TAPAUSRAPORTIT
primäärinen okasolusyöpä peräsuolen: epätyypillinen histologia
okasolusyöpä primaarinen keskikokoinen peräsuolen: histologia epätyypillinen
Araceli Ballestero-Pérez, Pedro Abbey-Barnó, Francisca García-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill ja Julio Galindo-Alvarez
osasto yleiskirurgia ja ruoansulatuskanavan sairaudet. Ramón y Cajalin yliopistollinen sairaala. Madrid, Espanja
kirjeenvaihto
Abstrakti
peräsuolen okasolusyöpä on yksi peräsuolen kasvainten differentiaalidiagnooseista. Sen esiintyvyys väestössä on vähäinen. Etiopathogeneesi ja näiden kasvainten biologia ovat epäselviä, tästä syystä kultakannan hoitoa on vaikea määrittää. Esittelemme 47-vuotiasta naista, jolla oli okasolusyöpä keskikokoisessa peräsuolessa. Häntä hoidettiin sädehoidolla ja kemoterapialla, ja hoitoa seurasi kirurginen toimenpide.
avainsanat: peräsuolen syöpä. Peräsuoli. Okasolusyöpä. Leikkaus. Sädehoito. Radiokemiahoito.
Abstrakti
primäärinen peräsuolen okasolusyöpä on osa peräsuolen kasvainten erotusdiagnostiikkaa, jonka esiintyvyys populaatiossa on vähäinen. Sen etiopathogeneesi sekä kasvaimen biologia on tuntematon, joten on vaikea luoda hoitoa tältä osin, siitä ei ole yksimielisyyttä. Esitämme tapauksen 47-vuotiaasta naisesta, jolla oli epidermoidinen syöpä keskimmäisessä peräsuolessa, jota hoidettiin sädehoidolla ja neoadjuvanttihoidolla ja sitä seuranneella kirurgisella resektiolla.
avainsanat: Cáncer rektal. Recto. Karsinooma epidermoidea. Cirugía. Radioterapiaa. Radioquimioterapiaa.
introducción
peräsuolen okasolusyöpä on harvinaisuus paksusuolen kasvainyksikössä. Esiintyvyys tällaista kasvaimia on arvioitu 0,1-0,25 per 1,000 kasvaimia (1). Tämän taudin pienen tapausten määrän vuoksi patogeneesi on epäselvä ja se johtuu erilaisista oletuksista käytettävissä olevasta kirjallisuudesta. Vaikka leikkausta on pidetty pääasiallisena lähestymistapana, hoidosta keskustellaan parhaillaan.
Tapausraportti
47-vuotiaalla naisella oli todettu kohdun myooma, jonka kehitys oli kestänyt 10 vuotta ja endometrioosin aiheuttama molemminpuolinen salpingektomia. Häntä tutkittiin alahemiabdomenissa sijaitsevien vatsakipujen sekä hematochezia-ja ripulioireiden vuoksi, joihin liittyi laihtumista viimeisen kuukauden aikana. Lääkärintarkastuksessa yleisilme oli hyvä, vaikka peräsuolitutkimuksessa sormenpään kitkaan tuli haurasta massavuotoa. Verikokeessa hemoglobiiniarvot olivat normaalin veren alarajalla. Kolonoskopia osoitti, että vaurio oli 8 cm: n päässä peräaukon partaalla. Se oli eksofyyttinen ja stenoottinen kasvain, jolla oli pahanlaatuinen ulkonäkö. Koepalat paljastivat, että peräsuolen limakalvoon oli tunkeutunut okasolusyöpä. Immunohistokemialliset näytteet osoittivat CK7-positiivisuutta ja CK20-negatiivisuutta P16: n yliekspressiolla. HPV 16 havaittiin PCR-tekniikalla. Kohdunkaulan sytologiassa ja kohdun kaavinnalla tehdyssä koepalassa ei havaittu patologisia löydöksiä. Tietokonetomografia (CT) osoitti epäsäännöllinen massa keskellä peräsuolessa sekä imusolmukkeiden mesorektaalirasvan patologinen ulkonäkö ja muita pienempiä määrittelemätön periaortinen solmut (Fig. 1). Magneettikuvaus paljasti kookkaan 8 cm: n pituisen massan keskimmäisessä peräsuolessa, jossa oli infiltratiivinen ulkonäkö, joka tunkeutui mesorektaalirasvan ja fornix-emättimen ilman pilkkoutumistasoa (T4CRM+N+) (kuva. 2). Tapausta käsitteli keskuksemme monialainen komitea, joka päätti suorittaa neoadjuvanttihoidolla sisplatiinia ja neoadjuvanttihoidolla. 4 kuukauden hoidon jälkeen uudelleenarvostuksen kliiniset testit osoittivat heikon vasteen ja leikkausta suunniteltiin. Potilaalle tehtiin lantion takaosan poistoleikkaus, jossa hänelle tehtiin lantion peritonektomia ja intraoperatiivinen sädehoito. Postoperatiiviset histopatologiset löydökset olivat okasolusyöpä peräsuolen kohtalaisen erilaistunut infiltraatio solumarginaalin pT3N1. Immunohistokemialliset testit osoittivat positiivisuutta AE1: lle, AE3: lle, CK7: lle ja P16: n ja p63: n yli-ilmentymiselle. Leikkauksen jälkeinen vaihe oli mutkaton. Häntä hoidettiin sisplatiinin ja fluourasiilin adjuvanttina. Yhdeksän kuukautta hoidon jälkeen potilaalla todettiin kuvantamistesteissä paikallista uusiutumista, ja häntä on tähän päivään asti hoidettu solunsalpaajilla, joihin vaste on ollut vähäinen. Raportin tekohetkellä potilaalla oli 24 kuukauden seuranta.
Keskustelu
peräsuolen okasolusyöpä on erittäin harvinainen löydös. Sen esiintyvyys on arvioitu noin 0,1 – 0,25 per 1,000 paksusuolen kasvaimia (1). Sitä on kuvattu kirjallisuudessa noin sadassa tapauksessa (tapauskertomukset ja juttusarja). Ensimmäinen raportoitu tapaus tällainen paksusuolen kasvain tehtiin vuonna 1919 (2). Myöhemmin, vuonna 1933, ensimmäinen primäärinen okasolusyöpä peräsuolen kuvattiin Raiford (3).
patogeneesi on vielä epävarma. Useita hypoteeseja on esitetty, kuten esiintyminen okametaplasian johtuu tulehdus toissijainen infektio (4), krooninen ärsytys sädehoidon (5) tai suoliston tulehduksellinen suolistosairaus (6). On myös kuvattu kantasolujen mahdollisuus erilaistua levyepiteelikudokseksi (7) tai adenoomien tai adenokarsinoomien muuntumisen todennäköisyys tämäntyyppisiin kasvaimiin (8).
potilaallamme todettiin, että endometrioosista johtuva jatkuva tulehdus lantiossa on voinut vaikuttaa patogeneesiin. Ei ollut muita osoitettuja tekijöitä tai vaarallista seksiä, joka vaikuttaisi kasvaimen etenemiseen.
tällä hetkellä altistavia riskitekijöitä ei voida varmuudella osoittaa. Yhteyttä HPV-infektioon ei ole osoitettu (9), vaikka se on yhdistetty toisentyyppisiin infektioihin, kuten Entamoeba histolytican tai skistosomiaasin aiheuttamaan koliittiin (4). Mukaan julkaisuja ja katsaus kirjallisuuden Kassir et al., se esiintyy useammin naisten muodossa tapauksissa (66% naisia / 34% miehiä) ja pitkin 5.-6. vuosikymmen, kuten tässä tapauksessa (10).
peräsuolen epidermoidin oireet ovat samankaltaisia kuin adenokarsinooman: vatsakipu, suolen toiminnan muutos, tenesmus ja peräsuolen verenvuoto (1).
diagnoosia voidaan lykätä, kunnes oireet eivät ole ilmeisiä. Vuonna 1979 Williams ym. perustettu diagnostiset kriteerit paksusuolen epidermoidinen karsinooma (11): puuttuminen laajentaminen leesion peräaukon epiteelin, puuttuminen kasvain epidermoidin toisessa ensisijainen sivusto, puuttuminen levyepiteelin fisteli suolikanavan sisällä tulehduksellinen suolistosairaus ja lopuksi histologinen vahvistus.
potilaallamme kaikki gynekologiset syyt tai muut syyt, jotka olisivat voineet aiheuttaa paikallisen tunkeutumisen peräsuoleen, hylättiin. Histologia vahvisti sen.
magneettikuvaus (MK) ja endo-peräsuolen ultraääni ovat tarpeen peräsuolen kasvainten diagnosoimiseksi. Ne antavat tietoa paikallis-alueellisesta osallistumisesta.
immunohistokemia erottaa peräaukon tai peräsuolen levyepiteelikarsinooman alkuperän sytokeratiinianalyysin avulla, sillä yleisimpiä ovat AE1 / AE3, 34be12 ja CK5 (1).
näiden kasvainten esiintymisestä ei ole yksimielisyyttä. Jotkut kirjoittajat lavastettu TNM luokittelu mukaan peräsuolen adenokarsinooma ja toiset mieluummin TNM luokittelu mukaan peräaukon levyepiteelikarsinoomat koska niiden yhteinen histologia (12).
hoitosuosituksia ei ole kuvattu, koska tällaisia kasvaimia esiintyy vähän ja koska niiden biologiaa tunnetaan huonosti. Hoito ekstrapoloidaan peräsuolen adenokarsinooma ja peräaukon levyepiteelikarsinooma suuntaviivat.
on pitkään uskottu, että leikkaus on päävaihtoehto retrospektiivisten sarjojen ja havaintotutkimusten perusteella. Hiljattain on kuitenkin julkaistu, että kun kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään yksinään tai neoadjuvanttihoitona, saavutetaan monissa tapauksissa täydellinen kliininen ja patologinen vaste.
T1-kasvainten (limakalvon ja submukoosan) ja T2-kasvainten (muscularis propria) leikkausreesektio oli ensimmäinen vaihtoehto, jossa kasvain uusiutui 20% (1,13). Kehittyneissä paikallisissa kasvaimissa, solmupositiivisissa tai huonosti erilaistuneissa kasvaimissa suositaan neoadjuvanttia kemoterapiahoitoa.
säteilyn kokonaisannos on samanlainen kuin peräsuolen adenokarsinooman solunsalpaajahoidot ja kemoterapia perustuu anaalin levyepiteelikarsinooman ohjeisiin (fluorourasiili ja mitomysiini C) (12).
Musio ym. (12) julkaisi pienen sarjan (8 potilasta), joita hoidettiin sädehoidolla (kokonaissäteily 45-76, 5 Gy) ja kemoterapialla (fluorourasiili ja mitomysiini C useimmissa tapauksissa), ja he raportoivat vain yhden uusiutumisen, joka lopulta vaati kirurgisen resektion. He tulivat siihen tulokseen, että suuret annokset kemoterapiaa ja sädehoitoa voisivat riittää riittävään kasvainkontrolliin ilman kirurgista resektiota.
Péron ym. (14) hoiti kymmentä potilasta kemoterapialla ja vain yhtä sädehoidolla. He kuvasivat osittaisen vasteen neljässä ja täydellisen vasteen seitsemässä ilman kasvaintodisteita. Osittaisen kliinisen vasteen saaneille potilaille tehtiin kirurginen resektio, ja kaksi heistä saavutti täydellisen patologisen vasteen. Kahdelle potilaalle kehittyi kasvaimen uusiutuminen. Seuranta-ajan mediaani oli 42 kuukautta. Siten nämä kirjoittajat viittaavat siihen, että kemoterapia-säteilyä voidaan käyttää paranemista tekniikka ja vain tapauksissa paikallinen uusiutuminen tai ei vastausta leikkaus voisi olla paras vaihtoehto.
Nahas et al. (15) esitti yhdeksän potilasta, joita hoidettiin kemoterapialla ja sädehoidolla, ja vain kaksi heistä parani tällä hoidolla. Seitsemälle tehtiin kirurginen resektio, kuudelle täydellinen patologinen reaktio.
tekijät puolustavat kirjallisuudessa aiemmin julkaistulla tavalla suuriannoksisen sädehoidon ja kemoterapian käyttöä peräsuolen okasolusyöpään. He löysivät täydelliset vastaukset 60 prosentissa tapauksista. Vain leikkaus suorittaa uusiutumisen tai ei kliinistä vastetta.
nykyään tämäntyyppisistä kasvaimista ei ole näyttöä tai ohjeita, joten on tarpeen yksilöidä jokainen tapaus ja arvioida leikkausriski sekä kemoterapian tai sädehoidon riski.
on tehty kirjallisuuskatsaus, jossa on todettu 103 peräsuolen levyepiteelikarsinoomatapausta. Kaikki ne julkaistiin Espanjan tai englannin kielellä. Viisitoista tekijää on julkaissut juttusarjoja (taulukko I) ja yhdeksäntoista tekijää on kuvaillut tapauskertomuksia (taulukko II). Kirurgiseen hoitoon, eloonjäämiseen ja onkologisiin tuloksiin liittyy paljon vaihtelua.
tärkein ennustava tekijä on TNM-luokitus. Se on pahempi peräsuolen levyepiteelikarsinoomissa kuin paksusuolen levyepiteelikarsinooma ja peräsuolen adenokarsinooma, johon liittyy lisääntynyt kuolleisuus (1).
yhteenvetona voidaan todeta, että peräsuolen okasolusyöpä on harvinainen kasvain, jonka kasvainbiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta. Itse asiassa on tarpeen yksilöidä optimaalinen hoito kullekin kasvaimelle ja potilaalle.
3. Raiford TS. Epiteliomata alemman peräsuolen ja peräaukon. Surg Gynecol Obstet 1933; 57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. okasolusyöpä, johon liittyy paksusuolen skistosomiaasi. Am J Gastroenterol 1962;37: 48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Okasolusyöpä in situ arising in inflammatoriset cloacogenic polyypit: Report of two cases with PCR analysis for HPV DNA. Pathology 2001;33: 312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ, et al. Onko ihmisen papiloma virus on rooli okasolusyöpä paksusuolen ja ylemmän peräsuolen? EUR J Surg Oncol 2002;28:657-60.
17. Hei, Jackman RJ. Okasolusyöpä peräsuolen complicating haavainen koliitti: raportti kahdesta tapauksesta. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, et al. Treatment of primary rektaalinen okasolusyöpä by primary chemoradiootherapy: pitäisikö leikkaus silti pitää standardi hoito? EUR J Cancer 2008;44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Samanaikainen kemoradioterapia okasolusyöpään peräsuolen. Hepatogastroenterology 2013;60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan s, et al. Lopullinen kemoradiaatio okasolusyöpä peräsuolen. Am J Clin Oncol 2014 Sep 12. (Epub edellä tulosta).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. Keskivartalon okasolusyöpä: Tapausraportti. Proc Henkilökunta Tapaa Mayo Clin 1954; 29: 420-3.
30. Higton DI. Okasolusyöpä peräsuolen. Proc R Soc Med 1970;63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, Dafnios NA, et al. Aggressiivinen hoito metastasoitunut okasolusyöpä peräsuolen maksaan: tapausraportti ja lyhyt katsaus kirjallisuuteen. Worl J Surg Onkol 2006; 4: 49-52. DOI: 10.1186 / 1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. Primary submucosal squamous cell carcinoma of the rectum diagnosed by endoscopic ultrasound: Case report and literature review. Case Rep Gastroenterol 2010;4:243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan m, et al. Harvinaisen rektaalisen levyepiteelisyövän varhainen uusiutuminen ja eteneminen primaarisen kemoradioterapian jälkeen. Tumori 2013; 99: e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marques V, et al. Ensisijainen okasolusyöpä kaikkein distaalinen peräsuolen: dilemma alkuperä ja hallinta. BMJ asia Rep huhtikuuta 2014. Doi: 10.1136/bcr-2013-201156.
