Abstrakti

ultraääni on erittäin arvokas modaliteetti, joka antaa meille tärkeää tietoa sikiön anatomian arvioinnista, kasvun seurannasta, synnynnäisten poikkeavuuksien varhaisesta havaitsemisesta. Toisen raskauskolmanneksen ultraäänitutkimus, noin 70-90% sikiön synnynnäisiä poikkeavuuksia voidaan havaita. Keskushermoston poikkeavuudet, mukaan lukien Chiari-epämuodostumat, ovat tärkeimpiä. Chiari-epämuodostuneilla sikiöillä on korkea sairastuvuus ja kuolleisuus johtuen muun muassa postoperatiivisesta hoidosta ja trakeostomiasta, gastrostomiasta. Taudin varhainen tunnistaminen on erittäin tärkeää, kun otetaan huomioon neurokirurgisen klinikan perustaminen raskauden seurantaa ja keisarileikkausta varten tai vapaaehtoisen raskauden lopettaminen laillisessa ajassa. Nykyään määritellään yli 3 erilaista Chiari-epämuodostumaa. Chiari tyypin II epämuodostuma on yleisin tyyppi ja siihen liittyy meningomyeloseele. Tyypin III epämuodostuma on harvinainen meningoenkefaloseelityyppi, jota esiintyy kohdunkaulan yläosissa. Tässä tapausraportissa esitimme kaksi tapausta tyypin 2 ja tyypin 3 Chiari epämuodostuma sonographic stimulant markkereita, jotka oli tarkoitettu meidän klinikka synnytykseen meille.

avainsanat

hermostoputken vika, selkärankahalkio, sitruunamerkki, banaanimerkki, synnytysluotaus

Johdanto

vaikka hermostoputken vikojen ja Chiari-epämuodostuman syytä ei täysin tunneta, sen arvellaan johtuvan ongelmasta, joka johtaa epänormaaliin aivojen muodostumiseen sikiönkehityksen aikana. Chiari-epämuodostuma voi johtaa altistumiseen haitallisille aineille sikiönkehityksen aikana tai siihen voi liittyä geneettisiä ongelmia ja oireyhtymiä, joihin liittyy familiaalinen transmissio. Kokemus ja huolellinen tutkiminen ovat tärkeitä sikiödiagnoosissa. Pienet avoimet hermostoputken viat voidaan sivuuttaa huolellisesta tutkimisesta huolimatta. Symmetrinen litistyminen ventraalinen osa kallon kutsutaan ”sitruuna merkki” ja pikkuaivojen löydökset liittyvät hermostoputken vika ottaen nimi banaani merkki ja käytetään sonografinen indikaattori selkärangan disraphism .

tässä tapausraportissa esitimme kaksi tyypin 2 ja tyypin 3 Chiari-epämuodostumaa sonografisilla stimulanttimarkkereilla, jotka ohjattiin synnytysklinikallemme.

tapaus 1

39-vuotias (Gravida: 4 pariteetti: 2 elossa: 2 abortti: 1) raskaana oleva nainen haki klinikaltamme rutiininomaista synnytysliikuntaa. Synnytyslaitoksella tehtyjen biometristen mittausten mukaan havaittiin yksi sikiö, joka oli yhteensopiva 17 viikon ja 3 päivän kanssa. Sikiön kasvu ja lapsivesiindeksi olivat normaalilla tasolla. Bifrontaalinen sisennys (sitruunamerkki) ja banaanimerkki takakuopassa havaittiin neurokraniumkuvauksessa (kuvat 1a ja 1b). Laajentumaa (12mm) esiintyi molemmissa sivukammioissa ja aivokuoren ohenemista havaittiin. Lumbosakraalin alueella havaittiin vasen poikkeama ja selkärankahalkion kanssa yhteensopiva fuusio nikamien takaosissa (kuvat 2a ja 2b). Munuaisten AP: n halkaisija kasvoi 5, 5 mm: iin. nämä löydökset viittasivat Chiari-tyypin 2 potilaaseen.

kuva 1a. Sitruunamerkki

kuva 1b. Banaanimerkki

kuva 2a. skolioosi

kuva 2B. selkärankahalkio

Tapaus 2

23-vuotias (Gravida: 3 pariteetti: 1 elävä: 1 abortti: 1) raskaana oleva nainen haki synnytykseen ultraäänitutkimus. Sonografisessa tutkimuksessa tehdyissä biometrisissä mittauksissa havaittiin yksi sikiö, jolla ei ollut 18 viikon pituista kasvun hidastumista. Muistinmenetys oli normaali. Bifrontaalinen sisennys-sitruuna-merkkilöydös havaittiin neurokraniumkuvauksessa. Takaraivoluussa oli viallinen ulkonäkö ja todettiin 24 mm: n läpimittainen enkefaloseelin kanssa yhteensopiva pussi. Takakuopan rakenteet olivat kaikki pussin sisällä (kuva 3). Selkäranka oli ehjä, fuusiovirhettä ei ollut. Nämä havainnot viittaavat Chiari-tyypin 3 potilaaseen.

kuva 3. Enkefaloseele

kummallakaan potilaalla ei ollut lääkkeiden käyttöä ja äidin infektiohistoria raskauden aikana.

keskustelua

Selkäinduktioon, kuten Chiari-epämuodostumaan, liittyviä epämuodostumia esiintyy 3 .-4. raskausviikolla. Chiarin epämuodostuman kuvasi ensimmäisenä Chiari vuonna 1891, seuraavana Arnold vuonna 1894 .

nykyisin määritellään periaatteessa 4 tyyppiä .

• Chiari I: >5mm vajoaminen pikkuaivojen nielurisojen häntäkärjestä ohi foramen Magnumin.
• Chiari II: brainstem, neljäs kammio, ja >5 mm vajoaminen pikkuaivojen nielurisojen häntäkärjestä ohi spina bifidalla varustetun foramen Magnumin.
• Chiari III: pikkuaivojen herniaatio aivorungon kanssa tai ilman sitä posteriorisen enkefaloseelen kautta.
• Chiari IV: Pikkuaivojen hypoplasiaa tai aplasiaa, johon liittyy normaali takakuoppa eikä takaraivojen herniatiota.

Chiari-tyyppi 1 on yleisin aikuisilla tavattava muoto, joka kestää oireettomana vuosia, ja 4 .kammio on aina normaalissa lokalisaatiossa

on esitetty, että nielurisat toimivat luonnollisena suojavaippana foramen Magnumin ympärillä oleville hermorakenteille puristusta vastaan odontoidiprosessien sisennyksen aikana.

Chiari-tyypin 2 epämuodostumissa pikkuaivot, neljäs kammio ja ydinkulma siirtyvät foramenin magnumilta kaulakanavaan.

tämän seurauksena sisterna magna sulkeutuu ja pienet, amorfiset pikkuaivot siirtyvät kohti takaruumiin syvyyksiä. Banaanikylttiä käytetään kuvaamaan tätä tilannetta. On oletettu, että intraspinaalisen paineen lasku selkärankahalkiolla saa aivot siirtymään alaspäin. Tämä muutos vähentää kallonsisäistä painetta, joka heijastuu sikiön kalloon. Otsaluut ovat kaikkein vulkanoituneimpia alentuneeseen paineeseen ja reagoivat litistymällä tai kampeamalla sisäänpäin . Sitruuna-merkkiä käytetään kuvaamaan tätä tilannetta. Sitruunamerkki ja / tai banaanimerkki ovat tärkeitä Chiari-tyypin 2 ja selkärankahalkion sonografisia markkereita. Sitruuna merkki on erittäin hyödyllinen ennen 24 viikon tiineys; mutta kun tiineysikä etenee, sitruuna merkintä voi hämärtyä seurauksena sikiön kehitykseen; joten luotettavuus vähenee . Lisäksi on pidettävä mielessä, että sitruuna merkki ei ole erityinen selkärankahalkion ja voi liittyä enkefalosele, Dandy-Walker epämuodostuma, kystinen hygroma, pallean tyrä, corpus callosum agenesis, sikiön hydrops, napalaskimo varices ja johto poikkeavuuksia . Jos läsnä on sitruuna merkki, kallon löydökset, kuten kammiokammio, mikrokefalia, sisterna magna obliterasyon, pikkuaivopuoliskojen puristus ja suunta ventraaliseen suuntaan olisi tutkittava ja selkärangan huolellisesti arvioitava. Meidän sonografinen tutkimus, sitruuna merkki havaittiin molemmissa kahdessa tapauksessa, selkärankahalkion havaittiin Chiari 2 tapauksessa, kun taas disraphism selkärangan columnan tai ventriculomegalia ei havaittu Chiari 3 tapauksessa. Vuonna Chiari 2 epämuodostuma, alas herniation pikkuaivojen ja rakenteiden kuten aivorungon voi aiheuttaa ei-kommunikatiivinen vesipää estämällä virtausta aivo-selkäydinnesteestä. Lisääntynyt aivopaine voi aiheuttaa hermovaurioita, hengenahdistusta ja dysfagiaa puristamalla pikkuaivoja, aivorunkoa ja kohdunkaulan selkäytintä . Meidän Chiari 2 tapauksessa oli banaani merkki (kuva 3), ventriculomegalia, skolioosi ja selkärankahalkio selkärangan adition sitruuna merkki.

Chiari-tyypin 3 epämuodostuma on harvinainen poikkeama, joka liittyy alhaiseen takaraivoon / korkeaan kohdunkaulan enkefaloseeliin, mukaan lukien pienet takakuopat ja takaelementit, kuten pikkuaivot, aivorungot, takaraivolohko tai 4.kammio, ja varhainen kuolema liittyy huonoon ennusteeseen, kuten vaikeaan vammaisuuteen pitkällä aikavälillä. Enkefaloseele mukaan lukien takaraivon alueen takakuoppa-elementit havaittiin Chiari 3-tapauksessa, joka oli yhteensopiva 19 viikon kanssa. Vesipää ei ehkä ole kehittynyt, koska aivo-selkäydinnesteen virtaus ei ole heikentynyt foramen Luschka ja Magendie meidän tapauksessamme. Koska erityisiä kirurgisia toimenpiteitä Chiari tyyppi 3 ei ole määritelty vielä, lähestymistapoja sovelletaan avoin hermostoputken vikoja voidaan soveltaa tähän tautiin .

taudin pitkäaikaisvaikutus vaihtelee vian suuruuden, vesipään esiintymisen ja vaikeusasteen sekä muiden siihen liittyvien epämuodostumien mukaan . Varhainen diagnoosi ja hoito näyttää olevan tärkeää. Inutero operated babies with Spina bifida apperta has reduced ventriculoperitoneal sunt requirement and better psykomotoric development compared to postnatal operated babies .

varhainen diagnoosi on ratkaisevan tärkeä neurokirurgisen klinikan perustamisessa seuranta-ja keisarileikkausta varten tai vapaaehtoisen raskauden päättämisessä säädetyssä määräajassa. Sonografiset markkerit ohjaavat ja ultraäänitutkimus on tärkeä modaliteetti, jota käytetään Chiari 2: n ja 3: n epämuodostumien varhaisessa diagnosoinnissa.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) Prenatal diagnoosi Arnold-Chiari syndrome käyttäen multi-slice view 3D/4D ultraääni ja MRI. Varsinainen Gyn 2: 17-20.
2. Juranek J, Salman MS (2010) aivojen rakenteen ja toiminnan poikkeava kehitys spina bifida myelomeningocelessa. Dev Disabil Res Ilm 16: 23-30.
3. Friede RL (1975) Developmental Neuropatology. Springer-Verlag Wien 253-266.
4. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari epämuodostuma StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
5. Rahman A (2017) ”Formation” of Chiari ”malformation:” Nature ’ s philosophical way of adaptation. J Craniovertebr Junction Spine 8: 291-3.
6. Nicolaides KH, Campbell s, Gabbe SG, Guidetti R (1986) Ultrasound screening for spina bifida: Cranial and cerebral sings. Lancet 2: 72-4.
7. Thomas M (2003) sitruunamerkki. Radiologia 228: 206-7.
8. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) Lemon-merkin läsnäolo sikiöissä selkärankahalkiolla 10-14 viikon skannauksessa. Ultraääni Obset Gynecol 10: 403-5.
9. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) Abnormal US appearance of the cerebellum (banana sign): epäsuora merkki selkärankahalkiosta. Radiologia 171: 151-153.
10. Schoner K, Axt-Fliedner R, Bald R, Fritz B, Kohlhase J, et al. (2017) hermostoputken vikojen sikiön patologia – katsaus 68 tapaukseen. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
11. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) Percutaneous minimally-invasiivinen fetoscopic surgery for spina bifida aperta – Part III – Postnatalneurological interventions in the first year of life. Ultraääni Obstet Gynecol 47: 158-1.