Abstrakti

Tausta: diabeteksen ja hyperglykemian neurologiset komplikaatiot ovat suhteellisen yleisiä, mutta niiden erityiset ilmenemismuodot voivat vaihdella suuresti. Diabeettinen striataalinen sairaus tai ”diabeettinen striatopatia” on melko harvinainen tila yleensä ajatellaan johtuvan hyperglykeeminen vahinkoa tyvitumakkeen, tuottaa hyperkineettisen liikkeen häiriö, yleensä koreiform luonteeltaan. Oireet ovat yleensä korjaantuvia hyperglykemian hoidon myötä. Case Description: raportoimme tapauksesta, jossa 57-vuotias nainen esiintyi vasemman yläraajan yksipuolisella koreoathetoosilla, joka oli kestänyt 4 vuotta. Samanaikainen kuvantaminen osoitti oikean caudate tuman atrofiaa, kun taas oireiden alkaessa saatu kuvantaminen sopi oikeaan diabeettiseen striatopatiaan. Oireet paranivat dopamiiniantagonistien ja bentsodiatsepiinien käytön myötä. Päätelmä: vaikka yleisesti pidetään täysin palautuva, tämä tapaus osoittaa, että diabeettinen striatopatia voi aiheuttaa pysyviä rakenteellisia vaurioita pysyviä oireita, jos jätetään hoitamatta.

© 2017 kirjoittaja(s). Julkaissut S. Karger AG, Basel

Johdanto

diabeettinen striatopatia on harvinainen sairaus, johon liittyy klassisesti rajoitetun ajan koreiformisia tai ballistisia liikkeitä ja johon liittyy nonketoottinen hyperglykemia tai diabeettinen ketoasidoosi sekä tyypillisiä MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSIÄ. Liikehäiriö ja kuvantamispoikkeamat häviävät tyypillisesti hyperglykemian hoidossa tai pian sen jälkeen , joskin joissakin tapauksissa liikkeet voivat epäselvistä syistä muuttua pysyviksi . Tietojemme mukaan ei ole raportoitu tapauksesta, jossa hoitamaton diabeettinen striatopatia olisi lopulta johtanut aivojen rakenteellisiin muutoksiin sekä pysyvään liikehäiriöön,jota kuvaamme tässä.

Tapausesittely

57-vuotias oikeakätinen nainen, jolla on huonosti hoidettu tyypin 2 diabetes ja lievä perifeerinen neuropatia, toimitettiin klinikallemme vasemman käden tahattomien liikkeiden vuoksi. Viisi vuotta aiemmin hän koki näiden liikkeiden akuutin alkamisen vähitellen voimistuen noin 1 kuukauden aikana. Liikkeet olivat pääosin stabiileja 4 vuotta ennen hänen esitystään ja häiritsivät merkittävästi hänen työtään kampaajana.

hän ei havainnut poikkeavia liikkeitä muualla kehossa eikä hänellä ollut neuropsykiatrisia ongelmia. Liikkeet lakkaisivat unen aikana ja pahenisivat stressin myötä. Hän pystyi estämään liikkeet keskittyneellä ponnistuksella, mutta ei ollut tarvetta, reboundia tai helpotuksen tunnetta, kun liikkeen sallittiin tapahtua. Triheksifenidyylillä, ropinirolilla ja karbidopa-levodopalla tehdyillä tutkimuksilla ei ollut vaikutusta. Klonatsepaami vähensi liikkeitä jonkin verran.

hänellä ei ollut aiemmin ollut neuroleptialtistusta tai antiemeettialtistusta. Hänen ainoat lääkkeensä olivat insuliini ja lisinopriili. Hänellä ei ollut anamneesissa hyperglykeemistä hyperosmolaarista nonketoottista koomaa eikä diabeettista ketoasidoosia. Hän nimenomaan kiisti joutuneensa sairaalahoitoon diabetekseensa tai verenpaineeseensa liittyen. Hän ei mitannut verenpainettaan kotona, mutta seitsemällä käynnillään laitoksissamme hänen systolinen verenpaineensa vaihteli välillä 152-160 mmHg, mikä viittaa huonoon verenpaineeseen. Hänellä kerrotaan olleen hyperlipidemia. Sukuhistoria ei ollut merkittävä, ja se oli nimenomaan negatiivinen kaikille liikehäiriöille. Sosiaalihistoria oli positiivinen noin 10 ask-vuotisen tupakkahistorian osalta, mutta hän oli ollut esittelyhetkellä tupakaton 15 vuotta.

yleinen neurologinen tutkimus paljasti normaalin mielentilan ja aivohermot. Motorisessa tutkimuksessa vasemman ranteen ja sormien koreoathetoosi oli lähes jatkuvaa matalan amplitudin koreoathetoosia ilman näyttöä bradykinesiasta tai jäykkyydestä (KS. video S1; kaikille online suppl. materiaali, katso www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Silmän ulkopuoliset liikkeet olivat täysin normaalit. Suussa tai kielessä ei havaittu poikkeavia liikkeitä. Myoklonusta tai dystoniaa ei ollut. Hänellä oli alentunut DTRs ja värinätuntemus, mikä sopi hänen tunnettuun perifeeriseen neuropatiaan. Kävely oli normaalia. Aiempi tutkimus sisälsi EEG: n ja infektiolaboratorioiden, autoimmuunitautien, metabolisten ja paraneoplastisten laboratorioiden, vain merkittävä HbA1c 14%. Aivojen magneettikuvaus oli saatu kuukauden sisällä oireiden alkamisesta(Kuva. 1a)ja luettiin ulkopuolisessa laitoksessa ” tyvitumakkeiden kalkkeutumista.”Tämä kuva osoittaa T1: n nonenhancing-hyperintensiteetin ja T2: n hypointensiteetin (FLAIR) ja gradientin-echo T2*-painotetun kuvan oikeasta putamen-ja caudate-ytimestä, jossa dramaattinen sisäisen kapselin säästäminen on sopusoinnussa diabeettisen striatopatian kanssa. Seurantakuvaukset esillepanossa klinikallemme 5 vuoden kuluttua oireiden alkamisesta osoittivat T1-hyperintensiteetin, mutta oikean caudate-tuman vakavan atrofian (Kuva. 1b).

ketiapiinia ei siedetty sedaation vuoksi. Liikkeet paranivat merkittävästi, mutta eivät täysin korjaantuneet, kun olantsapiinia lisättiin 10 mg: n vuorokausiannokseen 1, 5 mg klonatsepaamia. Valitettavasti häntä ei voitu seurata ennen risperidonin, haloperidolin tai tetrabenatsiinin tutkimista.

Keskustelu

diabeettisen striatopatian tarkkaa patofysiologiaa ei tunneta hyvin, mutta biopsiatutkimukset viittaavat siihen, että kyseessä on verisuonisairaus, johon liittyy striatumiin rajoittuva glioosi . Ruumiinavauslöydökset ovat olleet jokseenkin epäjohdonmukaisia, mutta niihin kuuluvat reaktiivinen astrosytoosi, hajanainen iskeeminen nekroosi, petekiaalinen verenvuoto, verisuonten proliferaatio ja arterioliset muutokset, jotka muistuttavat diabeettisen proliferatiivisen retinopatian patologiaa . Mekanismia, jolla nämä muutokset tuottavat Koreaa, ei tunneta, mutta pienimuotoinen SPECT-tutkimus osoittaa, että striatumissa on suhteellinen verisuoniperfuusiopuutos, joka näkyy Huntingtonin taudissa .

T1-painotetussa magneettikuvauksessa tyypillisen reversiibelin ulkonäön tarkka luonne on myös epävarma. Methemoglobiini, lipidi, proteiini ja epäorgaaniset mineraalit voivat kaikki tuottaa T1-lyhentymistä, mutta signaalin välittömän ulkonäön ja palautuvuuden vuoksi se ei todennäköisesti edusta mineralisaatiota tai verituotteita.

useimmat raportoidut tapaukset, joihin liittyy seurantakuvausta, viittaavat siihen, että siihen liittyvä T1-hyperintensiteetti häviää yhdessä liikeoireiden kanssa hyperglykemian korjaantuessa (vaikkakin röntgentutkimuksissa todettiin kliinisen paranemisen viipyvän) . Laajassa potilassarjassa 16 potilasta 52: sta, joita hoidettiin vain kontrolloimalla hyperglykemiaa, paranivat täysin Koreasta, ja loput paranivat yleensä normaaleilla hoidoilla, jotka kohdistuivat hyperkineettisiin liikkeisiin . Muille raportoiduille tapauksille, joissa Koreasta tuli pysyvä, oli ominaista sairaalahoitoa vaativa edeltävä hyperglykemia, jota potilaallamme ei ollut. Potilaamme on ei-aasialainen nainen, jolla on tyypin 2 diabetes. Joidenkin tutkimusten mukaan diabeettinen striatopatia on epäselvistä syistä yleisempää tyypin 2 diabetesta sairastavilla aasialaisilla ja naispotilailla kuin muilla väestöryhmillä .

tämä tapaus on sikäli erikoinen, että potilaan hyperglykemiaa ei koskaan hoidettu intensiivisesti ja se näyttää jatkuneen korkeana. Vaikka T1-magneettikuvauksen muutosten ominaisresoluutio havaittiin potilaallamme, niin ilmeisesti tapahtui riittävä rakenteellinen vaurio, että seurantakuvauksessa havaittiin lähes täydellinen atrofia 5 vuoden kuluttua alkamisesta. Tämä havainto tukee käsitystä diabeettisesta striatopatiasta rakenteellisesti tuhoisana vauriona, jonka patologinen kuljettaja on hyperglykemia.

johtopäätös

tietääksemme tämä on ensimmäinen raportti hemichorea-ja caudate-atrofiasta hoitamattoman diabeettisen striatopatian yhteydessä. Kaiken kaikkiaan hyperglykemian aiheuttama Korea-hyperkineesi on hoidettavissa ja sillä on hyvä ennuste. Kuten tämä tapaus osoittaa, se voi kuitenkin johtaa pysyviin epänormaaleihin liikkeisiin ja aivojen rakenteellisiin muutoksiin, jos hyperglykemia jää korjaamatta. Tämä havainto viittaa siihen, että diabeettisen striatopatian patologia, olipa se sitten vaskulopaattinen tai muu, edustaa jatkuvaa prosessia, joka vaatii aktiivista puuttumista suotuisan tuloksen saavuttamiseksi. Diabeteksen yleistyminen maailmanlaajuisesti tekee suhteellisen harvinaisistakin komplikaatioista tiedottamisen tärkeäksi useiden tieteenalojen lääkäreille.

eettinen lausunto

vahvistamme lukeneemme lehden kannan eettiseen julkaisemiseen liittyviin kysymyksiin ja vakuutamme, että tämä työ on näiden ohjeiden mukaista.

tiedonanto

rahoituslähteet ja eturistiriidat

tähän työhön ei saatu erityistä rahoitusta. Kirjoittajat toteavat, että teokseen liittyviä eturistiriitoja ei ole.

tilinpäätöstiedot edeltäviltä 12 kuukaudelta

E. B. L. on toiminut Genzymen konsulttina ja saanut puhujia muun muassa Biogenilta, EMD Seronolta, Genzymeltä, Novartisilta ja Tevalta. WTD: llä ei ole mitään paljastettavaa. M. C. S. on saanut tutkimusrahoitusta Hershey Medical Center CURE Fundilta, George L. Laverty Foundationilta, H. G. Barsumianilta, M. D. Memorial Fundilta ja Penn State Tobacco Settlement Fundilta.

Tekijäosuudet

E. B. L.: manuscript conception, writing of the first draft, review, critique. W. T. D.: interpretation of radiological imaging, manuscript review, critique. M. C. S.: käsikirjoituksen suunnittelu, ensimmäisen luonnoksen kirjoittaminen, tarkastelu, kritiikki ja lopullisen luonnoksen kirjoittaminen.

Oh SH, et al: Koreaan liittyvä ei-ketoottinen hyperglykemia ja hyperintensiteetti tyvitumakkeiden leesio T1-painotetussa aivojen MAGNEETTIKUVAUSTUTKIMUKSESSA: 53 tapauksen meta-analyysi, mukaan lukien neljä nykyistä tapausta. J Neurol Sci 2002; 200: 57–62.

ulkoiset resurssit

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

tekijä yhteystiedot

Mark C. Stahl, MD, PhD

Pennsylvanian osavaltionyliopisto Milton S. Hershey Medical Center

30 Hope drive, EC 037

Hershey, PA 17033-0859 (USA)

e-mail [email protected]

artikkeli / julkaisutiedot

Received: August 22, 2017
Accepted: October 11, 2017
Published online: December 18, 2017
Issue release date: Syys – joulukuu

tulostettujen sivujen määrä: 5
lukujen lukumäärä: 1
taulukoiden lukumäärä: 0

eISSN: 1662-680X (Online)

lisätiedot: https://www.karger.com/CRN

Open Access License / Drug dose / Disclaimer

tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Nimeä-Epäkaupallinen 4.0 kansainvälinen lisenssi (CC BY-NC). Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin vaatii kirjallisen luvan. Lääkeannos: Kirjoittajat ja julkaisija ovat tehneet kaikkensa varmistaakseen, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja-annokset ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, lausunnot ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien lausuntoja, eivät julkaisijoiden ja editoijan(julkaisijoiden) lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.