aivojen Amyloidiselle angiopatialle (CAA) on ominaista beeta-amyloidikertymät pienissä ja keskisuurissa aivovaltimoissa ja leptomeningien päällä, mikä johtaa heikentyneeseen elastisuuteen, sitä seuraavaan iskemiaan ja verenvuotoon. Vaikka näitä lobar-verenvuotoja esiintyy harvoin ennen 55 vuoden ikää, pidentynyt elinajanodote ja hypertension ilmaantuvuus ovat tehneet CAA-verenvuodoista yhä yleisempiä . Ruumiinavaustutkimukset osoittavat, että CAA: n esiintyvyys ylittää selvästi havaitut lobar-verenvuodot. CAA esiintyy rutiininomaisissa post mortem-tutkimuksissa lähes 50 prosentilla yli 80-vuotiaista .

Herkkyyspainotettu kuvantaminen (Swi) on magneettikuvaussekvenssi (MRI), joka maksimoi herkkyyden magneettiselle herkkyydelle ja on noin neljä kertaa herkempi kuin tavalliset gradienttikaikutekniikat aivojen mikrohemorragioiden havaitsemisessa . Kuvailemme epätavallista CAA-potilasta, jolla oli nopea, etenevä henkinen heikkeneminen ja symmetrisesti diffuusi aivoödeema, jossa vain SWI havaitsi lukuisia ruumiinavauksessa vahvistettuja mikrohemorragioita.

73-vuotias nainen esitti päivystyksellemme uneliaisuutta, sekavuutta ja epäasiallista käytöstä, joka eteni yli viikon. Sisäänpääsyn jälkeen hänen tilansa oli epävakaa ja vakaa. Hän oli unelias, sekava paikkaan ja aikaan nähden, mutta noudatti yksinkertaisia käskyjä. Kallohermot olivat ehjät. Hänellä ei ollut motorisia tai aistivajeita. Pään CT: ssä näkyi diffuuseja, molemminpuolisia hypodensealueita aivojen valkoisessa aineessa (Kuva 1). MK osoitti molemminpuolista lisääntynyttä signaalin intensiteettiä nestevajennetussa inversioerotuksessa ja T2-jaksoissa aivopuoliskojen aivokuoressa ja valkoisessa aineessa ilman diffuusiorajoitusta tai tehostumista (Kuva 1). SWI-sekvenssi (Kuva 1) osoitti lukuisia, molemminpuolisia mikroemorragioita harmaanvalkoisessa liitoksessa, mikä vastaa turvotusalueita. Kuvantamislöydökset viittasivat virus-tai granulomatoottisen aetiologian aiheuttamaan enkefaliittiin tai mahdollisesti posterioriseen reversiibeliin enkefalopatiaoireyhtymään. Pään ja kaulan magneettikuvaus (ei esitetty) paljasti normaalin valtimon verisuoniston.

alustavia kliinisiä diagnooseja olivat pikkuaivotulehdus, metabolinen enkefalopatia, demyelinaatiohäiriö tai vaskuliitti. Hematologinen tutkimus oli negatiivinen ja siihen sisältyi täydellinen verenkuva, perusaineenvaihduntapaneeli, maksan toimintakokeet, sydänentsyymit, sedimentaationopeus ja koagulopatiapaneeli. Lannepisto sulki pois infektoivat, tulehdukselliset, autoimmuunisairaudet ja demyelinaatiot. Aivo-selkäydinnesteviljelmät olivat negatiiviset.

potilaalle annettiin steroideja, asikloviiria ja antibiootteja profylaktisesti ilman merkittävää kliinistä paranemista, vaikka hänen tilansa pysyi vakaana. Kuitenkin, 2 viikkoa sisäänpääsyn jälkeen, hän koki äkillinen dekompensaatio psyykkisen tilan ja kehitti decerebrate asentoa laajentuneet pupillit. Pään TT-kuvauksessa todettiin diffuusin turvotuksen pahenemista intervallitilanteessa ja oikean etupuolen ja neljännen kammion verenvuodon kehittymistä. Pieniä verenpurkaumia havaittiin myös oikeassa ohimolohkossa. Omaisten toiveiden mukaisesti jatkohoito peruttiin.

ruumiinavaus paljasti suuren oikean otsalohkon verenpurkauman (kuva 2) ja diffuusin bilateraalisen perivaskulaarisen petekiaalisen verenvuodon. Oikea aivoödeema liittyi transtentoraaliseen herniatioon, joka johti aivorungon puristumiseen. Mikroskooppitutkimus osoitti laajaa CAA: ta aivokuoren ja leptomeningien aluksissa, mikroaneurysmamuodostusta ja fokaalista granulomatoottista tulehdusta (Kuva 2a). Runsaasti beeta-amyloidia kapillaareissa, arterioleissa ja pienissä valtimoissa osoitettiin immunosäilyttävillä anti-a-beetivasta-aineilla (Kuva 2b). Sulfaattimusiini ja Kongonpunainen olivat myös positiivisia amyloidille (Kuva 2b).

ottaen huomioon CAA: n lisääntyvän esiintyvyyden, radiologisten vaihtelujen ymmärtäminen voi parantaa diagnoosia. Vaikka tämä voi johtua pelkästään elinajanodotteen yleisestä pitenemisestä ja siihen liittyvästä dementian lisääntyneestä esiintymistiheydestä, se voi myös kertoa kehittyneiden neuroimaging-välineiden paremmasta saatavuudesta. Greenberg ym. MK GRE-seurantajaksossa todettiin 38%: lla oireettomia tai vähäisesti oireilevia mikroemorragioita potilailla, joilla oli aiemmin esiintynyt LOBARIN verenvuotoa, jonka luultiin olevan peräisin CAA: sta. Ellis ym. ilmoitti, että 40%: lla potilaista, joilla oli CAA: han liittyvä kallonsisäinen verenvuoto, todettiin samanaikaisesti dementia ja yli 80%: lla Alzheimerin tautia sairastavista potilaista on CAA .

Wong ym. kuvailtiin potilasta, jolla oli sananselitysvaikeuksia ja väsymystä ja jolla oli samanlaisia ödeemamalleja TT: ssä ja MRI: ssä . Potilaalta otettiin koepala, joka osoitti vaskuliittia ja vakavaa CAA: ta. Radiologiset ja kliiniset löydökset paranivat laskimoon annetulla metyyliprednisolonilla ja metotreksaatilla. Kirjoittajat arvelivat, että radiologiset löydökset johtuivat todennäköisesti iskemian, mikroemorragian (josta ei ole näyttöä biopsiassa tai radiologisissa löydöksissä) ja turvotuksen yhdistelmästä. Valitettavasti nämä kirjoittajat eivät saaneet MR GRE-tai SWI-sekvenssiä mikroemorragioiden arvioimiseksi. Tässä tapauksessa on yhtäläisyyksiä tämän ryhmän havainnot, että oli näyttöä liittyvän tulehdusreaktion noin vaikuttaa alusten aivojen ruumiinavauksessa. Primaarista vaskuliittia ei kuitenkaan havaittu potilaallamme.

Haacke ym. kuvattu 70-vuotiaalla miehellä, jolla oli toistuvia verenvuotoja ja jonka magneettikuvauksessa näkyi useita mikroemorrheja sekä T2 GRE-että SWI-jaksoissa . Epätavallinen piirre tapauksessamme on esitys laajalla diffuusilla valkoisen aineen turvotuksella, ilmiselvällä kammiopuristuksella ja sulcal effacementilla, jota heidän potilaallaan ei ollut. Lisäksi potilaallamme on akuutti, nopeasti etenevä neurologinen heikkeneminen, joka on todennäköisesti seurausta hajanaisesta leukoenkefalopatiasta.

CAA, jossa esiintyy diffuusia leukoenkefalopatiaa, on aiemmin kuvattu . Leukoenkefalopatian ja mikroemorragioiden yhdistelmä tekee kuitenkin tapauksestamme ainutlaatuisen. Lisäksi histopatologia osoitti selvästi amyloidikertymää sekä perivaskulaarisia mikroemorragioita (Kuva 2a).

on spekuloitu, että CAA voi aiheuttaa valtimosairauden, joka johtaa eteneviin valkoisen aineen leesioihin ja mikrohemorragioihin, mikä osaltaan vaikuttaa psyykkisen tilan muuttumiseen . Viimeaikaiset tutkimukset yhdistävät syvän aivojensisäisen verenvuodon lisääntyneeseen ilmentymiseen matriisin metalloproteinaasi-9: ssä, joka on proteiini, joka osallistuu veri-aivoesteen häiriintymiseen ja perihematomaalisen turvotuksen kehittymiseen. Tämä proteiini ei kuitenkaan osoita samaa ilmentymää lobarin verenvuodoissa . Havaitsemamme hajanainen, massiivinen molemminpuolinen aivopuoliskon turvotus on hieman ainutlaatuinen tässä tapauksessa. Vastaavaa esitystä CAA: sta ei löytynyt kirjallisuusarvostelussa. Meillä ei ole selvää etiologiaa tämän aivoedeeman aiheuttavasta kausaalisesta mekanismista, mutta spekuloidaan, että amyloidiin liittyvä verisuonen seinämän eheyden menetys ja sekundaarinen endoteelivaurio aiheuttivat veri-aivoesteen rikkoutumisen ja sitä seuraavan vaskuliitin.

tässä ainutkertaisessa CAA: n tapauksessa esiintyi massiivista molemminpuolista aivoödeemaa ja mikroemorragiaa, jotka havaittiin vain SWI: llä. SWI: llä voi olla laajeneva rooli CAA: n havaitsemisessa ja mahdollisessa diagnosoinnissa.