Abstrakti

Tausta: primaarinen rintojen sarkooma (PBS) on erittäin harvinainen kasvaintyyppi, joka aiheuttaa 0, 2-1% kaikista rintasyövistä ja alle 5% pehmytkudossarkoomista. Ei-epiteelin rintakasvain vaarantunut mesenkymaalisen rintarauhaskudoksen, PBS on vaikea diagnoosi ja ei standardoitu hoito.

tavoite: Tämän tutkimuksen päätarkoituksena oli tarkastella Méxicon kansallisessa syöpäinstituutissa (Instituto Nacional de Cancerología, INCan) diagnosoitujen ja hoidettujen rintojen Klinikkatietoja pehmytkudossarkoomasta.

menetelmät: 10 vuotta kestäneessä retrospektiivisessä katsauksessa tunnistettiin vain 8 potilasta, joilla oli diagnosoitu PBS. Kaikki käytettävissä olevat kliiniset ja kuvantamistutkimukset (BI-RADS) tutkittiin samoin kuin hoidot.

tulokset: kasvaimen koosta riippumatta radikaalia mastektomiaa tehtiin seitsemälle potilaalle. Kirurgisen resektion jälkeen adjuvanttihoitoa annettiin viidelle näistä potilaista. Puolella potilaista esiintyi etäpesäkkeitä. Valitettavasti viiden vuoden kokonaiselossaoloaika ei ole tiedossa.

päätelmät: PBS: n esiintymistiheys instituutissamme on paljon pienempi kuin kirjallisuudessa. Monet kliiniset ominaisuudet olivat samanlaisia kuin aiemmat raportit, vaikka hoito oli erilainen. PBS: n asianmukaisen diagnoosin pitäisi mahdollistaa hoidon standardisoiminen ja kokonaiselinajan parantaminen.

avainsanat

primäärinen rintasarkooma (PBS), rintojen kuvantaminen-raportointi-ja tietojärjestelmä (BI-RADS), sädehoito, kemoterapia, ennuste, kokonaiselinaika

Johdanto

primäärinen rintasarkooma (PBS) on harvinainen syövän tyyppi, joka johtuu rinnan mesenkymaalisesta kudoksesta. Se aiheuttaa 0, 2-1% kaikista rintojen maligniteeteista ja alle 5% kaikista pehmytkudossarkoomista . Vuosittainen ilmaantuvuus, arviolta 40 uutta tapausta 10 miljoonaa naista kohti, on pysynyt samana. Patologinen luokittelu aiheuttaa ristiriitoja, koska tauti koostuu heterogeenisestä maligniteettiryhmästä, mikä näkyy pehmytkudossarkoomissa muissa kehon osissa. Näin ollen PBS sisältää pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytooman, fibrosarkooman, strooman sarkooman, karasarkooman, liposarkooman, leiomyosarkooman, osteosarkooman, kondrosarkooman, lymfoomat, pahanlaatuisen kystosarkooman phyllodes ja rabdomyosarkooman, joista yleisempiä alatyyppejä ovat angiosarkooma, pahanlaatuinen kuitumainen histiososytooma ja strooman sarkooma . Vaikka takautuvia yhden laitoksen kokemuksia on raportoitu, diagnoosi ja hoito perustuvat rajalliseen aineistoon . Toisin kuin epiteeliset rintasyövät, PBS: n optimaalisesta hoidosta ei ole vielä yksimielisyyttä. Tässä dokumentoimme PBS: n retrospektiivisen katsauksen käyttäen Meksikon kansallisen syöpäinstituutin (Instituto Nacional de Cancerología eli INCan) Rintasyöpäklinikan tietoja, joiden tarkoituksena on kuvata klinikanpatologisia piirteitä, hoitoa ja ennustetta. Tätä tietoa verrataan muiden syöpähoitolaitosten raportteihin.

aineistot ja menetelmät

on vuonna 1946 perustettu Meksikon kansallinen syöpäinstituutti, joka palvelee 20 miljoonan asukkaan Mexico Cityssä ja tarjoaa konsultointipalveluja muille sairaaloille maan eri alueilla. Vuosina 2003-2008 kehitettiin tietokoneohjelma, ja kaikki tiedot siirrettiin sähköiseen potilastietojärjestelmään (EMR). Tällä hetkellä, noin 4,500 rintasyöpäpotilaita hoidetaan vuosittain INCan, mikä on 11,7% kokonaismäärästä syöpätapausten tässä instituutissa. Pääsimme tietokantaan ja haimme kaikki tapaukset, joissa oli diagnosoitu PBS vuosina 2000-2010 (10 vuotta), ja löysimme 8 potilasta lähes 40 000: sta, joilla oli jonkinlainen rintojen maligniteetti. H&e kudosjaksot tutkittiin uudelleen histopatologisen diagnoosin varmistamiseksi. Kliiniset tiedot tarkasteltiin takautuvasti kliinisten ominaisuuksien määrittämiseksi diagnoosin tekohetkellä iän, rintasyövän suvussa, oireiden keston, kliinisen kasvaimen koon, kainalon imusolmukkeiden ja/tai etäpesäkkeiden olemassaolon sekä leikkaus-ja liitännäishoitojen tyypin (kemoterapia ja/tai sädehoito) osalta.

tulokset

näistä on yhteenveto taulukossa 1. Potilaan lääkärinlausunnot osoittavat, että mediaani-ikä diagnoosihetkellä on 50, 8 vuotta (vaihteluväli 29-75 vuotta). Kliininen taudin eteneminen laskettiin diagnoosin päivämäärästä ensimmäisen muutoksen merkkipäivään, ja seurannan mediaani oli 7, 2 kuukautta (vaihteluväli 1-13 kuukautta). Kliinisesti kaikilla potilailla esiintyi käsin kosketeltavaa massaa ja etenevää turvotusta, johon liittyi tai ei liittynyt kipua. Käsinkosketeltavaa lymfadenopatiaa oli vain kahdessa tapauksessa. Oikea rinta vaikutti 5 tapauksessa ja vasen rinta 3 tapauksessa. Leesion koko määritettiin mittaamalla suurin halkaisija, laskemalla kliinisen kasvaimen mediaani 7 potilaalla 3, 38 cm: ksi (vaihteluväli 3-8 cm). Yhden potilaan koko ei ollut tiedossa. Normaalit medio-lateral vino-ja kranio-caudal mammografiat oli tehty täydentävillä ultraäänikuvilla kaikille potilaille. Radiologiryhmä tulkitsi kaikki saatavilla olevat kuvat. Havainnot luokiteltiin American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systemsin (BI-RADS) Lexiconin mukaan . Modifioitu radikaalin rinnan ja kainalon imusolmukkeiden dissektio oli yhden potilaan valitsema leikkaus.

Taulukko 1. Clinicopathological correlation features in the present series: potilaan lukumäärä, potilaan ikä (V), suvussa rintasyöpä (1) tai muu karsinooma, johon ei liity rintaa (2), kasvaimen koko, oireiden kesto, kainalon imusolmukkeet (positiiviset tai negatiiviset), ensisijainen leikkaus (ei mitään (N), radikaalin rinnan poisto (RM) tai rinnan poisto (M)), adjuvantti kemoterapia (ei yhtään (n), ADR/Adriamysiini, DTIC/Dekarbatsiini tai ISO/Isofosfamidi), etäpesäke (LU/keuhko, B/luu, AD/rasvakudos, NED/ei merkkejä sairaudesta)

potilas
ikä (vuotta)

perheen syöpä
history

7×6

POS

RM

ADR+ DTIC

/td>

5×6

ADR+iso

ned

näyte	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
	neg	neg	neg	RM

toisella potilaalla oli diagnoosihetkellä etäpesäke kainalon imusolmukkeisiin ja keuhkoihin, eikä häntä voitu leikata. Kuudelle potilaalle tehtiin rinnanpoistoleikkaus ja 5: lle heistä annettiin adjuvanttihoitoa. Kemoterapiahoidon mediaanisykli oli 6 kuukautta (vaihteluväli 4-8 kuukautta). Yksikään näistä PBS-potilaista ei saanut sädehoitoa liitännäishoitona. Kaukainen etäpesäke kehittyi 4 potilaalla, yleisin sivusto on keuhkot ja sitten luun ja rasvakudoksen (sopusoinnussa nykyisen tiedon kliinisen kurssin pehmytkudossarkoomien). Kokonaiselossaoloaika laskettiin diagnoosista kuolemaan (mistä tahansa syystä) tai viimeiseen kosketukseen. Neljä potilasta kuoli tautiin ja sen komplikaatioihin (kaksi kuoli keuhkojen etäpesäkkeisiin), yksi tuntemattomasta syystä ja kolme ei palannut hoitoon (syy tuntematon).

Keskustelu

PBS on harvinainen sairaus, johon liittyy rinnan pahanlaatuisia kasvaimia. Aiemmat raportit paljastavat, että sen todellista yleisyyttä on vaikea määrittää. Vuosina 2000-2010 laitoksessamme PBS: n esiintyvyys oli 8 40 000 rintasyöpätapauksesta (0,02%), mikä on selvästi vähemmän kuin kirjallisuudessa. Koska tämä maligniteetti on harvinainen, mammografialla ja ultraäänellä on vain rajallinen merkitys diagnostiikassa. Mammografiaraporttien mukaan useimmat vauriot ovat pyöreitä tai soikeita massoja, joiden marginaali on hyvin rajattu . Yhdelläkään tässä havaituista massoista ei ollut spikuloituneita reunoja tai mikrokalkisioita. Rintojen magneettikuvaus (MRI) ei ole rutiinitoimenpide primaarisessa rintojen sarkoomassa, mutta sitä voidaan harkita potilailla, joilla on kliinisesti pitkälle edennyt patogeneesi (mukaan lukien kainaloiden imusolmukkeet, jotka ovat positiivisia syövälle tai joilla on kliinisiä merkkejä tai oireita etäpesäkkeestä). Aikaisemmat tutkimukset osoittavat, että rintojen sarkoomat ovat heterogeenisesti hypointenseja T1-painotetuilla kuvilla ja hyperintenseitä T2-painotetuilla kuvilla (voimakkuutta lisätään varjoaineen antamisen jälkeen).

histologinen luokitus ei ole tarkka ennustava tekijä. Vaikka tuumorigeneesin ensiaskeleet voivat olla erilaisia PBS: llä ja muilla sarkoomilla, tämä klassinen jaottelu on terapeuttiselta kannalta hyvin vähäinen. Kansainvälinen konsensus on, että rinnan poistoa voidaan edelleen pitää kultakantana. Kirurginen selkeä marginaalit on menettely valinta, kun taas leikkely aksillaarien ei ole aina ilmoitettu, koska harvinaisuus imusolmuke osallistuminen . Valitettavasti adjuvantin kemoterapian rooli on edelleen epävarma tieteellisessä kirjallisuudessa, kun taas säteilyn ja kemoterapian (pre-surgical vs. post-surgical) rooli ja ajoitus on vaihdellut . Keuhko, luu ja maksa ovat yleisimpiä etäpesäkkeitä. Hematic levittäminen on vallitseva kautta, vaikka jotkut raportit viittaavat siihen, että imunestejärjestelmän muuttoliike voi myös esiintyä . Viimeaikaiset yhden laitoksen tapaussarjat osoittavat, että kasvaimen koko ja marginaali tila ovat paras ennustavia tekijöitä PBS. Kasvaimen koko >5 cm on ainoa merkittävä ennustava huonon eloonjäämisen indikaattori. PBS: n 5 vuoden kokonaiselossaololuku on samanlainen kuin muiden kuin rintojen sarkoomien kohdalla, ja ennuste on erittäin huono eikä erityisiä hoitosuosituksia ole.

päätelmät

PBS-hoito edellyttää monitieteistä ryhmää, johon kuuluu onkologi, rintakirurgi, radiologi, patologi ja kemoterapia-onkologi, jotta voidaan määrittää hoito, joka tarjoaa parhaan todennäköisyyden potilaan eloonjäämiselle. Aiempien raporttien mukaan on epäselvää, millä hoidolla voidaan optimoida pitkäaikainen eloonjääminen.

kiitokset

kirjoittajat ovat kiitollisia avustajilleen tässä katsauksessa käytettyjen tietojen hankkimisesta. Vastaava kirjoittaja antaa tunnustusta kaikille tutkijoille heidän aiemmista raporteistaan ja tarkastelustaan PBS: stä.

kilpailevat intressit

tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) primaarinen rintojen sarkooma. Surg Clin North Am 88: 559-570.
2. ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) sarcomas of the breast: a multicenter series of 70 cases. Neoplasma 39: 375-379.
3. Kennedy T, Biggart JD (1967) rinnan sarkooma. BRJ Cancer 21: 635-644.
4. Yang WT, Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) Mammard angiosarcomas: imaging findings in 24 patients. Radiologia 242: 725-734.
5. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R (2000) pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma rintasyöpähoidon jälkeen. Rintasyöpä 7: 75-77.
6. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) rintojen Stroomasarkoomat. Yhtenäinen lähestymistapa sidekudoksen sarkoomat muut kuin cystosarkooma phyllodes. Syöpä 15: 418-424.
7. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH (1990) rintojen sarkooma. 25 tapauksen klinikanpatologinen tarkastelu. Syöpä 66: 941-944.
8. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) primaarinen rintojen sarkooma: clinicopathologic series from the Mayo Clinic and review of the literature. BRJ Cancer 91: 237-241.
9. Callery CD, Rosen PP, Kinne DW (1985) sarkooma rinnasta. 32 potilaalla tehty tutkimus, jossa luokitus ja hoito arvioitiin uudelleen. Ann Surg 201: 527-532.
10. Terrieri P, Terrieri-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman s, Spielmann M, et al. (1989) Primary breast sarcoma: a review of 33 cases with immunohistochemistry and prognostic factors. Rintasyöpä Res Treat 13: 39-48.
11. Kim EK, Ko KH, Oh KK, Kwak JY, You JK, et al. (2008) Clinical application of the BI-RADS final assessment to breast sonography in consistency with mammography. AJR Am J Rotgenol 190: 1209-1215.
12. Lehman C, Holt s, Peacock s, White E, Urban N (2002) Use of the American College of Radiology BI-RADS guidelines by community radiologists: concordance of assessments and recommendations assigned to screening mammographs. AJR Am J Rotgenol 179: 15-20.
13. Szabó BK, Aspelin P, Wiberg MK, Boné B (2003) rintojen dynaaminen Mr imaging. Kineettisten ja morfologisten diagnostisten kriteerien analyysi. Acta Radiol 44: 379-386.
14. Surov a, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) Primary breast sarcoma: prevalence, clinical signs, and radiological features. Acta Radiol 52: 597-601.
15. Pasta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) primitive sarcoma of the breast: new insight on the proper surgical management. Clin Cancer Res 34: 72.
16. Morrow M, Jagsi R, Alderman AK, Griggs JJ, Hawley ST, et al. (2009) kirurgin suositukset ja mastektomian vastaanottaminen rintasyövän hoitoon. JAMA 302: 1551-1556.
17. Opatt D, Morrow M, Hawley S, Schwartz K, Janz NK, et al. (2007) Rintasyöpäkirurgian päätöksenteon ristiriidat. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
18. Fields RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) Treatment and outcomes of patients with primary breast sarcoma. Am Surg 196: 559-561.
19. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, et al. (1994) sarcoma of the breast: implications for extent of therapy. M. D. Andersonin kokemus. Leikkaus 116: 505-509.
20. Khatcheressian JL, Wolff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB, et al. (2006) American Society of Clinical Oncology 2006 update of the breast cancer follow-up and management guidelines in the adjuvant setting. J Clin Oncol 24: 5091-5097.
21. Bramwell VHC, Anderson D, Charette ML (2000) Doksorubisiinipohjainen chemotherapy for the palliative treatment of adult patients with locally advanced or metastasated soft-tissue sarcoma: a meta-analysis and clinical practice guideline. Sarkooma 4: 103-112.
22. Wesolowski R, Budd GT (2010) use of chemotherapy for patients with bone and soft-tissue sarcomas. Cleve Clin J Med 77: 23-26.
23. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, et al. (1999) role of sädehoito in sarcoma of the breast-a retrospective review of the M. D. Anderson experience. Radiother Onkol 52: 173-178.
24. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) säteilyn aiheuttama rintojen sarkooma. Am J Surg 184: 356-358.
25. Sheppard DG, Libshitz HI (2001) Post-radiation sarcomas: a review of the clinical and imaging features in 63 cases. Clin Radiol 56: 22-29.
26. Mazeron JJ, Suit HD (1987) imusolmukkeet pehmytkudoksen sarkoomien etäpesäkkeiden sijaintipaikkoina. Syöpä 60: 1800-1808.
27. McGowan TS, Cummings BJ, O ’ Sullivan B, Catton CN, Miller n, et al. (2000) analyysi 78: sta rintojen sarkoomapotilaasta, joilla ei ollut etäpesäkkeitä esillepanohetkellä. Int J Radiat Onkol Biol Phys 46: 383-390.
28. Behranwala KA, A ’ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) Prognosis of lymph node etäpesäke in soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol 11: 714-719.
29. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Woodruff JM, et al. (1999) keuhkojen metastases from soft tissue sarcoma: analysis of patterns of diseases and postmetastasis survival. Ann Surg 229: 602-610.
30. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrieri P, Pivot X, Guinebretiere JM, et al. (2003) Prognostic factors in primary breast sarcomas: a series of patients with long-term follow-up. J Clin Oncol 21: 2583-2588.