Abstrakti
kohdunkaulan ruokatorven adenokarsinooma on harvinainen kasvain verrattuna distaalisen ruokatorven adenokarsinoomaan, joka on nousussa ja liittyy usein Barrettin ruokatorveen. Meillä on aggressiivinen kohdunkaulan ruokatorven adenokarsinooma 46-vuotiaalla naisella, jolla ei ole endoskooppisia tai histopatologisia todisteita Barrettin ruokatorvesta. Keskustelemme tämän kasvaimen mahdollisesta etiologiasta ja tarkastelemme hoitovaihtoehtoja korostaen monitieteisen lähestymistavan merkitystä tämän harvinaisen sairauden hoidossa.
1. Johdanto
ruokatorven adenokarsinoomat syntyvät tyypillisesti ruokatorven alaosassa kolmanneksessa, jossa on gastroesofageaaliseen refluksitautiin liittyvä patogeneesi ja Barrettin epiteelin myöhempi kehittyminen. Kuitenkin ensisijainen adenokarsinoomat kohdunkaulan ruokatorveen uskotaan johtuvan limakalvon ”sydän” rauhaset, submukosaalinen rauhaset, tai heterotooppinen mahalaukun limakalvon. Adenokarsinooma kohdunkaulan ruokatorvessa on harvinainen kasvain, jolla on vähän tietoa sen tyypillisestä ennusteesta tai optimaalisesta hoidosta, mukaan lukien ihanteellinen kirurginen hoito ja käyttö neoadjuvanttia tai adjuvanttia kemoterapiaa ja/tai sädehoitoa.
2. Tapausraportti
46-vuotias valkoihoinen nainen, jolla ei ollut merkittävää aikaisempaa lääketieteellistä tai sukuhistoriaa, esitettiin ensisijaiselle hoitajalle, jolla oli ollut vuoden ajan kurkkukipua ja nielemishäiriöitä kiinteiden ruokien yhteydessä. Hän kertoi etäisesti tupakoineensa teini-iässä ja käyttäneensä harvoin alkoholia. Workup sisälsi barium swallow-tutkimuksen, jossa oli pysyvä täyttövirhe ruokatorvessa, jonka koko oli 5 cm 1,8 cm ja joka oli peräisin ruokatorven oikeasta takaseinästä. Erotusdiagnoosissa oli mukana sekä hyvän-että pahanlaatuisia ruokatorven yläosan leesioita. Ylä-endoskopia ja tähystys ultraääni paljastivat haavautuneen, murenevan massan, joka ulottui 15-19 cm: n päähän etuhampaista ja jossa oli merkkejä tunkeutumisesta muscularis propriaan ja epäilys alueellisesta osallisuudesta solmuihin(Kuvat 1 a ja 1 b)). Ylemmän tähystyksen koepaloissa todettiin kohtalaisen erilaistunut invasiivinen adenokarsinooma(Kuvat 2(a) ja 2 (b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (B) H&e stain (100 suurennus) näyttää lamina proprian stroomaan tunkeutuvia kribriformisia rauhasia ja mikropapilleja, joilla on kohtalainen solumainen atypia.
potilas laitettiin t3n1m0: ksi sen jälkeen, kun niskasta otetussa PET / CT-tutkimuksessa oli osoitettu hypermetabolinen ruokatorven massa, jossa oli vieressä oikealla paratrakeaalinen ja ylivoimainen mediastinaalinen lymfadenopatia. Rintakehän, vatsan ja lantion TT-kuvissa ei havaittu etäpesäkkeitä. Kuusi viikkoa lopullista / neoadjuvanttikemoradiohoitoa annettiin Ilsen-hoito-ohjelman mukaisesti (sisplatiinia 30 mg/m2 ja irinotekaania 65 mg/m2 säteilyviikoilla 1, 2, 4 ja 5). Sädehoito koostui yhteensä 64.8 Gy ensisijainen ruokatorven kasvain ja vieressä solmut plus 39.6 Gy superior mediastinal solmut. Seuranta PET / CT 14 viikkoa päättymisen jälkeen lopullisen kemoradiation hoito paljasti jatkuva hypermetabolinen aktiivisuus proksimaalisen ruokatorven ja toistaa ylemmän endoskopia paljasti jäljellä kasvain. Otolaryngology suoritettu kohdunkaulan esophagectomy, imusolmuke dissection, ja vasen säteittäinen kyynärvarren mikrovaskulaarinen vapaan kudoksen siirto jälleenrakennus kohdunkaulan ruokatorven. Patologisessa näytteessä oli kohtalaisen erilaistunutta ruokatorven adenokarsinoomaa, joka heikentää levyepiteeliä, ja etäpesäkkeitä kahteen kuudesta paratrakeaalisesta imusolmukkeesta, mutta ei todisteita Barrettin ruokatorvesta tai tunnistettavia jäänteitä heterotooppisesta mahalaukun limakalvosta.
viisi kuukautta leikkauksen jälkeen hänelle kehittyi anastomoottinen striktuura, joka laajeni endoskooppisesti ja jonka todettiin johtuvan paikallisesta kasvaimen uusiutumisesta. Yhdeksän kuukautta ensimmäisen leikkauksen jälkeen tehtiin laryngopharyngektomia oikean kyynärvarren läppärekonstruktiolla. Potilaan kuuria jatkettiin toisella aikaa uusiutuvalla uusiutumisella viisi kuukautta pelastusleikkauksen jälkeen, mikä edellytti lisää kemoterapiaa / rajoitettua kenttähoitoa (ensin pieniannoksinen sisplatiini, sitten kapesitabiini urtikariaihottuman vuoksi ja 50, 4 Gy). Kolmas uusiutuminen viisi kuukautta myöhemmin oikeassa solusolmukkeessa hoidettiin resektiolla ja samanaikaisella kapesitabiinilla / rajoitetulla kenttäsäteilyllä. Viimeksi hänellä oli todisteita multifokaalisesta uusiutumisesta lähes kaksi vuotta kemoradiaation jälkeen. Hän osallistuu parhaillaan vaiheen II kliiniseen tutkimukseen, jossa käytetään oraalista Aurora-kinaasi-inhibiittoria, ja hänellä on radiologiseen kuvantamiseen perustuva vakaa sairaus kuuden hoitosyklin jälkeen.
3. Keskustelu
okasolusyöpä on vallitseva kohdunkaulan ruokatorvessa; adenokarsinooma kohdunkaulan ruokatorven on erittäin harvinaista, tietääksemme, alle 30 tapauksia raportoitu kirjallisuudessa. Adenokarsinooma distaalinen ruokatorven, sen sijaan, on yleinen ja suhteellinen esiintyvyys on kasvanut 1,7%: sta 10% historiallisesti ylöspäin 50% kaikista pahanlaatuisia kasvaimia ruokatorven uudemmissa tutkimuksissa . Syitä tähän histologian muutokseen ei ole selvitetty, mutta se voi johtua Barrettin ruokatorven (BE) samanaikaisesta noususta, joka on distaalisen ruokatorven adenokarsinooman riskitekijä. Adenokarsinoomat kohdunkaulan ruokatorven voi syntyä limakalvon ”sydän” rauhaset, submucosal rauhaset, BE, ja heterotopic mahalaukun limakalvon (HGM). HGM uskotaan esiintyvän, kun embryologic kaksisuuntainen korvaaminen ruokatorven columnar epiteelin jonka levyepiteelin ei ole valmis. HGM on useimmiten oireeton ja todetaan satunnaisesti endoskooppisissa toimenpiteissä liittymättömiä oireita noin 3,8–10 prosentilla aikuisväestöstä . Tähystyksessä ja patologisessa näytteessä ei ollut merkkejä BE: stä, joten on mahdollista, että kasvain on peräisin HGM: stä.
primaariseen kohdunkaulan ruokatorven adenokarsinoomaan ei ole olemassa standardihoitoa. Muutamissa tapausraporteissa julkaistut hoitostrategiat vaihtelevat endoskooppisesta limakalvon resektiosta laryngo-faryngo-esophagectomiaan, johon liittyy imusolmukkeiden dissektio joko neoadjuvantin tai adjuvanttikemoradioterapian kanssa tai ilman. Kuitenkin, tapausten määrä raportoitu nykyisessä kirjallisuudessa on liian pieni ja yksityiskohdat niiden lavastus ja hoito liian epäjohdonmukainen postulate onko nämä kasvaimet on erilainen ennuste kuin yleisempi distaalinen ruokatorven adenokarsinoomat . Potilaallamme on suhteellisen suuri, ultraäänitutkimuksella toteutettu t3n1-kasvain, jolla on myöhemmin kliinisesti aggressiivinen kurssi, jolle on ominaista useita alueita uusiutuvia, huolimatta yhdistetystä modaalisuudesta neoadjuvanttihoito leikkauksella. Meidän tapauksessamme korostetaan todennäköisyyttä, että tulosten parantaminen edellyttää parhaita ponnisteluja monitieteisen hoidon tämän harvinaisen sairauden kanssa gastroenterologia, otolaryngology, thoracic surgery, lääketieteellinen onkologia, säteily onkologia, ja patologia.
kiitokset
kirjoittajat hyväksyvät viraston terveydenhuollon tutkimuksen ja laadun T32 institutionaalisen koulutusohjelman tuen myöntämisen nro. T32 HS000083 kirjailija Jennifer M. Weiss. Loput kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
