Central neurocytomas ovat WHO grade II neuroepiteelisiä intraventrikulaarisia kasvaimia, joilla on melko tyypillisiä kuvantamisominaisuuksia, esiintyy heterogeenisina massoina, joiden koko vaihtelee ja jotka ovat lisääntyneet sivukammiossa, tyypillisesti kiinnittyneinä septum pellucidumiin. Ne ovat tyypillisesti nähdään nuorilla potilailla ja yleensä on hyvä ennuste edellyttäen täydellinen resektio voidaan saavuttaa.

Ekstraventrikulaariset neurokytoomat (aiemmin aivoperäiset neurokytoomat) ovat selvästi harvinaisia ja niitä käsitellään erillisessä artikkelissa.

epidemiologia

Keski-neurosytoomat ovat tyypillisesti nuorilla potilailla (70% diagnosoitu 20-40-vuotiailla) ja niiden osuus on alle 1% (0, 25-0, 5%) kallonsisäisistä kasvaimista 10, 11. Sukupuolen mieltymystä ei ole raportoitu 10.

kliininen esitys

tyypillisesti keskushermostosytoomissa esiintyy kohonneen kallonsisäisen paineen oireita, päänsärkyä, joka on yleisintä, tai kouristuskohtauksia (erityisesti kasvaimia, joihin liittyy ekstraventrikulaarista laajentumaa).

suhteellisen lyhyt kliininen hoitojakso, tyypillisesti vain muutama kuukausi, on yleisin. Harvoin keskushermostosytoomiin voi liittyä äkillistä kuolemaa sekundaarisena akuuttina kammiotukoksena 4. Harvinaista on myös äkillinen esiintyminen, joka johtuu intraventrikulaarisesta verenvuodosta 7.

patologia

Keski neurokytoomat osoittavat hermosolujen erilaistumista ja histologisesti näyttävät samanlaisilta kuin oligodendroglioomat, jotka historiallisesti johtivat moniin kasvaimiin virheellisesti luokiteltuina.

alkukuvauksessa ne luokiteltiin WHO: n I luokan leesioiksi. Tämä kuitenkin päivitettiin vuonna 1993 WHO: n luokkaan II (ja pysyy sellaisena myös vuoden 2016 versiossa), koska huomattiin, että ainakin osa näistä kasvaimista käyttäytyi aggressiivisemmin 10.

sijainti

valtaosa keskeisistä neurokytoomista sijaitsee kokonaan kammioissa. Tyypillisiä paikkoja ovat 4:

• lateraalikammiot Monron foramen ympärillä (yleisin): 50%
• sekä lateraalikammiot että 3. kammiot: 15%
• kahdenväliset: 15%
• 3. kammio eristyksissä: 5%

makroskooppisia piirteitä

Keski-neurokytoomat ovat yleensä murenevia harmaanvärisiä kasvaimia, joista ilmenee joskus kalkkeutumista ja verenvuotoa 11.

mikroskooppiset piirteet

solut ovat tyypillisesti tasalaatuisia ja pyöreitä suola-ja pippuripilkullisessa kromatiinissa 11. Ne osoittavat myös vaihtelevan arkkitehtuurin alueita, jotka muistuttavat muita kasvaimia, mukaan lukien oligodendroglioomat, pineocytomas ja neuroendokriiniset kasvaimet 11.

Immunofenotyyppi

immunohistokemia vahvistaa puhtaasti neuronaalisen alkuperän positiivisuuden perusteella neuronimarkkereille, kuten 11:

• synaptofysiini: positiivinen
• neuronispesifinen enolaasi: positiivinen
• MAP2: yleensä positiivinen
• Luokka III beetatubuliini: yleensä positiivinen

GFAP ja IDH-1 R132h ovat negatiivisia 11.

genetiikka

tärkeää on, että IDH-mutaatiot ja 1p19q-rinnakkaispreetio puuttuvat (oligodendroglioomien ominaisuus).

variantit

Ekstraventrikulaariset neurosytoomat ovat histologisesti samanlaisia, mutta niistä puuttuu intraventrikulaarinen komponentti 11.

Ganglioneurosytooma on variantti, yleensä ekstraventrikulaarisesta neurosytoomasta, joka osoittaa erillisen ganglionisolukomponentin 6,11,12.

radiologiset ominaisuudet

CT

Keskihermosytoomat ovat yleensä hyperattenatiivisia verrattuna valkoiseen aineeseen. Kalkkeutumista esiintyy yli puolessa tapauksista, yleensä luonnossa 4,10. Kystinen alueet ovat usein läsnä, erityisesti suurempia kasvaimia. Kontrastin paraneminen on yleensä lievää tai kohtalaista. Mukana kammion laajentuma usein läsnä.

MK

• T1
• heterogeeninen

T1 c+

• lievä-kohtalainen heterogeeninen kohonneisuus

T2/hohto

• tyypillisesti iso jossain määrin hyperintense verrattuna aivoihin
• lukuisat kystiset alueet (kupliva ulkonäkö), monet niistä voidaan nähdä kokonaan vaimenevia ilmavirtauksia
• näkyviä virtausaukkoja 10

GE/Swi

• kalkkeutuminen on yleistä, tyypillisesti pistemäinen
• verenvuoto (erityisesti suuremmissa kasvaimissa) on yleistä
• harvoin johtaa kammioon verenvuoto

DWI

• kiinteän aineosan diffuusiorajoitusta 13

Mr spektroskopiassa

• voi olla voimakas koliinipiikki 13
• glysiinipiikki (3, 55 ppm) on myös raportoitu 10

angiografiassa

kasvaimen poskipunaa tunnistetaan usein, suonikalvoisten alusten toimittamalla massalla. Suuria ruokinta-valtimoita ei yleensä nähdä.

hoito ja ennuste

täydellinen kirurginen resektio on yleensä parantava (5 vuoden elossaolo 81%). Kun vain epätäydellinen resektio on mahdollista tai ekstraventrikulaarinen laajennus on läsnä, sitten adjuvantti sädehoito (ja joskus kemoterapia) lisätään, vaikka niiden hyöty ei ole vakiintunut.

CSF: n levinneisyystapauksia on raportoitu, mutta ne ovat harvinaisia 10.

Differentiaalidiagnoosi

• ependymooma
  • useammin lapsuudessa
  • yleisemmin 4. kammiossa
  • supratentorialisissa kasvaimissa (ESP lapsilla) on usein merkittävä ekstraventrikulaarinen (parenkymaalinen) komponentti 4
• intraventrikulaarinen meningiooma
  • homogeeninen kontrastikorjaus
  • hyvin rajattu massa
• alapendymooma
  • esiintyy tyypillisesti 4. kammiossa
  • yleensä vanhemmilla yksilöillä 8
  • saattaa olla ependymoomakomponentteja ja näyttää hyvin samanlaisilta 9
• soluastrosytooma
  • tuberoosiskleroosipotilailla
  • elävä kontrastin tehostuminen

suonikalvon pleksin papilloomavirus

• pääasiassa lapsilla
• tyypillisesti voimakas kontrastin tehostuminen
• intraventrikulaarinen etäpesäke
  • vanhemmilla potilailla

  yleensä voimakkaampi kontrastin tehostuminen

• primaarisen (esim. munuaissolukarsinooma)

talamic glioblastooma

• vanhemmat potilaat
• ympäröivät vasogeenista turvotusta
• vähemmän pitsimäinen ulkonäkö (jos sellainen on)
• kohonnut Mr perfuusio (rCBV)

oligodendrogliooma

• tämä on erityisen vaikeaa tapauksissa, joissa on parenkymaalinen komponentti, koska kasvaimet ovat histologisesti hyvin samankaltaisia