Mycosis Fungoides
Mycosis fungoides, tunnetaan myös nimellä Sézaryn oireyhtymä tai ihon T-solulymfooma, on klinikanpatologinen diagnoosi. Vaiheistus ohjeet Mycosis Fungoides Cooperative Group on esitetty taulukossa 34-6. 318 patologisia ominaisuuksia ovat infiltraatti epätyypillisten T-lymfosyyttien kanssa pikkuaivojen ytimiä orvaskeden (eli, epidermotropism).55 nämä solut voivat muodostaa aggregaatteja, joita kutsutaan Pautrierin mikroabsessioiksi.319 320 useimmissa tapauksissa pahanlaatuiset T-solut ilmentävät CD2: ta, CD3: a, CD4: ää ja CD5: tä, mutta eivät CD7: ää tai CD30: tä. T-solujen reseptorigeenit järjestyvät kloonisesti uudelleen, jolloin γ-alueketju järjestyy uudelleen.320
mycosis fungoides-bakteerin harvinaisuuden (Yhdysvalloissa ilmaantuu vuosittain vain 1000 uutta tapausta) ja satunnaistettujen tutkimusten vähäisyyden vuoksi hoito on edelleen kiistanalainen.321 hoitoja käytetään varhaisen vaiheen tauti ovat sisältäneet ajankohtaisia steroideja, ajankohtainen mekloretamiini, ajankohtainen retinoidit, valohoito, ja koko ihon elektronisuihku sädehoito.
ihon kokonaiselektronisäteilyhoitoa on käytetty mycosis fungoides-potilaiden hoitoon vuodesta 1951.322 tämän hoidon akuutteja haittavaikutuksia ovat yleistynyt punoitus, kuiva hilseily ja käsien ja jalkojen arkuus. Hoito aiheuttaa myös reversiibeliä alopesiaa, kynsien ja varpaankynsien menetystä, heikentynyttä hikoilukykyä 6-12 kuukauden ajan, kroonisesti kuivaa ihoa ja lisääntynyttä riskiä sairastua toiseen ihosyöpään.
Ontario Cancer Foundation on esittänyt, että ihon kokonaiselektronisuihkusäteilyhoito on mahdollisesti parantava noin 29%: lla potilaista, joilla on T1-tai T2-mycosis fungoides, edellyttäen, ettei kyhmykohtia ole havaittavissa.323 Stanfordin ryhmä on ehdottanut, että ihon kokonaiselektronisuihkusäteilyhoito on potentiaalisesti parantava potilailla, joilla on varhaisvaiheen sairaus. Hoppe ja colleagues324 raportoivat, että potilailla, joilla plakit, joissa on alle 25% ihon pinnasta (ts., limited-plakin tauti), koko ihon elektronisuihkusäteilyhoidon tuloksena 10 vuoden taudista vapaa elossaololuku oli 45%. Toistumista ei havaittu 4-10 vuoden kuluttua säteilystä.
Kim ja colleagues325 raportoivat, että potilailla, joilla oli plakkeja, joissa oli alle 10% ihosta hoidettuna paikallisella mekloretamiinilla, on saavutettu samanlaiset elinajanodotteet kuin ikä – ja sukupuolisuhteisiin verratuilla verrokeilla. Hamminga ja colleagues326 ovat raportoineet, että paikallinen mekloretamiini ja koko ihon elektronisuihkusäteilyhoito ovat yhtä tehokkaita hoidettaessa potilaita, joilla on plakkeja, joissa on alle 10% ihosta. Kaksi muuta ryhmää 327 ja 328 ovat ehdottaneet,että paikallinen mekloretamiini saattaa parantaa potilaita, joilla on varhaisvaiheen mykoosifungoides. Täydellinen vaste potilailla, joilla on limited-plakin tauti paikallisen mechloretamiinin jälkeen voiteessa (noin 55%) ei ole yhtä suuri kuin elektronisuihkusäteilyhoidon jälkeen (noin 95%).319 näitä potilaita voidaan kuitenkin hoitaa ihon kokonaiselektronisäteilyhoidolla, jos tauti etenee paikallisen mekloretamiinin jälkeen ja he saavuttavat saman lopputuloksen kuin jos he olisivat alun perin saaneet sädehoitoa.
yksi prospektiivinen satunnaistettu tutkimus on käsitellyt aggressiivisen tai konservatiivisen mycosis fungoides-hoidon käyttöä. Varhaisesta, aggressiivisesta syklofosfamidin, doksorubisiinin, etoposidin ja vinkristiinin solunsalpaajahoidosta ja ihon kokonaiselektronisuihkusäteilyhoidosta ei havaittu olevan hyötyä taudittomuuden tai kokonaiselossaoloajan kannalta verrattuna konservatiivisempaan lähestymistapaan, joka alkoi paikallisella mekloretamiinilla.330 solunsalpaajahoidon ja koko ihon elektronisuihkusäteilyhoidon toksisuus oli tässä tutkimuksessa huomattava.
paikallinen sädehoito 331-333 (esim., 30 Gy 15 fraktiossa 3 viikon aikana käyttäen 2 cm: n marginaalia näkyville ja tunnusteltaville sairauksille334) ja ultravioletti-A-valolla aktivoitu psoraleeni (PUVA)335 336 ovat tehokkaita hoitovaihtoehtoja potilaille, joilla on varhaisvaiheen mycosis fungoides.320 ihon kokonaiselektronisuihkusäteilyhoitoa suositellaan tyypillisesti potilaille, joilla on paksuja plakkeja tai joilla on äskettäin ollut ihon taudin nopea eteneminen ja jotka eivät enää reagoi paikallisiin mekloretamiineihin tai PUVA: iin.320 niistä potilaista, joille tehdään ihon kokonaiselektronisäteilyhoitoa, kokonaiselossaoloaika on huomattavasti parempi, kun kokonaisannos 30 Gy tai enemmän annetaan päivittäin 1, 5 – 2, 0-GY fraktioina.324 jotkut ryhmät326, 337 ovat ilmoittaneet, että paikallisen mekloretamiinin käyttö elektronisuihkusäteilyhoidon jälkeen pidentää taudista vapaata eloonjäämistä.
Zackheim338 ja Chinn ja colleagues337 suosittelevat solunsalpaajahoitoa iho-oireiden palliatiiviseen hoitoon potilaille, joilla on imusolmuke-tai sisäelimissä etäpesäkkeitä ja jotka varaavat ihon koko elektronisuihkusäteilyn sellaisen sairauden hoitoon, joka ei tehoa solunsalpaajahoitoon. Eloonjäämisaika ilman taudin etenemistä suuriannoksisen solunsalpaajahoidon ja autologisen kantasolu-tai luuydinpelastuksen jälkeen on yleensä ollut alle 4 kuukautta, joskin kokemukset tästä lähestymistavasta ovat vähäisiä.339-341
yhteenvetona useimmat lääkärit suosittelevat paikallista mekloretamiinia, 325-328,337,342-344 paikallista sädehoitoa,331-333 tai PUVA335,336 potilaille,joilla on mycosis fungoides, jossa on alle 10% ihosta. Yhdistelmähoitoa suositellaan yleisesti potilaille, joilla on imusolmuke-tai sisäelinten etäpesäkkeitä.320,327,338,345
M. D. Andersonissa ihon kokonaiselektronisuihkusäteilyhoito annetaan Stanford dual fixed-angle six-field technique346-tekniikalla, joka on muutettu sisältämään 1,2 cm: n Lucite-sirontalevy elektronien energian vähentämiseksi ja annoksen homogeenisuuden parantamiseksi.347 kokonaisannos 32 Gy annetaan yhdeksässä syklissä 8 viikon aikana.347
