Frontaalinen fibrosing alopecia yhteydessä Sjögrenin oireyhtymään: enemmän kuin yksinkertainen yhteensattuma

keskustelu

FFA: n etiologiaa ei tunneta. FFA ja LPP jakavat nämä mikroskooppiset ominaisuudet: lymfosyyttinen tulehduksellinen infiltraatti ympärillä Kannas ja infundibulum karvatupet; läsnäolo apoptoottisten solujen ulomman juuren tuppi; ja perifollicular samankeskinen fibroosi, joka johtaa arpia hiustenlähtö.1 erityiset histopatologiset löydökset paljastavat FFA: ssa suuremman apoptoosin ja vähentyneen tulehduksen LPP: hen verrattuna.6 kliinisesti FFA esiintyy useammin vaihdevuosien jälkeen ja frontotemporaalialueella. Nämä ominaisuudet eroavat klassisen multifokaalinen alueilla arpia hiustenlähtö LPP.6 tutkimusta kuvaavat myös HLA-DR1: n (ihmisen leukosyytti-antigeenin DR1-alatyypin) yhteyttä LPP: hen. HLA kuuluu histokomplikaatiokompleksin pääluokkaan II ja on ligandina T-lymfosyyteille.8 FFA-potilailla on kuitenkin kuvattu iholeesioita ja limakalvojäkäliä.

ilman terapeuttisia häiriöitä tilan eteneminen on yleistä. Hiusrajan etuosan taantuma voi edetä jopa puoleen päänahasta tai enemmänkin, mutta vaurion eteneminen on vaihtelevaa.6 vaikka tauti näyttää olevan itsestään rajoittuva useimmissa tapauksissa, aste etenemistä ennen vakauttamista on arvaamaton.1 fibroosin kääntymistä ei kuitenkaan ole koskaan kuvattu. Ehdotetut hoidot ovat: ajankohtainen, intralesionaalinen, ja systeemiset kortikosteroidit; ajankohtainen retinoidit; oraalinen isotretinoiini ; ajankohtainen minoksidiili ; hydroksiklorokiini; ja finasteridi. Oraalinen finasteridi (2.5 mg päivässä) yhdistettynä minoksidiiliin 2% pysäytti alopekian etenemisen joillakin potilailla 12-18 kuukauden hoidon jälkeen.9 jotkut kirjoittajat ehdottavat, että oraalisen dutasteridin ja paikallisen kalsineuriinin estäjän yhdistelmä voi olla turvallinen ja tehokas vaihtoehtoinen hoito AFF: lle.9

Gaffney ym. raportoitu tapaus diskoidi lupus erythematosus monimutkainen FFA 69-vuotias potilas. Hiustenlähtö kehittyi kahden vuoden evoluution jälkeen dle: n ilmentymillä päänahassa, kasvoissa, kaulassa ja rintakehässä.4 Khan ym. raportoitu tapaus 46-vuotias potilas, jolla oli kliininen ja histopatologinen diagnoosi FFA, joka myöhemmin osoitti valoherkkyyttä hiustenlähtökohdissa. Biopsia vahvisti AFF: n diagnoosin, mutta suora immunofluoresenssi oli positiivinen IgM: lle, IgG: lle, IgA: lle ja fibriinille kellarin kalvovyöhykkeellä, mikä vastaa lupus erythematosuksen diagnoosia.10 Shapiro ym. tarkasteltiin 62 tapausta ja tunnistettiin 18% potilaista, joilla oli sidekudoksen autoimmuunisairaus yhdessä FFA: n kanssa, jotka ovat: systeeminen lupus erythematosus, DLE, nivelreuma ja polymyosiitti.6 Tosti ym. ovat myös äskettäin raportoitu 7 tapauksia kliinisen rinnakkaiselon FFA ja dle päänahassa.5 Vuonna 2008 Takahashi et al. kuvattu ensimmäisen ja ainoan tapauksen AFF: n ja SS: n välisestä yhteydestä postmenopausaalisella Aasialaispotilaalla.7

raportit DLE: n ja FFA: n yhteyksistä sekä näiden yhteyksistä muihin autoimmuunisairauksiin viittaavat siihen, että tämän tilan autoimmuuni etiologia on olemassa.5 on selvää, että FFA on vielä vähän tunnettu tila, jossa on vain vähän tehokkaita hoitovaihtoehtoja. Tämä tapausraportti täydentää dermatologista kirjallisuutta, jossa korostetaan muiden FFA: han liittyvien autoimmuunisairauksien tutkimuksen merkitystä, kun otetaan huomioon näiden yhdistysten terapeuttiset ja ennusteelliset vaikutukset.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.