina.

cerebelliitin etiologia oli tuntematon 12 tapauksessa 35: stä (34%) ja viruksen etiologia 8 tapauksessa 35: stä (23%). Kahdessa tapauksessa isoniatsidin ilmoitettiin olevan aiheuttava aine. Molemmilla potilailla oli esiintynyt munuaisten vajaatoimintaa, jonka vuoksi he saivat dialyysihoitoa. Dialyysipotilaat ovat herkempiä isoniatsidin neurotoksisuudelle pyridoksiinin puutteen ja isoniatsidin heikentyneen puhdistuman vuoksi. Isoniatsidin neurotoksisuutta voidaan ehkäistä täydentämällä pyridoksiinia dialyysipotilailla .

CSF: n leukosyytit vaihtelivat suuresti, 0-797 leukosyytistä. Aivojen magneettikuvaus osoitti poikkeavuuksia T1-sekvenssissä noin puolessa tapauksista (7 potilasta 13: sta, 54%), kun taas T2/fluid-heikennetty inverse recovery (FLAIR)-sekvenssi, diffuusiopainotettu kuvantaminen (DWI)/näennäinen diffuusiokerroin (ADC) – sekvenssi ja kontrastisekvenssi osoittivat poikkeavuuksia noin 80%: ssa tapauksista. Hydrokefalus todettiin 9: ssä 35: stä (26%), neurokirurgisia toimenpiteitä vaativassa 7: ssä. Steroideja annettiin lähes puolelle potilaista (46%, 16 potilasta 35: stä).

kaikki potilaat selvisivät hengissä, kun taas 14 potilasta 30: stä (47%) sai neurologisia jälkitauteja, jotka olivat enimmäkseen jatkuvia pikkuaivo-oireita, kuten dysartriaa ja ataksiaa.

Seurantakuvaus tehtiin 21 potilaalle 35: stä (60%) 1-24 kuukauden jakson jälkeen. Aivojen magneettikuvauksessa havaittiin 15 potilaalla 21: stä (71%) pysyviä poikkeavuuksia, jotka koostuivat jäännösmuutoksista 11 potilaalla ja pikkuaivoatrofiasta 4 potilaalla.

potilailla voi esiintyä päänsärkyä, kuumetta, pikkuaivo-oireita ja tajunnan muutoksia. Kuusi potilasta, mukaan lukien meidän tapauksemme, saivat päänsärkyä ja pahoinvointia ilman muita neurologisia oireita, ja palasivat myöhemmin ylimääräisten pikkuaivojen kanssa. Koska potilaamme CAT-skannaus aivojen oli normaali, kun potilas esitti päänsärky ja pahoinvointi, ja vesipää diagnosoitiin 2 päivää myöhemmin MRI, on vaikea diagnosoida cerebellitis ja sen komplikaatioita, kun potilas ensisijaisesti esittelee päänsärky ja pahoinvointi ilman pikkuaivojen merkkejä.

Jos pikkuaivoja esiintyy, cerebelliitin erotusdiagnoosi on rajallinen ja aivojen magneettikuvaus tarvitaan diagnoosin vahvistamiseksi ja muiden diagnoosien poissulkemiseksi. Vaihtoehtoiset diagnoosit on pidettävä mielessä ovat pikkuaivoinfarkti, tarttuva meningoenkefaliitti, akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, pikkuaivokasvaimet—varsinkin kun MRI poikkeavuudet rajoittuvat yhteen pikkuaivopuoliskoon—ja posterior palautuva enkefalopatia oireyhtymä. Nämä sairaudet kuitenkin yleensä esiintyy erilaisia oireita ja siksi, on tärkeää yhdistää kliinisen tiedon ja radiologisen tiedon määrittämiseksi diagnoosin.

CSF-tutkimus voi auttaa kaventamaan erotusdiagnostiikkaa. On kuitenkin olemassa riski aivojen herniation kun lannerangan punktio tehdään potilailla, joilla on turvonnut pikkuaivot. Siksi on suositeltavaa tehdä kallon kuvantaminen ennen lannerangan punktiota. Kun kallon kuvantaminen osoittaa vesipää ja puristus neljännen kammion, lannerangan punktio olisi vältettävä.

akuutin cerebelliitin hoito riippuu etiologiasta ja komplikaatioista. Jos epäillään tietyn mikro-organismin suoraa invaasiota, asianmukainen mikrobilääke-ja viruslääkitys on aloitettava välittömästi . Kun aivojen magneettikuvauksessa näkyy diffuusi pikkuaivoturvotus, potilaita tulee hoitaa myös kortikosteroideilla, jotta turvotus ja aivojen herniatio eivät jatkuisi . Sekundaarisessa hydrokefaliassa neurokirurgiset toimenpiteet voivat olla tarpeen aivojen herniation estämiseksi esimerkiksi ulkoisen kammiovuodon avulla .

kaikki ilmoitetut akuuttia aivo-selkäydinnestettä sairastavat aikuispotilaat selvisivät hengissä. Kuitenkin lähes puolet potilaista päätyi neurologisiin jälkitauteihin. Tämä selittyy osittain pikkuaivojen surkastumisella, joka on mahdollinen akuutin cerebelliitin komplikaatio . Suurimmalla osalla potilaista (72%) poikkeavuudet säilyivät seurantakuvauksessa, mikä on todennäköisesti seurausta pikkuaivotulehduksesta, joka voi johtaa pysyvään vaurioon; osalla näistä potilaista ei kuitenkaan ollut lainkaan neurologisia oireita seurantakuvauksessa.

tutkimuksemme kuvaa akuuttia cerebellitistä aikuisilla. Aikuisten ja lasten akuuttien cerebelliittien välillä on useita yhtäläisyyksiä ja eroja. Akuutti cerebelliitti lapsilla, joilla esiintyy yleensä päänsärkyä ja ataksiaa . Yleisin kuvantamishavainto esityshetkellä oli bilateraalinen diffuusi aivopuoliskon sekaantuminen, joka on samanlainen kuin akuutti cerebelliitti aikuisilla. Lapsilla akuutti cerebelliitti on kuitenkin useammin tarttuvan patogeenin aiheuttama, kun taas aikuisilla parainfectious ja paraneoplastinen syyt ovat yleisempiä (Lisätiedosto 1: taulukko S1). Lisäksi lasten akuutit cerebelliitit saivat yleensä hyvän hoitotuloksen ja paranivat täysin kliinisesti 50-86%: ssa tapauksista , kun taas aikuisilla puolella potilaista todettiin neurologisia jälkiseurauksia.

tutkimuksemme rajoituksena on se, että poikkeavaa magneettikuvausta käytettiin sisällyttämisperusteena. Joissakin tutkimuksissa, yhden fotonin emission computed tomografia (SPECT) ehdotetaan diagnoosi, koska sen kyky näyttää pikkuaivojen hypoperfuusio . Vain harvoissa tutkimuksissa on kuitenkin verrattu SPECTIÄ magneettikuvaukseen ilman ratkaisevia tuloksia, ja siksi magneettikuvaus on edelleen kultakanta cerebelliitin diagnosoinnissa .

yhteenvetona voidaan todeta, että akuutti cerebelliitti aikuisilla on harvinainen sairaus, johon liittyy pääasiassa päänsärkyä, pahoinvointia / oksentelua ja ataksiaa. MK on kuvantamistapa valinta ja CSF tutkimus voi olla tarpeen rajata erotusdiagnoosin. Hoito riippuu laajalti monipuolinen etiologia, ja steroidihoitoa suositellaan tapauksessa pikkuaivojen ödeema ja vesipää. Neurokirurginen toimenpide voi olla tarpeen estää aivojen herniation.