David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD

9.helmikuuta 2015

alustava esitys

pääväite

”minulla on heikentynyt näkö oikeassa silmässäni.”

nykyisen sairauden historia

potilas esitettiin alun perin vuonna 2009 36-vuotiaana naisena Iowan yliopiston Glaukoomadivisioonaan yksipuolisen glaukooman arviointia varten. Hän hakeutui aluksi ensihoitolääkäriltään hoitoon migreeniin, jossa lievä päänsärky oli oikealla puolella päätä ja halot valojen ympärillä oikean silmän kautta (OD). Koska halot ympärillä valoa hänen ensisijainen hoito lääkäri lähetti hänet paikallisen optometristi, joka totesi kapea kulmat ja lievästi kohonnut silmänpaine (IOP) OD. Paikallinen optikko lähetti hänet silmälääkärille, joka vahvisti kapeat kulmat ja antoi hänelle DORTSOLAMIDIA/timololia kahdesti päivässä (BID). Useita viikkoja dortsolamidin/timololin lisäämisen jälkeen IOP: n todettiin olevan 44 mmHg. Näin bimatoprostin ja brimonidiinin lisääminen nostaa paineen 24 mmHg: hen muutaman päivän kuluessa. Hän kertoi jatkuvista haloista valojen ympärillä ja lievästä alentuneesta yliannostuksesta. Hän kertoo, että hänellä ei ole koskaan ollut kohonnutta silmänpohjaa paikallisen optikon aiemmissa silmätutkimuksissa.

potilas on käyttänyt silmälaseja hyperopian vuoksi nuoresta pitäen. Hänellä ei ole tiedossa olevia silmäsairauksia, eikä hänelle ole koskaan tehty silmäleikkauksia.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

suvussa

• Ei tiedossa olevaa silmäsairautta

sosiaalihistoria

• ei tupakoi, käyttää harvoin alkoholia, on nykyisin kotiäitinä.

silmätutkimus

nykyinen Silmälasikorjaus

• OD: +3,75 pallo
• OS: +2,75 +0,75 x017

näöntarkkuus korjauksella (Snellen)

• OD: 20/100+2 ilman parannusta neulanreiällä
• os: 20/16

ekstraokulaarista liikkuvuutta

• täysi ou

oppilaita

• od: 4 mm (tumma) → 2 mm (vaalea), jossa on +1 suhteellinen afferentti pupillivirhe (RAPD)
• OS: 4 mm (tumma) → 3mm (vaalea) ilman suhteellista afferenttia pupillivirhettä (RAPD)

silmänpaine

OS: 22 mmHg

Pachymetry

• od: 558 mikronia
• os: 578 mikronia

anteriorinen segmenttitutkimus

• od
  • sidekalvo/kovakalvo: kirkas ja hiljainen
  • sarveiskalvo: vasaroitu hopeinen ulkonäkö VS 2-3+ guttae
  • AC: hieman kaventuneet kulmat
  • värikalvo: normaali
  • linssi: 1 + Nuclear Sklerosis
• os
  • sidekalvo/kovakalvo: kirkas ja hiljainen
  • sarveiskalvo: kirkas
  • AC: hieman kaventuneet kulmat
  • värikalvo: normaali
  • linssi: kirkas

  Gonioskopia

  • OD: Korkea perifeerinen anteriorinen synekia at 2:00, 3:00, 10:00, muualla D30f. ei salattavissa.
  • OS: D30f

  Laajentunut silmänpohjan tutkimus

  • OD
    • lasiainen: kirkas
    • Näköhermo: ei välilevyvuotoa. Kuppi-levy-suhde 0,8
    • Makula: normaali
    • alukset: normaali
    • periferia: Normaali
  • OS
    • lasiainen: kirkas
    • Näköhermo: ei välilevyvuotoa. Cup-levysuhde 0,4
    • Makula: normaali
    • alukset: normaali
    • periferia: normaali

  Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.

  

  Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present

  

  kuva 3. Vertailu rakolampun kuva sarveiskalvo: hienovarainen ”kädenvääntöä hopea” väärinkäytöksiä OD verrattuna normaaliin OS.

  

  kuva 4. Goldmann näkökentät: oikeassa silmässä näkyy lievä yleistynyt kurouma sekä ylivoimainen nenän kurouma. OS osoittaa täyden kentän.

  

  kuva 5. Värifundus photography: On kohtalainen laajentuminen cup-To-levy suhde OD.

  

  kuva 6. RNFL: n Lokakuu: huomaa superior ja inferior harvennus OD. Käyttöjärjestelmä näyttää normaalilta.

  kuva 7. Sarveiskalvokuvaus: oikeassa silmässä on huomattava Dysmorfinen endoteeli. Vasemmassa silmässä on normaali endoteeli.

  kliininen hoito

  hoito

  diagnoosi oli iridokorneaalinen endoteelisyndrooma: Chandlerin oireyhtymän variantti. Ottaen huomioon potilaan iän ja silmänpaineen, joka oli maalin yläpuolella oikeassa silmässä, se valittiin suorittamaan trabeculektomia mitomysiini C: llä. Toimenpide suoritettiin tapahtumaköyhästi, ja leikkauksen jälkeisenä kuukautena 4 potilaalla oli 20/60, ja korjaus tehtiin 11 mmHg: n IOP: lla kaikista OD-tipoista. Potilas ohjattiin takaisin paikalliseen silmälääkäriin jatkuvaan silmähoitoon. Heikon keskustarkkuuden katsottiin johtuvan lievästä kaihista ja lievästä sarveiskalvon sameudesta.

  Seurantakurssi

  noin 3 vuotta myöhemmin potilas lähetettiin uudelleen hoitoon hänen nyt hallitsemattomaan glaukoomaansa oikeassa silmässä. Hänen näkökykynsä OD oli 20/160 korjattuna ja silmänpaine 35 mmHg dortsolamidilla/timololilla kahdesti päivässä (BID), OD. Oikeassa silmässä sarveiskalvon endoteeli oli muuttunut hieman läpinäkymättömämmäksi ja ydinkaihi oli edennyt. Myös oikeassa silmässä näköhermo näytti olevan enemmän Kupittaalla. Kaihi päätettiin poistaa silmänsisäisellä linssiimplantaatiolla yhdistettynä Ahmed® – salaojituslaitteeseen ja sarveiskalvolaastarin siirteeseen sektoriridektomialla. Iridektomia suoritettiin, jotta putki voitiin sijoittaa syvälle etummaiseen segmenttiin, mutta pois iiriksestä ja mahdollisista kalvoista, jotka voivat muodostua iirikseen. Toimenpiteessä ei tapahtunut mitään, ja silmänpaine saatiin hallintaan viimeisellä seurantakäynnillä lisäämällä DORTSOLAMIDIA / timololia kahdesti vuorokaudessa. Näkö oli korjauksella parantunut 20/100: aan. Iridektomian aiheuttama häikäisy ei haitannut potilasta.

  

  kuva 8. Värifundus-kuvat: Oikeassa silmässä on selvästi suurentunut ja edennyt kuppi-levy-suhde. Vasemman silmän silmänpohja ja näköhermo ovat normaalit. Harmaakaihi peittää näkyvyyden takatolpalta.

  

  kuva 9. OKT näköhermon pään ja ganglion solukerroksen: On etenemistä glaucomatous vaurioita verkkokalvon hermokuidun harvennus ja ganglion solukerroksen harvennus.

  kuva 10. Rakolampun valokuvat: ylempi ja ohimoputki, joka on hyvin sidekalvon ja luovuttajan sarveiskalvon peittämä. Putki tulee etukammioon alueen iridektomian yli vähentääkseen epänormaalien solujen endoteelisolujen potentiaalia putken sulkemisesta.

  

  kuva 11. Viiltovalokuva endoteelista: oikeassa silmässä on huomattava Dysmorfinen endoteeli, joka on lievästi edennyt.

  keskustelu

  Chandlerin oireyhtymä kuuluu silmäsairauksien triadiin, joka yhdessä tunnetaan iridokorneaalisena endoteelisyndroomana eli ICE-syndroomana. Ensisijainen häiriö, joka yhdistää nämä kolme oireyhtymää (Chandlerin oireyhtymä, Cogan-Reesen oireyhtymä, ja etenevä iris atrofia) on epänormaali sarveiskalvon endoteeli. Kun tarkastellaan spekulatiivisesti heijastunut valo, epänormaali endoteelisolut sarveiskalvon ottaa ulkonäkö kuvataan ”kädenvääntöä hopea”. Lisäksi nämä endoteelisolut alkavat kehittää epiteelinomaisia ominaisuuksia, kuten vaelluskykyä ja tonofilamenttien, mikrovillien ja desmosomien esiintymistä.

  ICE-syndrooma on sporadinen sairaus, jota esiintyy tyypillisesti pääasiassa 20-50-vuotiailla valkoihoisilla naisilla ja esiintyy lähes aina yksipuolisesti. ICE-oireyhtymän etiologia on edelleen huonosti tunnettu, mutta on ehdotettu yhteyttä krooniseen matala-asteiseen tulehdukseen, joka johtuu taustalla olevasta herpes simplex-viruksen tai Epstein-Barr-viruksen aiheuttamasta infektiosta. Sarveiskalvon endoteelisolujen POLYMERAASIKETJUREAKTIOTESTIT ICE-potilailla osoittivat, että näissä soluissa on enemmän herpes simplex-viruksen DNA: ta verrattuna kontrolleihin.

  Chandlerin syndrooman erottaa muista JÄÄOIREYHTYMISTÄ yksipuolinen diffuusi sarveiskalvon turvotus normaalilla tai hieman koholla silmänpohjassa. Tämä ilmenee tyypillisesti yksipuolisena näön hämärtymisenä, jolloin potilaat raportoivat halojen esiintymisestä valojen ympärillä. Nämä oireet voivat olla pahempia aamulla, mutta voivat parantua koko päivän, kun sarveiskalvon turvotus vähenee. Kulma poikkeavuuksia voidaan nähdä gonioskopia, kuten laaja perifeerinen anterior synechiae (PAS). Toissijainen glaukooma yleisesti kehittyy seurauksena sub-optimaalinen toiminnallisuus vaarantunut trabekkelikudosten. Verrattuna muihin ICE syndromes, Chandler syndrome variantti tyypillisesti esittelee vain hyvin vähän muutoksia iiris.

  Chandlerin oireyhtymän hoitoon vaikuttaa sarveiskalvon turvotuksen aste ja sekundaarisen glaukooman vaikeusaste. Ajankohtaisia lääkkeitä toimivat kammionestettä suppressants ovat tehokkaampia kuin ne, jotka toimivat parantaa salaojitus, kuten kolinerginen agonistit. Jos lääkehoito ei onnistu, leikkaushoito voi olla tarpeen. Kuitenkin, pitkän aikavälin menestys kirurgisten toimenpiteiden voi olla vaikeaa, koska muuttoliike epänormaali endoteeli voi johtaa tukkeuma trabeculectomy tai vesijohtoveden salaojitus laite.

  Taulukko 1. Chandlerin oireyhtymä

  merkkejä

  • turvotus normaalissa tai hieman kohonneessa silmänsisäisessä paineessa
  • sekundaarinen yksipuolinen glaukooma
  • epänormaali sarveiskalvon endoteeli, jossa on ”vasaroitu hopea” -ulkonäkö ja EPITEELINOMAISET ominaisuudet
  • pas: n muodostuminen kulmaan

  epidemiologia ilmaantuvuus tuntematon – harvinainen sairaus naisilla esiintyi enemmän kuin miehillä yleensä varhaiskeskiajalla (20-50)
  oireet näön menetys acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

  Differential diagnosis of unilateral glaucoma

  • #1 Pseudoexfoliation glaucoma
  • Trauma, angle-recession
  • Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
  • Asymmetric pigmentary glaucoma
  • Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
  • Acute angle closure glaucoma
  • Fuchs heterochromic iridocyclitis
  • Neovascular glaucoma
  • Tumor
  • Glaucomatocyclitic crisis
  • Uveitic glaucoma
  • Steroid induced glaucoma
  • Herpetic glaucoma
  • Persistent hyperplastic primary vitreous
  1. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
  2. Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
  3. Alvarado ja, et al. Herpes simplex-viruksen DNA: n osoittaminen iridokorneaalisessa endoteelioireyhtymässä. Arch Oftalmol. 1994; 112(12):1601-9.
  4. Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaukooma ja Endoteelisyndrooma. Arch Oftalmol. 1992; 110(3):346-50.
  5. Wilson MC & Shields MB. Iridokorneaalisen Endoteelioireyhtymän kliinisten variaatioiden Vertailu. Arch Oftalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
  6. Morris RW & Dunbar MT. Epätyypillinen esitys ja katsaus ICE syndrome. Optometria. 2004; 75(1):13-25.
  7. Levy SG, et al. Iridokorneaali-endoteeli-oireyhtymän histopatologia. Sarveiskalvo. 1996; 15(1):46-54.

  ehdotti Sitaattimuotoa

  Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Chandlerin syndrooma: hienovarainen esitys. Helmi 9, 2015; saatavilla: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm

  viimeksi päivitetty: 02/09/2015