TY – JOUR
T1 – Keliakiakriisi on harvinainen mutta vakava keliakian komplikaatio aikuisilla
au – Jamma, Shailaja
AU – Rubio-Tapia, Alberto
au – Kelly, Ciaran P.
AU – Murray, Joseph
AU – Najarian, Robert
AU – Sheth, Sunil
AU – Schuppan, Detlef
AU – Dennis, Melinda
AU – Leffler, Daniel A.
N1 – rahoitustieto:Tätä työtä tukivat osittain National Institutes of Health Ruth L. Kirschstein National Research Service Award/Training grant in Gastrointestinal Allergy and Immunology Research (T32 AI07047 to A. R.-T.) ja National Institutes of Health grant ( DK57892 to J. A. M.) sekä Beth Israelin Diakonissalaitoksen keliakiakeskuksen sisäinen rahoitus . Copyright: Copyright 2010 Elsevier B. V., Kaikki oikeudet pidätetään.
PY-2010/7
Y1 – 2010/7
N2 – Background & Aims: Keliakiakriisi on hengenvaarallinen oireyhtymä, jossa keliakiaa sairastavilla on runsasta ripulia ja vakavia aineenvaihduntahäiriöitä. Keliakia on aikuisilla harvinainen ja huonosti dokumentoitu. Parantaaksemme tietoisuutta tästä tilasta ja helpottaaksemme diagnoosia, tarkastelimme keliakiatapauksia tunnistaaksemme esittäviä ominaisuuksia, muotoillaksemme diagnostisia kriteerejä ja kehittääksemme hoitostrategioita. Menetelmät: koepalalla todetut Keliakiatapaukset käytiin läpi. Keliakia määriteltiin keliakian aiheuttamaksi akuutiksi tai nopeasti eteneväksi maha-suolikanavan oireeksi, joka vaati sairaalahoitoa ja/tai parenteraalista ravintoa sekä nestehukan tai aliravitsemuksen merkkejä tai oireita. Tulokset: kaksitoista potilasta täytti ennalta asetetut kriteerit keliakiakriisille; 11 sairastui keliakiaan ennen kuin heillä diagnosoitiin keliakia. Yhdellätoista potilaalla transglutaminaasin vasta-ainetitterit olivat koholla ja yhdellä potilaalla oli immunoglobuliini A: n puutos. Kaikkien potilaiden pohjukaissuolinäytteistä tehtyjen biopsiaanalyysien tulokset olivat Marsh 3-pisteytyksen mukaisia (33%: lla oli villusatrofiaa). Potilailla, joilla on vaikea dehydraatio, munuaisten toimintahäiriö ja elektrolyyttitasapainon häiriöt. Kaikki potilaat tarvitsivat sairaalahoitoa ja suonensisäistä nesteytystä, 6 kortikosteroidia ja 5 parenteraalista ravintoa. Kaikki potilaat saivat lopulta täyden vasteen gluteenittomaan ruokavalioon. Johtopäätökset: keliakian sairastavuus on korkea, ja vaikka sitä harvoin kuvataan, sitä esiintyy aikuisilla ja sillä on usein selvä sakkaa aiheuttava tekijä. Potilaat, joilla on vaikea selittämätön ripuli ja imeytymishäiriö, on testattava keliakian varalta; systeemisten steroidien tai suun kautta otettavan budesonidin hoitoa on harkittava. Ravitsemuksellinen tuki on usein tarpeen lyhyellä aikavälillä, mutta suurin osa potilaista reagoi lopulta gluteenin välttämiseen.
Ab – Background & Aims: Keliakiakriisi on hengenvaarallinen oireyhtymä, jossa keliakiaa sairastavilla on runsasta ripulia ja vakavia aineenvaihduntahäiriöitä. Keliakia on aikuisilla harvinainen ja huonosti dokumentoitu. Parantaaksemme tietoisuutta tästä tilasta ja helpottaaksemme diagnoosia, tarkastelimme keliakiatapauksia tunnistaaksemme esittäviä ominaisuuksia, muotoillaksemme diagnostisia kriteerejä ja kehittääksemme hoitostrategioita. Menetelmät: koepalalla todetut Keliakiatapaukset käytiin läpi. Keliakia määriteltiin keliakian aiheuttamaksi akuutiksi tai nopeasti eteneväksi maha-suolikanavan oireeksi, joka vaati sairaalahoitoa ja/tai parenteraalista ravintoa sekä nestehukan tai aliravitsemuksen merkkejä tai oireita. Tulokset: kaksitoista potilasta täytti ennalta asetetut kriteerit keliakiakriisille; 11 sairastui keliakiaan ennen kuin heillä todettiin keliakia. Yhdellätoista potilaalla transglutaminaasin vasta-ainetitterit olivat koholla ja yhdellä potilaalla oli immunoglobuliini A: n puutos. Kaikkien potilaiden pohjukaissuolinäytteistä tehtyjen biopsiaanalyysien tulokset olivat Marsh 3-pisteytyksen mukaisia (33%: lla oli villusatrofiaa). Potilailla, joilla on vaikea dehydraatio, munuaisten toimintahäiriö ja elektrolyyttitasapainon häiriöt. Kaikki potilaat tarvitsivat sairaalahoitoa ja suonensisäistä nesteytystä, 6 kortikosteroidia ja 5 parenteraalista ravintoa. Kaikki potilaat saivat lopulta täyden vasteen gluteenittomaan ruokavalioon. Johtopäätökset: keliakian sairastavuus on korkea, ja vaikka sitä harvoin kuvataan, sitä esiintyy aikuisilla ja sillä on usein selvä sakkaa aiheuttava tekijä. Potilaat, joilla on vaikea selittämätön ripuli ja imeytymishäiriö, on testattava keliakian varalta; systeemisten steroidien tai suun kautta otettavan budesonidin hoitoa on harkittava. Ravitsemuksellinen tuki on usein tarpeen lyhyellä aikavälillä, mutta suurin osa potilaista reagoi lopulta gluteenin välttämiseen.
KW – Enteropathy
KW – Steroids
KW – Tissue Transglutaminase
KW – Treatment
UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK
UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK