Keskustelu
pellagraa kuvasi ensimmäisenä espanjalainen lääkäri Don Gaspar Casal vuonna 1735. Hän kutsui tautia nimellä ”mal de la rosa”, koska kaikilla sairastuneilla potilailla oli tyypillinen punertava ja kiiltävä ihottuma käsien ja jalkojen dorsumissa. Ihottuma kaulan ympärillä kantaa hänen nimeään: Casalin kaulus tai kaulakoru 1, 2. Casal totesi taudin Espanjan köyhien keskuudessa. Taudille on ominaista neljä D: tä: ihotulehdus, ripuli ja Dementia ja joissakin tapauksissa kuolema. Pellagran dermatiittia esiintyy tyypillisesti auringolle altistuneella alueella. Dementiasta kertoo etenevä unohtelu.3 Pellagra johtuu niasiinin (B3-vitamiini) systeemisestä solupuutoksesta. Niasiinia voidaan saada suoraan ruokavaliosta tai syntetisoida välttämättömästä aminohaposta tryptofaanista. On arvioitu, että 60 mg tryptofaania tuottaa 1 mg niasiinia B2-ja B6-vitamiinin läsnä ollessa. 3 päiväraha suositellaan niasiini on 15-20 mg.
primaarinen pellagra saadaan, kun ravinnosta puuttuu niasiinia tai tryptofaania. Niasiini muuttuu elimistössä nikotiiniamidiksi, joka on koentsyymi 1: n ja koentsyymi 2: n komponentti. Nämä yhdisteet osallistuvat glykolyysiin, proteiinin ja aminohappojen metaboliaan, pyruvaatin metaboliaan, pentoosin biosynteesiin, ATP-sidosten muodostumiseen, glyserolin metaboliaan ja vapaan rasvahappoaineenvaihduntaan. Sekundaariset pellagra-tulokset saadaan, kun niasiinia on riittävästi ravinnossa, mutta tautiprosessit häiritsevät sen saantia, imeytymistä tai aineenvaihduntaa. Toissijaisia syitä ovat (mutta eivät rajoitu) krooninen alkoholismi ja erilaisia kroonisia suolistosairauksia. Satunnaisia tapauksia alkoholistien keskuudessa on raportoitu.4, 5 potilaallamme oli huomattava alkoholinkäyttöhistoria, mikä tekee siitä hyvin todennäköisesti pellagran aiheuttajan. Primaarinen pellagra oli epätodennäköinen, koska sitä ei ollut muilla samaa ruokavaliota noudattaneilla perheenjäsenillä. Muita sekundaarisen pellagran syitä, jotka olivat hyvin epätodennäköisiä potilaallamme, mutta jotka vaativat harkintaa kaikilla pellagra-potilailla, ovat pitkittynyt ripuli, anoreksia nervosa, ruoansulatuskanavan tuberkuloosi, krooninen koliitti, alueellinen ileiitti, vaikea haavainen koliitti, maksakirroosi, karsinoidikasvain, Hartnupin oireyhtymä ja lääkitys: 5-fluorourasiili, pyratsinamidi, 6-merkaptopuriini, isoniatsidi, fenobarbitaali ja kloramfenikoli.6, 7, 8, 9 Jos potilaalla esiintyy sekavuutta, tutkimuksiin tulee kuulua HIV-testi ja aivo-selkäydinnesteanalyysi (ellei ole vasta-aiheita). Potilaalta ei löytynyt HIV-vasta-aineita. Aivo-SELKÄYDINNESTEANALYYSI oli normaali. Myös aineenvaihdunnalliset syyt sekavuuteen on otettava huomioon. Näitä ovat hyponatremia, hypernatremia tai hyperkalsemia. Potilaan elektrolyyttitulokset olivat normaalit. Koska ennen sisäänpääsyä oli todettu kuumetta, hänen verensä otettiin viljelyä varten, eikä kasvua ollut. Ilmoitetun kuumeen arveltiin johtuvan todennäköisimmin herpes simplex-viruksen uudelleenaktivoitumisesta, sillä hänellä oli ylähuulissa herpeettinen vesicular-ihottuma, joka oli jo alkanut karstoittua, kun hän esiintyi.
kliininen edistyminen
potilasta hoidettiin vahvoilla B-vitamiinitableteilla. Aikuisten annos akuutti pellagra on nikotiiniamidi 100 mg suun kautta 6 tunnin välein useita päiviä tai kunnes päätöslauselma tärkeimmät ominaisuudet.3 Jokainen B-Vitamiinitablettiyhdiste (’vahva’) sisältää 20 mg nikotiiniamdea. Se sisältää myös pyridoksiinia ja riboflaviinia, joita tarvitaan niasiinin synteesissä ravinnon tryptofaanista. Siksi näiden lääkkeiden samanaikainen käyttö on suotavaa. Sekaannus ratkesi vähitellen. Hänellä ei ollut ripulia sisäänpääsyn aikana. Yhdeksän päivää myöhemmin hänet kotiutettiin.
potilasta ohjeistettiin yhdessä huoltajiensa kanssa alkoholin lopettamisesta, runsaasti proteiinia ja niasiinia sisältävästä ruokavaliosta huolehtimisesta ja auringolle altistumisen välttämisestä. Niasiinin ja/tai tryptofaanin ravinnonlähteitä ovat hiiva, munat, leseet, maapähkinät, liha, siipikarja, kala, palkokasvit ja täysjyväviljat. Maissi sisältää huomattavan määrän niasiinia, mutta se on sitoutuneessa muodossa eikä siksi helposti biologisesti saatavilla. Häntä neuvottiin jatkamaan B-vitamiiniyhdisteen käyttöä, kunnes ihomuutokset loppuvat. Nikotiiniamidi alennettiin 50 mg: aan 8-12 tunnin välein vastuuvapauden.1 muu tukihoito sisälsi iholeesioiden pehmentäviä aineita.
pellagran ennuste on erinomainen asianmukaisesti hoidettuna.3 toisaalta hoitamaton pellagra etenee hitaasti ja johtaa kuolemaan 4-5 vuoden kuluessa. Potilaallemme oli määrä tehdä seurantakäynti kuukauden kuluttua,mutta hän ei tullut.
