Keskustelu

SCCH on havaittu lähinnä nuorilla ja keski-ikäisillä aikuisilla, ja sitä esiintyy harvoin yli 60-vuotiailla.1 yleisimmät löydökset ovat luu ja nivel. Potilailla esiintyy vähitellen alkavaa kipua ja turvotusta, johon yleisimmin liittyy solisluun mediaalinen pää ja manubrium sterni. Osallistuminen vain yksi solisluu ja viereinen osa manubrium sterni ovat myös usein tapahtuma. Kylkiluut ovat samalla tavalla mukana, ja muutokset tapahtuvat anterior costokondrial junction ja / tai posterior costal arch, johtaa rajoittaminen rintakehä häkin liikkuvuutta.1 turvotus saattaa esiintyä myös yksinäinen kaulan massa tai rintakehä sinus muodostumista.45 litteää luuta, kuten sykkyräsuoli, alaleuka, pitkät luut tai selkäranka, voivat myös olla mukana taudin prosessissa.1 mukana luun osoittaa skleroottisia muutoksia periosteal, nivel, tai periartikulaarinen tulehdus.

SAPHON ja PAO: n iho-oireet ovat yleensä palmoplantaarisen pustuloosin, palmoplantaarisen pustulaarisen psoriaasin tai vaikean aknen muodossa, joka tunnetaan nimellä acne conglomerata tai acne fulminans. Vaikka iho osallistuminen on yhteinen piirre, puuttuminen ihovaurioita aikaan esitys on vain ilmeinen, koska ihovauriot ovat voineet olla ohimeneviä, tai voi kehittyä vuosikymmeniä luinen ilmentymä. Potilaalla voi olla muita ilmenemismuotoja, kuten rintakehän ulostulo-oireyhtymä, solislaskimon tromboosi tai superior vena cava-oireyhtymä.1

diagnoosi voidaan tehdä radiografialla. Luun skintigrafia käyttäen radiotracer materiaalia, kuten technetium-99 on kuvantamisen modaliteetti valinta. Se paljastaa hot spots alueilla lisääntynyt käyttö. ”Bullhead” – merkki viittaa solisluiden mediaalisen pään ja manubrium Sternin lisääntyneeseen sisäänottoon, joka vastaa härän päätä. Tämä merkki on tyypillinen ja erittäin erityinen ilmentymä SSCH-oireyhtymästä ja auttaa antamaan diagnoosin.1 myös luun skannaus pystyy havaitsemaan varhainen luun osallistuminen, joka ei vielä nähdä röntgenkuvassa. Ultraäänitutkimus, tietokonetomografia, ja magneettikuvaus vaikuttavat vain vähän tunnistaminen ja sijainti vaurio.1

näille oireyhtymille ei ole spesifisiä markkereita. Veriarvot ovat yleensä normaalit. C-reaktiivisten proteiinien, erytrosyyttien sedimentaationopeuden sekä alfa-2-ja gammaglobuliinien määrä saattaa lisääntyä kohtalaisesti. Histopatologinen tutkimus biopsied kudos osoittaa hyperostoosi. Myöhemmin taudin aikana voidaan nähdä mononukleaaristen solujen, lymfosyyttien, plasmosyyttien ja muutamien monitumaisten solujen infiltraatti.1 erilaisia teorioita on oletettu koskien aetiopathogeneesiä. Reaktiivinen osteomyeliitti on mahdollisesti laukaisi saprofyytit tai aiheuttama tarttuvien aineiden kuten Propriobacterium akne, joka on todettu paikalla leesion monissa tapauksissa. Yhteys seronegatiivinen spondylarthritis viittaa myös geneettinen alttius, löyhästi liittyy HLA-B27.

hoidossa käytetään tulehduskipulääkkeitä. Hoidon kestoa ei ole standardoitu. Kortikosteroideja voidaan käyttää vaikeimmassa muodossa. Kolkisiini ja sulfasalatsiini voivat osoittautua menestyksellisiksi.1 SCCH-syndrooman tunnustaminen on siis välttämätöntä tämän hyvänlaatuisen tilan erottamiseksi muista vakavista tekijöistä, kuten bakteerin osteomyeliitti, tarttuva spondylodisciitti, Ewingin sarkooma ja Pagetin tauti.5 Tämä voi suojata yksilöä tarpeettomilta hoitotoimenpiteiltä ja tarpeettomilta lääkkeiltä.13