keskeinen lisämunuaisen vajaatoiminta: avoimet kysymykset diagnoosista ja glukokortikoidihoidosta

taustalla oleva keskeinen lisämunuaisen vajaatoiminta (Cai) on ominaista heikentynyt adrenokortikotropiinin (ACTH) eritys, joka johtuu hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairaudesta tai vammasta, mikä vähentää kortisolin tuotantoa. CAI-epäily ilmenee useammin potilailla, joilla on aivolisäkkeen kasvaimia, kallon säteilytys/leikkaus/vamma/infektio sekä eksogeenisen glukokortikoidivieroituksen jälkeen. Kuitenkin, myöhään diagnoosi ei ole harvinaista, koska CAI voi esiintyä epäspesifisiä merkkejä tai oireita, kuten väsymystä tai hyponatremia. Sisältö PubMed-tietokantaa haettiin (vuosina 1980-2018) käyttäen avainsanoina” central adrenal insufficiency ”ja” ACTH deficiency”. Tämän jälkeen haettujen artikkelien viitetiedot tutkittiin. Dynaamisia yhteenvetotestejä tarvitaan, kun aamun basaalinen kortisolitaso ei riitä Cai: n poissulkemiseen tai vahvistamiseen. Lyhyt Synakteenitesti (SST) on käytetyin, ja Endocrine Societyn ohjeissa suositellaan kortisolihuippua >500 nmol/L CAI: n poissulkemiseksi. Kynnysarvoista huolimatta ACTH-puutoksen pretest-todennäköisyyden (potilaan kliininen Tausta) ymmärtäminen on välttämätöntä, koska SST: n diagnostinen tarkkuus negatiivisen tuloksen tapauksessa on suboptimaalinen. Cai-potilailla tarvitaan glukokortikoidikorvaushoitoa, joka kykenee jäljittelemään kortisolin vuorokausirytmiä; fludrokortisonihoito ei ole tarpeen. Lyhytvaikutteiset glukokortikoidilääkkeet (hydrokortisoni tai kortisoniasetaatti) ovat käytetyimpiä; nykyisin suositellaan aiempaa pienempiä annoksia kortisolin liitännäissairauksien vähentämiseksi. Depottabletoidusta hydrokortisonista on saatu lupaavia tuloksia erityisesti glukoosiaineenvaihdunnan osalta potilailla, joilla on primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta. Tarkka kliininen diagnoosi ja huolellinen yksilöllinen hoito ovat pakollisia potilailla, joilla on CAI.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.