paraganglioomat, jotka tunnetaan myös glomus-kasvaimina, syntyvät paraganglion-soluista, jotka muodostavat perustan lisämunuaisen ulkopuoliselle neuroendokriiniselle järjestelmälle. Nämä solut palvelevat erilaisia säätelytehtäviä kehossa, mukaan lukien kemoreseptoritoiminnot, joiden avulla elimistö voi vastata stresseihin, kuten hypoksiaan, hyperkapniaan ja hypoglykemiaan. Kun nämä solut osoittavat neoplasiaa pään ja kaulan sisällä, ne tyypillisesti esiintyvät tyypillisissä paikoissa ja yhteisillä oireilla; siten näiden keskeisten ominaisuuksien ymmärtäminen yhdessä niiden kuvantamisen ulkonäön kanssa voi johtaa täsmälliseen ja nopeaan diagnoosiin. Kuvantaminen arviointi pään ja kaulan paraganglioomas hyödyntää useita poikkileikkaus kuvantamistapoja arvioida taudin laajuus ja auttaa ohjaamaan kirurgista hoitoa arvioimalla luun ja neurovaskulaarinen osallistumista. Tässä artikkelissa tarkastelemme odotettuja anatomisia paikkoja paraganglioomat ja niiden yleinen kuvantaminen ulkonäkö tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MR), sekä CT ja MR angiografia. Lisäksi keskustelemme muista ero näkökohtia vaurioita löytyy näissä paikoissa. Ymmärtämällä näitä peruskäsitteitä radiologi pystyy tarkasti erottamaan yleisesti hyvänlaatuisen paragangliooman mahdollisesti aggressiivisemmasta pään ja kaulan kasvaimesta.

niiden yleisimpiä anatomisia paikkoja ovat kaulavaltimon tila, kaulavaltimo, välikorva ja kiertäjähermon (viikuna. 1). Suurin osa pään ja kaulan paraganglioomista on hyvänlaatuisia ja vain paikallisesti invasiivisia, ja vain noin 2-13% paraganglioomista osoittaa maligniteettia . Maligniteetti on määritelty anatominen läsnäolo etäpesäke, koska ei ole olemassa histopatologisia diagnostisia kriteerejä, jotka voivat tarkasti määritellä pahanlaatuinen paraganglioomat niiden hyvänlaatuinen kollegansa . Pahanlaatuinen paraganglioomat pään ja kaulan yleisimmin osoittaa alueellinen solmukohtien etäpesäke, ja kaukainen etäpesäke on erittäin harvinaista .

vaikka suurin osa tapauksista on satunnaisia, noin 40%: n arvellaan olevan perinnöllistä . Nämä familiaaliset kasvaimet esiintyvät yleensä aikaisemmin kuin niiden satunnaiset kollegansa, joiden huippu esiintyvyys on 30-35-vuotiaita. Lisäksi familiaaliset paraganglioomat ovat yleisemmin monikeskuksisia kuin sporadisia kasvaimia. Pään ja kaulan paraganglioomat ovat yleisempiä naisilla, ja tämä mieltymys on yleisintä kaulavaltimon (3:1) ja tärykalvon alatyypeissä (6:1) . Paraganglioomat liittyvät useisiin oireyhtymiin ja geeneihin ja niitä esiintyy yleisesti potilailla, joilla on von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatoosi tyyppi I (NF I) ja useita endokriinisiä neoplasia tyyppi II (MEN II) .

Kuvantamisominaisuudet

ultraäänitutkimusta käytetään tyypillisesti diagnostisen prosessin alkuvaiheessa, usein tunnustelevan niskamassan alustavaan arviointiin. Sonografinen arviointi paraganglioomas osoittaa hyvin määritelty, heterogeenisesti hypoechoic massa, jossa on merkitty sisäinen verisuonitus väri Doppler (Kuva. 2). Sisäisten ja ulkoisten kaulavaltimoiden siirtomallin huolellinen arviointi voi herättää epäilyjä kaulavaltimon rungosta ja vagaaliparaganglioomista ja nopeasta poikkileikkauksen kuvantamisarviosta.

magneettikuvaus (MR) on herkin kuvantamistapa paraganglioomien arvioinnissa ottaen huomioon sen erinomaisen pehmytkudoksen erotuskyvyn, ja se voi helposti luonnehtia näitä kasvaimia muista pään ja kaulan alueen kasvaimista. Verrattuna viereisiin pehmytkudoksiin, paraganglioomat tyypillisesti osoittavat hypointense-signaalin T1-painotetuilla sekvensseillä ja isointense-hyperintense-signaalin T2-painotetuilla sekvensseillä. Koska verisuonten luonne useimpien paraganglioomat, sisäinen virtaus tyhjiöt ovat yleisesti nähtävissä, erityisesti T2-painotettu sekvenssejä. Harvemmin, alueet hyperintense intertumoral verenvuoto voidaan nähdä sekä T1-ja T2-painotettu sekvenssit. Näiden, hypointense flow tyhjät ja hyperintense alueet verenvuoto johtaa tyypillinen ”suola ja pippuri” ulkonäkö, joka on ilmeisin kasvaimissa suurempi kuin 1 cm. Paraganglioomat osoittavat yleisimmin innokkaan, homogeenisen tehostumisen laskimonsisäisen gadolinium-varjoaineen antamisen jälkeen.

tietokonetomografiassa (TT) paraganglioomat esiintyvät tarkoin määriteltynä pehmytkudoksen vaimennusmassana. Ne yleisimmin osoittaa homogeeninen, innokas lisälaite antamisen jälkeen laskimoon kontrasti, vaikka heterogeenisyys voi esiintyä vaurioita intratumoral tromboosin tai verenvuoto. Lisäksi paraganglioomat voivat aiheuttaa paikallista eroosiota viereisten luisten rakenteiden, ja CT kuvantaminen on erinomainen arviointi luun osallistumista. Kun kyseessä on paraganglioomat mukana kallonpohja, omistettu korkean resoluution temporaalinen luun CT suoritetaan tyypillisesti arvioida osallistumista keskeisten rakenteiden ja ohjata kirurgista hoitoa.

angiografia, joko CT-angiografia (CTA), MR-angiografia (MRA) tai digitaalinen vähennys angiografia (DSA), suoritetaan yleensä joko TT-tai MR-arvon lisänä sekä ennen leikkausta . Nämä menettelyt mahdollistavat kasvaimen perfuusion arvioinnin ja ruokinta-alusten tunnistamisen, mikä voi ohjata myöhempää embolisaatiota tai kirurgisia lähestymistapoja . Pään ja kaulan paraganglioomien verisuonten luonteen vuoksi angiografia osoittaa tyypillisesti useita tehostavia, ruokkivia peri-tumoraalisia aluksia, mukaan lukien valtimoiden ja laskimoiden verisuonet. Lisäksi sekä CTA että MRA ovat hyödyllisiä osoitettaessa monikeskustautia.

useita isotooppilääketieteen kuvantamistekniikoita voidaan käyttää monikeskuksisen tai metastaattisen sairauden arvioinnissa, mukaan lukien I-131 ja i-123 metaiodobentsyyliguanidiini (MIBG), 111-oktreotidissa ja F-18 PET / CT: ssä, mikä osoittaa fokaalisesti lisääntynyttä kertymää leesion sisällä (kuva. 3.

kaulavaltimon vartalon paraganglioomat

kaulavaltimon vartalon paraganglioomat ovat yleisimpiä pään ja kaulan sisällä olevia paraganglioomia, joita on noin 60% kaikista tapauksista. Suurin osa tapauksista esiintyy iäkkäillä potilailla, jotka ovat 40-70-vuotiaita ja joiden mediaaniikä on 57 vuotta . Kuten nimestäkin voi päätellä, ne syntyvät kaulavaltimon runko, ryhmittely kemoreceptors jotka asuvat välillä sisäisen ja ulkoisen kaulavaltimon klo bifurkaatio yhteisen kaulavaltimon. Kaulavaltimon runko säätelee sekä hapetusta, hiilidioksidia että veren pH: ta. Kaulavaltimon kehon kasvaimia klassisesti läsnä hitaasti kasvava, kivuton turvotus sivusuunnassa kaulan, usein sivusuunnassa mobiili mutta kiinteä pystysuoraan (tunnetaan Fontaine merkki). Koska kasvain kasvaa sisällä kaulavaltimon tilaa, se voi pakata viereiset hermot (yleisimmin vagus hermo), jolloin oireita, kuten dysfagia, käheys, tai Hornerin oireyhtymä . Suurin osa kaulavaltimon kehon paraganglioomat ovat yksipuolisia, vaikka kahdenvälisiä vaurioita nähdään noin 18% potilaista . Lisääntynyt esiintyvyys (jopa 10% potilaista) satunnaisten kaulavaltimon kehon paraganglioomat nähdään potilailla, jotka asuvat korkealla, tai asettaminen krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus .

sekä CT että Mr ovat hyödyllisiä mahdollisten kaulavaltimon kehon paraganglioomien alustavassa arvioinnissa ja osoittavat tehostavan pehmytkudoksen vaimennusmassan, joka sijaitsee kaulavaltimon tilassa, jonka keskuksena on kaulavaltimon bifurkaatio. Associated mass effect johtaa klassisesti sisäisten ja ulkoisten kaulavaltimoiden pirstoutumiseen, mikä johtaa tyypilliseen ”lyyra-merkkiin” sen sijaan , että siirtäisi ne yhteen (Figs. 4, 5, 6 ja 7). Differentiaalinen näkökohdat kohdatessaan massa tässä paikassa ovat schwannomas ja neurofibromas; kuitenkin, nämä kasvaimet ovat yleensä vähemmän verisuonten ja ei pitäisi osoittaa ominaisuus virtaus tyhjiöt nähdään paraganglioomas. Lisäksi on otettava huomioon hypervaskulaariset etäpesäkkeet, kuten primaarisessa munuaisten tai kilpirauhasen maligniteetissa havaitut etäpesäkkeet. Kun arvioidaan kaulavaltimon kehon kasvain, on tärkeää kuvata aste verisuonten koteloituminen, erityisesti ICA. Antamalla mahdollisimman kehän kontaktin ICA kaulavaltimon kehon kasvain, vaurio voidaan sijoittaa Shamblin luokittelujärjestelmään, jota käytetään ennustamaan verisuonten sairastuvuus ja kallon hermo alijäämä resektiosta .

kaulasta otetuissa aksiaalisissa T2-painotetuissa FSE MR-kuvissa näkyy jälleen hyvin määritelty, suuri signaalin pehmytkudosmassa (valkoinen nuolenkärki) vasemmassa kaulavaltimossa, jossa on useita pistepesäkkeitä, joissa on alhainen signaali ja jotka edustavat verisuonten virtausaukkoja. Punctate alueilla hyperintensiteetti (verenvuoto) sekä nämä virtaus tyhjät tuottaa klassinen ”suolaa ja pippuria” ulkonäkö. B aksiaalinen T1-varjoainekuvat osoittavat massan (valkoinen nuolenkärki) vilkastumista, jälleen proksimaalisten ulkoisten ja sisäisten kaulavaltimoiden (valkoiset nuolet) pirstoutumista. C 3D maximum intensity projection (MIP) time of flight angiografia demonstroi erittäin verisuonten kasvainta, joka sijaitsee kaulavaltimon bifurkaatiossa, ja lukuisat tehostavat Ruokinta-astiat haarautuvat viereisestä ICA: sta ja ECA: sta (valkoiset nuolet)

aksiaaliset varjoainetehostetut CT-kuvat kaulasta kaulavaltimon bifurkaatioiden ylempien (A) ja huonompien (B) osien kautta osoittavat hyvin määriteltyjä, ahnaasti tehostavia pehmytkudosmassoja (valkoisia nuolia) molemminpuolisissa kaulavaltimoissa, jotka levittävät ulkoisia ja sisäisiä kaulavaltimoita. Molemminpuoliset kaulavaltimon kehon paraganglioomat ovat paljon yleisempiä potilaan eläessä korkealla

potilaalle tehtiin sen jälkeen ennen leikkausta massan embolisaatio. Tavanomaiset angiografiset kuvat (a) valinnan jälkeen vasemman yhteisen kaulavaltimon osoittaa voimakas kasvain poskipuna (valkoinen nuolenkärki), jotka johtuvat vasemman sisäisen ja ulkoisen kaulavaltimon (valkoiset nuolet). Myöhemmät kuvat post hiukkasen embolization (b) kasvaimen osoittaa merkittävä intervallin lasku kasvaimen poskipuna, vain pieni jäljellä osa poskipuna (musta nuoli) pitkin proksimaalinen ECA. Lopullinen patologia sopi kaulavaltimon ruumiin paraganglioomaan

vagaalisia paraganglioomia

vagaalisia paraganglioomia esiintyy jossakin vagushermon hermosolmussa (CN X). Ne ovat vähiten yleinen pään ja kaulan paragangliooma, osuus on noin 5% kaikista tapauksista . Vagaalisia paraganglioomia tavataan tyypillisesti keski-ikäisillä tai iäkkäillä potilailla, joiden keski-ikä on 48 vuotta . Kuten kaulavaltimon kehon kasvaimet, ne esiintyvät tyypillisesti hitaasti kasvavana, kivuttomana niskamassana. Oireisto kuitenkin eroaa siinä, että sekä vagaalinen hermovaurio että äänihuulihalvauksesta johtuva käheys ovat melko yleisiä, joita nähdään 33-37 prosentilla potilaista .

vagaalisia paraganglioomia voi esiintyä missä tahansa vagushermon kulun varrella, mutta ne ovat tyypillisesti nähtävissä korkealla suprahyoidisessa kaulassa alemman (nodoosi) hermosolmun sisällä, joka muodostuu juuri kun vagus poistuu kaularangasta . Ne osoittavat samanlaisia kuvantamisominaisuuksia CT: llä ja MR: llä kaulavaltimon kehon kasvaimiin, mutta vagushermon posterolateraalisen kurssin vuoksi suhteessa sisäisiin ja ulkoisiin kaulavaltimoihin, sen tuloksena oleva mass effect aiheuttaa näiden alusten siirtämisen yhteen anteromediaalisesti (Kuva. 8), sen sijaan, että levitettäisiin erilleen. CT on erityisen tärkeä arvioitaessa korkea vagal paraganglioomas, koska sen parempi luun erottelukyky voi osoittaa, onko luun mukana anterior kallon pohja.

aksiaalinen T2 FSE (A) ja T1 Post-contrast (b) CT-kuvat osoittavat suuren, hyvin määritellyn laajenevan massan, joka on keskitetty oikeaan kaulavaltimotilaan (valkoinen nuolenpää). Leesio on heterogeenisesti hyperintense T2 ja innokkaasti parantaa post-kontrasti. Oikean sisäisen ja ulkoisen kaulavaltimon virtausviileydet siirtyvät toisiinsa anteromediaalisesti (valkoiset nuolet). Axial 2D time-of-flight MR angiografia (c) osoittaa massa (valkoiset nuolenkärjet), sekä selvästi rajaamalla sen tuloksena massa vaikutus kohdistuu oikeaan ICA ja ECA, jotka työnnetään yhdessä anteriorly sisällä kaulan (valkoiset nuolet). Tämä on toisin kuin vasemmalla puolella olevat kaulavaltimon kontralateraaliset verisuonet , jotka ovat normaaliasennossa

Kaulavaltimoparagangliooma

Kaulavaltimoparagangliooma on toiseksi yleisin pään ja kaulan alueen paragangliooma ja yleisin kaulavaltimoparagangliooma. Ne syntyvät kaulalampun adventiaan liittyvästä paragangliasta. Keskimääräinen esitys on 53-vuotias; yleisimpiä kliinisiä oireita ovat yksipuolinen tinnitus tai kuulon heikkeneminen (51% potilaista) .

nämä kasvaimet laajenevat kaularangan foramenista vähiten vastustuskykyä osoittavaa tietä ja ulottuvat yleisesti ohimoluun, viereisen verisuonen ja hermoston foraminan sekä korvatorven pneumatisoituneisiin osiin. Tyypillisesti kaulavaltimoparaganglioomat laajenevat aggressiivisesti, ja myöhemmät vaiheet johtavat ohimoluun ”koinsyömään” ulkonäköön, joka johtuu siihen liittyvästä luisesta eroosiosta (viikuna. 9). Tämä erottaa kaularangan paraganglioomat tärykalvoparaganglioomista, jotka ovat tyypillisesti pienempiä ja vähemmän aggressiivisia ja säästävät kaularangan polttimon ja Kuuloluut. Luukalvon puutosten yleisyyden vuoksi erityinen ohimoluun TT-kuvaus on välttämätön kaulavaltimoparaganglioomien preoperatiivisessa arvioinnissa. Tärykalvon lattian tai tympanumin laajennuksen mahdollinen avautuminen on suljettava pois. Lisäksi, kun arvioidaan kaulavaltimoparaganglioomia, on huolehdittava siitä, että sisäisen kaulavaltimon poikkeava kulku suljetaan pois, koska resektion aikana sattunut vamma voi johtaa merkittävään sairastuvuuteen. Kaulavaltimon kanavan puuttuvan tai hypoplastisen pystysuoran segmentin arviointi voi luotettavasti sulkea pois tämän normaalin variantin. MR tarjoaa täydentävän roolin arvioinnissa, koska se on herkempi mille tahansa siihen liittyvälle kallonsisäiselle laajennukselle, joka, jos se on läsnä, voi merkittävästi muuttaa hoitoa .

Tympanic paraganglioomat

Tympanic paraganglioomat ovat välikorvan yleisin kasvain . Ne syntyvät glossopharyngeaalisen hermon (CN IX) tärykalvohaarasta, joka tunnetaan myös Jacobsen-hermona. Keski-ikä esillepano on 60 vuotta ikää, ja on huomattava naisten mieltymys, 80-90% tärykalvo paraganglioomat nähdään naisilla . Kuten kaulavaltimo paraganglioomas, ne yleisimmin läsnä pulsatile tinnitus tai yksipuolinen kuulon heikkenemistä. Nämä kasvaimet ovat yleisesti nähty punainen tai sinertävä, sykkivä massat välikorvan otoskooppisen tutkimuksen .

tympanisten paraganglioomien arvioinnissa valittu kuvantamistapa on korkean resoluution varjoainetehostettu ohimoluun TT. Nämä kasvaimet esiintyvät pehmytkudosmassana, joka johtuu sisäkorvan niemekkeestä, joka rajoittuu tärykalvon onteloon (Kuva. 10). Tyypillisesti luuvarret säästyvät, ja luuvarren osallistuminen on harvinaista. Luueroosio kaulalampun ympärillä on suljettava pois, koska tätä pidetään kaulalaskimon tai jugulotympanisen diagnostiikkana eikä tärykalvon paraganglioomana. Tärpanic paraganglioomas ovat erittäin verisuonten kasvaimia ja osoittaa huomattavaa parannusta sekä CT ja MR, joka erottaa nämä vauriot muista yhteisistä tärpanic kasvaimia, kuten kolesteatomas. MR on hyödyllinen massan pehmytkudoskomponentin tarkemmassa karakterisoinnissa ja voi auttaa poissulkemaan matkijat, kuten inspissoidut eritteet.

Jugulotympanic paraganglioomat

Jugulotympanic paraganglioomat määritellään paraganglioomiksi, joita ei voida alkuperältään lopullisesti luokitella jugulaarisiksi tai tärykammioisiksi. Niiden tunnusomainen piirre on sekä kaulasuonen että välikorvan tunkeutuminen ilman, että ne johtuvat selvästi kummastakaan näistä tiloista. Kuten niiden kaulavaltimon ja tärykalvon kollegansa, yleisin esittää oireita ovat pulsatile tinnitus; suuren kokonsa vuoksi esiintyy kuitenkin usein kallon hermojen IX ja X vajauksia. Ohimoluun CT: tä ja MR: tä käytetään sekä leesion episentrumin että kaulavaltimon eroosion arvioimiseen ja kaulavaltimon ja välikorvan laajentamiseen (Kuva. 11).