Abstrakti

Ceruminoomat ovat harvinaisia kasvaimia, jotka johtuvat korvakäytävän apokriinisistä hikirauhasista. Esittelemme tapauksessa pahanlaatuinen ceruminooma, joka hoidettiin paikallinen kirurginen vain sijaan laajempi puhdistuma yleisemmin näiden invasiivisia kasvaimia. Esittelemme kliinisen tapauksen, histologisen analyysin ja kliinisen etenemisen tälle potilaalle ja käymme läpi kirjallisuutta tästä harvinaisesta patologiasta.

1. Johdanto

Ceruminooma on harvinainen kasvain, joka syntyy korvakäytävän apokriinisistä hikirauhasista. Esitämme tapauksessa pahanlaatuinen ceruminooma, joka hoidettiin paikallinen kirurginen vain sijaan laajempi puhdistuma yleisemmin toteutettu. Keskustelemme tämän potilaan histologisesta analyysistä ja kliinisestä etenemisestä ja käymme läpi kirjallisuutta tästä harvinaisesta patologiasta.

2. Tapausraportti

vuonna 1998 esitellystä 39-vuotiaasta miehestä, jolla oli 18 kuukauden ajan ollut vasemman puolen kehittymätön kuulonalenema. Hänellä ei ollut oireita vuotamisesta, kivusta, tinnituksesta tai epätasapainosta ja hän oli muuten hyväkuntoinen ja hyväkuntoinen. Tutkimuksessa vasen korvakäytävä oli tukkeutunut kasvaimesta, joka johtui ulkoisen korvakäytävän ylemmästä osasta. Vaurio ei valkennut puristuksessa eikä näyttänyt sykkivän tutkittaessa. Puhdas äänimerkki osoitti lievää tai kohtalaista johtavaa kuulon heikkenemistä vasemmassa korvassa ja normaalia kuuloa oikeassa korvassa.

tietokonetomografiakuvauksessa ohimoluista havaittiin hyvin määritelty pehmytkudosmassa välikorvaan ulottuvassa ulkoisessa korvakäytävässä. Kuuloluut eivät vääristyneet tai kasvojen hermot vahingoittuneet. Gadoliniumilla tehty magneettikuvaus (MRI) viittasi siihen, että vaurio ei ollut luonteeltaan verisuoniperäinen.

kirurginen tutkimus tehtiin endauraalimenetelmällä ja kasvain leikattiin jättäen tärykalvon monimutkainen rei ’ itys. Välikorvasta poistettiin lisää kasvainta, jossa ossikulaariketju säilyi, ja tärykalvo siirrettiin temporalis faskia-alussiirteellä.

leikkauksen jälkeen potilaan kuulo parani niin, että vasemmassa korvassa oli normaali kuulo, jossa ei ollut johtavaa vajausta. Kirurgisesti poistetut näytteet olivat korvakäytävästä poistettu cm: n kyhmy ja välikorvasta poistetut lisäkappaleet. Kaikki analysoitiin histologisesti. Kaikki näytteet sisälsivät huonosti erilaistunutta, todennäköisimmin ceruminista karsinoomaa.

potilasta käsiteltiin yhteisessä klinikanpatologisessa monitieteellisessä kokouksessa ja päätettiin, että paras kliininen toimintatapa olisi radikaalimpi kirurginen resektio välikorvan poistamiseksi. Tämä lähestymistapa todennäköisesti aiheuttaisi lisää kuulon heikkenemistä.

potilas kieltäytyi muusta kirurgisesta hoidosta ja pyysi aktiivista tarkkailua (1999). Häntä seurattiin säännöllisin väliajoin sekä kliinisesti että radiologisesti. Viimeisessä tarkastelussa hän oli oireeton ja taudista vapaa sekä kliinisesti että radiologisesti magneettikuvauksessa.

3. Histologisessa analyysissä

kasvaimessa havaittiin diskosiivinen kasvumalli, joka koostui pleomorfisista epitelioosisoluista, joilla oli eksentrisesti sijaitsevat pyöreät tai kulmautuneet tumat ja runsaasti eosinofiilistä sytoplasmaa. ”Indian file” kokoonpano ydin valettu oli läsnä olivat primitiivinen trabecula ja harva tubuloglandular rakenteita, alueilla, joihin liittyy strooma induktio. Harvinaiset monomorfiset kiinteät saaret, joissa on muutamia cribriform-aukkoja, viittaavat mahdolliseen in situ-komponenttiin.

sytoplasma oli heikosti positiivinen diastaasin jaksollisen acid-Schiff (dpas) – värjäyksen yhteydessä ja negatiivinen Perlin tahran kanssa. Sytokeratiinin immunoreaktiivisuus oli voimakasta negatiivisen epiteelikalvon antigeenin (EMA), S100-proteiinin ja karsinoembryoniantigeenin (CEA) kanssa. Estrogeeni-ja progesteronireseptoritutkimukset olivat epäselviä.

tämä profiili tukee apokrinoidien erilaistumista, ja korvakäytävässä syntyy todennäköisimmin primaarinen ceruminaalinen rauhaskasvain.

3, 1. Kirjallisuuskatsaus

nämä kasvaimet ovat melko harvinaisia, joten aiheesta on saatavilla vain vähän kirjallisuutta ja on hyväksytty, että kirurgisten patologien laajaa raportointia ei ole saatavilla . Nämä kasvaimet ovat histologisesti samanlaisia kuin hidradenomata, jota esiintyy muissa hikirauhasissa muualla kehossa.

ceruminoomatapaukset ovat harvinaisia; niiden on havaittu edustavan 0.00025% kaikista syöpätapauksista ja yhdessä sarjassa vain 2,4% korvakasvaimista, joihin viitattiin . Ongelma, joka on myös kohdattu, on synonyymien määrä, jota voidaan käyttää kirjallisuudessa kuvaamaan tätä kasvainryhmää.

Ceruminous gland-kasvaimia esiintyy monenlaisilla ikähaarukoilla 21-92 vuoden välillä; ceruminous adenokarsinoomien ilmaantumisikä on keskimäärin 48 vuotta .

kasvun kliininen kulku määritetään tarkimmin histologisella diagnoosilla, sillä oireet ja löydökset eivät aina korreloi invasiivisuuden tason kanssa . Yleensä kasvainten arvellaan kasvavan hitaasti pitkän subkliinisen vaiheen aikana ennen oireilevan vaiheen alkamista .

invasiivisissa ceruminoomissa aggressiivista leikkausta postoperatiivisella sädehoidolla pidetään parhaana hoitona, koska nämä kasvaimet pystyvät tunkeutumaan paikallisesti ja tuhoamaan välikorvan rakenteita ja sitä ympäröivää kallonpohjaa . Ceruminaaliset adenoomat tulee hoitaa laajalla paikallisella leikkauksella ja karsinooma radikaalilohkon resektiolla . Tällaisilla leikkauksilla potilailla, joilla on nämä kasvaimet, on yleensä hyvät pitkäaikaisvaikutukset .

oikeantyyppisten leikkausten tekemisen merkitys on huomattava, sillä taudin uusiutuminen lisää kuolleisuusriskiä 9%: sta ilman uusiutumista 83%: iin uusiutumisen yhteydessä .

nämä kasvaimet voivat etäpesäkkeitä keuhkoihin ja muihin rauhasrakenteisiin , kuten korvasylkirauhaseen, joten näiden potilaiden tarkka seuranta on suositeltavaa.

4. Discussion

Ceruminoma on vanhentunut kuvaus, Joka käsittää ulkoisen kuulorauhasen ceruminaalisten rauhasten kasvaimet. Ceruminous rauhaset ovat modifioitu apocrine hikirauhaset löytyy syvä dermis sijaitsee rustoinen ulompi kaksi kolmasosaa ulkoisen korvakäytävän. Rauhaset erittävät vetistä nestettä, joka yhdistyy talirauhasten ulostuloon muodostaen korvavahan.

kirjallisuudessa on useita tapauskertomuksia ja tapaussarjoja, joskin suuria sarjoja on vain vähän. Yleisesti ohjeena on pitää kaikkia näitä kasvaimia pahanlaatuisina, sillä ainoa maligniteetin merkkiaine näyttää olevan luinen invaasio. Kliininen esiintyminen muissa tapauksissa on yleisimmin massa ulkoisessa korvakäytävässä, jota seuraa kuulomuutoksia tai kasvojen hermo-oireita. Koot diagnoosihetkellä ovat erittäin vaihtelevia – jopa 3 cm yhdessä ilmoitetussa tapauksessa.

näiden kasvainten kuolleisuus ja sairastuvuus vaihtelevat, ja niitä pahentavat laaja paikallinen invaasio ja systeeminen leviäminen. Yhdessä tapaussarjassa hoidettiin potilaita, jotka kuolivat taudin seurauksena ja joilla esiintyi paikallista uusiutumista. On tapauksia, joissa on ollut keuhkojen etäpesäkkeitä—veren kautta levinnyt on nähty olevan adenoidisen kystisen karsinooman ominaisuus.

kuten edellä mainittiin, hidradenomata on hyväksytty luokitus, joka kattaa nämä kasvaimet. Histologisia alatyyppejä on neljä: seruminadenooma, pleomorfinen adenooma, adenoidinen kystinen karsinooma ja seruminenadenokarsinooma . Katso näiden kasvainten ominaisuudet taulukosta 1.

Immunohistokemiallisessa värjäyksessä esiintyy tyypillisesti sytokeratiinia (AE1/AE3 ja LP34) 8/8 (100%), epiteelikalvon antigeenia (EMA) 8/8 (100%), CK7 (vain luminaali) 6/8 (75%), CK5 / 6 (tyvisolut pääasiassa) 4/8 (50%) ja S100-proteiinia. Joissakin tapauksissa on raportoitu tyrosiinikiteiden ilmentymistä, jotka ovat samanlaisia kuin sylkirauhasen kasvaimissa .

kyse on harvinaisesta invasiivisesta korvakäytävän karsinoomasta. Tätä kasvainta hoidettiin kirurgisesti tarkalla leikkausmarginaalilla ilman sädehoitoa. Tämä on vastoin tavanomaisempaa lähestymistapaa, joka olisi radikaali poisto sivusuuntaisella ohimoluun resektiolla ja korvakäytävän sokealla kuopan sulkemisella. Toisissa tapausraporteissa on neuvottu, että leikkauksen jälkeen tulisi antaa postoperatiivista sädehoitoa paikallisen uusiutumisen estämiseksi. Jos sisäkorva säilyy, potilaalle jää suurin konduktiivinen kuulonalenema.

Ceruminooma on harvinainen diagnoosi, ja näissä kasvaimissa esiintyy vaihtelevaa erilaistumista ja aggressiivisuutta. Useimmat kirjoittajat edistävät laaja-paikallista leikkaamista kaikille leesioille ja edelleen laajaa leikkaamista sädehoidon kanssa tai ilman aggressiivisempia leesioita. On olemassa tapausselostuksia, jotka raportoivat progression high-grade ceruminous adenokarsinoomas osoittaa metastaattinen etenemistä paikallisiin imusolmukkeisiin ja korvasylkirauhasen. Kuitenkin kaukaiset etäpesäkkeet ovat harvinaisia ja paikallinen invaasio on yleisin etenemismuoto.

5.

tätä potilasta hoidettiin potilaan pyynnöstä paikallisella resektiolla ja varovaisemmalla lähestymistavalla. Tämä on osoittautunut onnistuneeksi; yli 10 vuoden seuranta ei ole paikallista tai kaukaista uusiutumista ja hän on säilyttänyt kuulo korva vaikuttaa kasvain.

Tämä on yllättävää ottaen huomioon, että histologia oli huonosti eriytetty; voisi olettaa, että kyseessä on aggressiivisempi leesio, jolla on suuri paikallisen uusiutumisen mahdollisuus. Siksi on mahdollista, että jotkut näistä leesioista vaikka näyttöä invaasion eivät ole niin aggressiivisia kuin huonosti eriytetty karsinoomat esiintyy muualla kehossa ovat.

tästä hyvästä tuloksesta huolimatta kannattaisimme edelleen radikaalimpaa lähestymistapaa näiden vaurioiden hoitoon kuin tässä tapauksessa.

eturistiriidat

kirjoittajat julistavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.