keskustelu
potilaiden 4 ja 5 leikkaus-ja radiologinen ulkonäkö ovat hyvin samanlaiset. Kuitenkin, koska prolaktiini on kohonnut potilaan 5 ja hieman erilainen histologia, se on erityisen kiinnostava. Sillä vaikka kasvaimen esiintyminen leikkauksessa ja radiologisissa arvioinneissa ei jättänyt epäilystäkään meningeoomasta, useat neuropatologit pysyivät epäilevinä eivätkä voineet tehdä mielessään, jos kasvain oli meningiooma tai aivolisäkkeen adenoma. Tähän tapaukseen ei ole saatavilla ulkopuolista leikkausta edeltävää tutkimusta, mutta varjoainekuvauksesta tehdyssä radiologin raportissa todetaan: ”poskipunan löytäminen, joka jatkuu myöhäiseen laskimovaiheeseen ilman neurovaskulaarisuutta tai ennenaikaista suonenvetoa, on yhteensopiva parasellaarisen meningiooman kanssa.”Tällainen huuhtelu on ominaista meningioomalle eikä aivolisäkkeen adenomalle. Lisäksi kuvassa 5c oleva meningeaalinen häntä on tyypillinen meningeoomalle. Vielä immunohistokemiallisten ja elektronimikroskooppisten löydösten jälkeenkin neuropatologit olivat epävarmoja. Raportissa todetaan: ”vaikka valon mikroskooppinen morfologia viittaakin eniten aivolisäkkeen kasvaimeen, eritysrakkulan puuttuminen asettaa tämän diagnoosin kyseenalaiseksi.”Koska meningiooman yhteys kohonneeseen prolaktiiniin ei ole epätavallinen ja muut edellä selitetyt merkit, sisällytimme tapauksen meningioomaksi.
leikkaus ja sädehoito ovat kaksi yleisintä CSM-hoitoa. Varsinkin kun kyseessä on kasvaimen radikaali tai aggressiivinen poisto, nämä voivat liittyä suhteellisesti suurempaan kuolleisuuteen ja sairastavuuteen kuin muut kallonsisäiset kasvaimet. Sädehoito kutistaa kasvain joissakin tai hidastaa kasvua toisissa ilman kuolleisuutta; kuitenkin, tämäkin liittyy komplikaatioita, kuten käsitellään myöhemmin. Oftalmoplegia on kasvaimen pääasiallinen komplikaatio ilman hoitoja. Riippumatta syy, kuitenkin, sen esiintyminen on tärkeä näkökohta valinta hoidon. Koska sen lisäksi, että näkökyky on heikentynyt, seurauksena oleva kasvojen epämuodostuminen aiheuttaa suuren muutoksen potilaan mielentilassa ja sosiaalisessa elämässä. Kirjallisuuskatsaus tukee edellä mainittuja lausuntoja, samoin kuin Klingerin ym. tekemä yksityiskohtainen kirjallisuuskatsaus.
DeMonte et al. ilmoitti, että 31 (76%) heidän 41 CSM-potilaastaan ”poistui kokonaan.”Kolme potilasta kuoli; jäljelle jääneistä 38 potilaasta aiemmat kallon hermovajeet paranivat 14%: lla, pysyivät muuttumattomina 80%: lla ja pahenivat pysyvästi 6%: lla. Lisäksi seitsemällä potilaalla todettiin yhteensä 10 uutta aivohermojen vajausta. Niistä 10 potilaasta, jotka oli poistettu kokonaan, yksi oli uusiutunut 5 vuotta leikkauksen jälkeen. Aivoiskemiaa esiintyi kolmella potilaalla: yksi, väliaikainen ja kaksi hemiplegiaa. Kuitenkin kirjoittajat toteavat, että ” aggressiivinen poistaminen CSM voidaan suorittaa hyväksyttävällä tasolla sairastuvuus ja kuolleisuus.”
Blake et al. analysoi tämän tuloksen ja eri mieltä niiden johtopäätös, kommentoi, että se ei ollut selvää heille, että aggressiivinen kirurginen resektio merkittävästi parantunut joko luonnollinen historia kasvain tai ennuste jälkeen vähemmän radikaali hoito. Sen sijaan ne viittaavat siihen, että toimenpiteen sairastavuus ja kuolleisuus eivät välttämättä oikeuta sen käyttöä paitsi valikoiduilla potilailla. Vastauksena, DeMonte et al. painotti, että useimmat potilaat heidän tutkimus oli osoittanut merkkejä viime kasvaimen kasvua, ja kaikki kasvaimet ulottuivat ulkopuolella syvä sinus.
sädehoitoa käytetään CSM: n vaihtoehtoisena hoitona. Hasegawa ym. tutkittu 150 CSM-potilasta, lukuun ottamatta epätyypillisiä tai pahanlaatuisia meningioomia, joista 111: tä voitiin seurata neuroimagoinnilla ja mediaanijakson ajan 62 kuukautta, ja havaittiin, että gammaveitsisäteily (GKR) oli yhteydessä taudin etenemisvapaaseen elossaololukuun 87% ja 73% ja kasvainkontrollilukuihin 94% 5 vuoden kohdalla ja 92% 10 vuoden kohdalla. Toiminnallinen hoitotulos parani 43 potilaalla (46%), pysyi stabiilina 40 potilaalla (43%) ja 11 potilaalla (12%) oli pahempia ennestään tai vasta kehittyneitä oireita. Toisessa lehdessä, Park et al. todettiin kasvaimen tilavuuden regressio 61%: lla, muuttumaton 25%: lla potilaista ja paheni 15%: lla 101 kuukauden mediaaniseurannan aikana.
GKR: n komplikaatiot ovat varmasti vähemmän kuin leikkauskomplikaatiot; niitä kuitenkin esiintyy. Esimerkiksi Skeie et al. tutkimuksessa, jossa seurannassa oli keskimäärin 82 kuukautta 100 potilasta, havaittiin 6, 0% komplikaatioita: optinen neuropatia kahdella, aivolisäkkeen toimintahäiriö kolmella, diplopian paheneminen yhdellä ja säteilyyn liittyvä turvotus yhdellä potilaalla. Kuolleisuutta ei löytynyt, ja 88,0% potilaista pystyi viettämään itsenäistä elämää viimeisessä seurannassa. Leikkauksen komplikaatiot esiintyvät kuitenkin yleensä pian leikkauksen jälkeen, mutta säteilyn myötä komplikaatioita voi esiintyä vielä pitkään sen jälkeen. Esimerkiksi al-Mefty et al. kuvattu yksi tapaus potilas, joka kehitti klival kasvain 30 vuotta postiradiation. Sughrue ym. analysoitiin 2065 CSM – tapausta meta-analyysin avulla ja todettiin 3.2%: n toistumisaste, jota hoidettiin stereotaktisella radiokirurgialla (SRS) verrattuna 11.1%: iin kokonaisresektiossa ja 11.8%: iin välisesektiossa. Lisäksi he havaitsivat kallon neuropatian olevan huomattavasti yleisempää resektiopotilailla (59.6%), kun taas SRS-hoitoa saaneilla vastaava luku oli 25, 7%.
sillä välin, Amelot et al. hoiti 90 CSM-potilasta oireenmukaisesti 2-5 vuotta. Potilailla oli merkittäviä oireita, kuten heikentynyt silmänmotorinen toiminta, ja lieviä oireita, kuten ajoittaista diplopiaa. Heidän mukaansa yksinkertainen alkuhoito, kuten lyhyet kortikosteroidi-ja karbamatsepiinikuurit tekivät 67, 9% potilaista, joilla oli vakavia oireita ja 80% potilaista, joilla oli vähäisiä oireita ”oireettomiksi.”Lisäksi he havaitsivat, että 44: llä 53 potilaasta ei ollut merkittävää kasvua tänä aikana ja 42: lla ei ollut alkuunkaan oireita.
myös tunneperäisiä ja sosiaalisia komplikaatioita voi esiintyä: heikentyneen näkökyvyn lisäksi oftalmoplegian esteettisellä vääristymisellä on suuri vaikutus potilaan elämään, erityisesti nuorilla yksilöillä. Se heikentää minäkuvaa ja vaikeuttaa työllistymistä kaikista pätevyyksistä huolimatta; se voi haitata toivottua sosiaalista elämää ja ihmissuhteita. On vaikea ymmärtää, millaista vinoumaa ja stigmaa ihminen, jolla on vielä vähemmän kasvojen epämuodostumia, käy läpi. Vaikutus juontaa juurensa siitä, miten yhteiskunta kokee epäkohteliaisuuden ja miten ihminen reagoi siihen, miten häntä kohdellaan.
esimerkiksi Ryan et al. suoritti tutkimuksen, jossa 98 osallistujaa ohjeistettiin käsittelemään rekvisiittaa, jota aiemmin käsitteli joko terve Konfederaatio tai Konfederaatio simuloi sairauksia, jotka vaikuttavat kasvoihin-syntymämerkki ja influenssa. Osallistujat osoittivat voimakasta käyttäytymisen välttäminen käsitellä potkuri, kun se oli käsitelty influenssa tai syntymämerkki konfederates ja osoitti ” kasvonäytöksiä inhoa.”Ryan ym. kirjoita: ”tämä implisiittinen välttäminen tapahtuu silloinkin, kun he tietävät nimenomaisesti, että tällaiset merkit – syntymämerkki tässä – johtuvat ei-kontradiktorisesta tilasta.”Ja vuonna 2018 Newell ja Marks tutkivat sosiaalista pelkoa potilailla, joilla oli kasvojen epämuodostuma ja huomasivat, että heidän sosiaalinen fobiansa oli samanlainen kuin agorafobiaa sairastavilla.
CSM: ää hoidetaan yleensä leikkauksella, säteilyllä tai molemmilla. Saatavilla oleva kirjallisuus, josta osa on kerrottu tässä, osoittaa, että molemmat hoidot ovat tehokkaita. Kunkin hoidon osuutta on kuitenkin vaikea mitata; se on enimmäkseen oletettu. Päätavoitteena mitään hoitoa CSM on estää kasvaimen kasvua ja estää esiintyminen oftalmoplegia. Koska kasvain kasvaa hitaasti vuosien mittaan, on vaikea arvioida sädehoidosta johtuvan kasvun ehkäisyn astetta. Säteilyn todellista terapeuttista vaikutusta on myös vaikea mitata, ellei silmälegiaa poisteta tai ainakin vähennetä. Kasvaimen tilavuuden pienentämiseen ja sen terapeuttisiin vaikutuksiin liittyvän leikkauksen tulokset ovat välittömästi ilmeisiä, mutta komplikaationopeus on suurempi ja kasvu voi silti jatkua.
lisäksi, koska diplopian puhkeaminen on riippumaton kasvaimen koosta, emme tiedä, milloin diplopia ilmaantuu. Lisäksi, jos näin tapahtuu, lihasten lyhentyminen kuten potilaan 2 tai muiden ei-invasiivisten oireenmukaisten hoitojen tapauksessa, kuten Amelot ym.ovat raportoineet. voi olla avuksi jonkin aikaa ja sopii tietyille potilaille. Kuten potilas 1, joku voi mieluummin odottaa eläkkeelle tai muita tapahtumia, tai kuten potilaat 1 ja 3, Hän voi mieluummin olla ottamatta mitään riskiä elämän. Siksi ennen hoidon suosittelemista potilaan tavoitteiden, halujen ja fyysisen kunnon perusteellinen arviointi on olennainen osa lääkärin ja potilaan välistä suhdetta.
huolimatta mahdollisen lopputuloksen yksityiskohtaisesta esittelystä harvat potilaat voivat todella ymmärtää oftalmoplegian aiheuttaman fyysisen vamman ja kasvojen epämuodostuman vaikutusta ennen kuin he itse käyvät leikkauksessa. Jos suositellaan radikaalia leikkausta, potilaat hyväksyvät usein tämän vaihtoehdon huolimatta mahdollisesta postoperatiivisesta oftalmoplegiasta ja uskovat, että kuoleman välttämiseksi heidän on tehtävä leikkaus. Hoitamattomanakin kuolemaa tapahtuu kuitenkin harvoin. Tai potilas voi hyväksyä leikkauksen toivoen, että olemassa oleva silmälegia toipuu. Hoitosuosituksiin liittyy siis kunnioitusta herättävä eettinen vastuu. Keskustelua sokeudesta, halvaantumisesta ja kuolemasta ei ole helppo kuulla. Potilaat harvoin ymmärtävät, mitä he käyvät läpi, ja hyväksyvät hoidon luottamukseen perustuen.
kuitenkin lopulta potilaan on tiedettävä, miksi ja mistä syystä hoitoa suositellaan, ja lääkärin on tiedettävä, miksi potilas hyväksyy tai kieltäytyy hoidosta. Toisinaan potilas 1: n kaltainen henkilö saattaa kohtuuttoman epäröidä leikkausta vanhemman iän tai muiden syiden vuoksi ja kärsiä sokeutumisen vakavista seurauksista. Ilman pakottamista tällainen potilas tarvitsee kannustusta, jos suunniteltu leikkaus ei ole niin riskialtis kuin potilas kokee.
Klingerin ym. osoittaa, hoito CSM on käynyt läpi evoluution, ja radikaali toiminta ei enää suosinut. Ehkä radikaalista leikkauksesta voi olla apua silloin tällöin potilaille, joilla on pahanlaatuisia, aggressiivisia tai nopeasti kasvavia kasvaimia. Tässä esitettyjä potilaita on liian vähän, jotta he voisivat keksiä yleisohjeen; he kuitenkin osoittivat, että kun spontaani silmäplegia ilmenee, se tapahtuu hitaasti ja vähitellen. Lisäksi kirjallisuuskatsaus osoittaa, että spontaanin kasvun aiheuttamaa kuolemaa tapahtuu harvoin, ellei kasvain ole pahanlaatuinen. Siksi CSM: n hoito perustuu parhaiten näyttöön silmälihaksen ajoituksesta.
nykyään kasvaimen kasvurata voidaan helposti määrittää kliinisellä seurannalla yhdistettynä radiologisiin tutkimuksiin, kuten magneettikuvaukseen. Toki tämän tutkimuksen potilaat osoittivat, että häiritseviä diplopioita ei välttämättä ilmene pitkään aikaan. CSM: n hoitaminen leikkaus-tai sädehoidolla ei siis näytä olevan kiireellistä, varsinkaan jos se on oireeton tai oireet eivät häiritse potilasta ja niitä voidaan hoitaa ei-invasiivisella hoidolla. Tietty ”odotusaika” voi viivästyttää leikkauksen ja säteilyn mahdollisia komplikaatioita, kunnes todisteet osoittavat niiden tarpeen oireiden ja potilaan halun perusteella. Joillakin potilailla, kuten potilailla 4 ja 5, diplopia voi kuitenkin rajoittaa huomattavasti heidän toimintakykyään; tällaisissa tapauksissa rajoitettu leikkaus oireiden lievittämiseksi ja sen jälkeen säteily, vaikuttaa järkevältä.
