Abstrakti

Castlemanin tauti (CD) on harvinainen hyvänlaatuinen lymfoproliferatiivinen häiriö, jonka etiologia on epäselvä. Kliinisesti se voi ilmetä paikallisena sairautena (unicentric) tai disseminoituneena sairautena (multicentric). CD esiintyy rintakehän 70%: ssa tapauksista, vatsan ja lantion 15%: ssa ja kaulan 10-15%: ssa tapauksista. Esitämme tapauksessa keuhkopussin massa sijaitsee posteriorly on paraspinal sijainti, joka löydettiin sattumalta, 50-vuotias mies ja myöhemmin resected seurasi odottamaton diagnoosi Castleman tauti histologista tutkimusta. Tässä raportissa, tarkastelemme kliinisiä ja histologisia löydöksiä harvinainen esitys Castleman tauti ja keskustella havainnot tässä tapauksessa osana yleistä tarkastelua tyypillinen radiologiset löydökset nähty Castleman tauti.

1. Johdanto

Castlemanin tauti (CD), joka tunnetaan myös nimellä angiofollikulaarinen imusolmukkeen hyperplasia tai jättimäinen imusolmukkeen hyperplasia, on melko harvinainen nonmalignant lymfoproliferatiivinen häiriö, jonka Benjamin Castleman kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1954 . Se voi esiintyä missä iässä tahansa ja huippu ilmaantuvuus kolmannella ja neljännellä vuosikymmenellä. CD esiintyy rintakehän 70%: ssa tapauksista, vatsan ja lantion 15%: ssa ja kaulan 10-15%: ssa tapauksista .

kliinisesti se voi ilmetä paikallissairautena (yksikeskuksisena) tai laajalle levinneenä tautina (monikeskuksisena) ja histologisesti se luokitellaan hyaliinisuonten, plasmasyyttisen tai sekasellulaarisuuden tyyppiseksi sairaudeksi.

raportoimme harvinaisesta unicentric Castleman-taudista, joka esitettiin keuhkopussin massana ja joka sijaitsi paraspinaalipaikalla oireettomalla 50-vuotiaalla miespotilaalla.

2. Tapausselostus

50-vuotiaalla miespotilaalla todettiin mediastinaalinen massa rintakehän röntgenkuvassa, joka tehtiin ennen sääriluun murtuman kirurgista korjausta. Hän oli oireeton ja tupakoimaton. Hänen aiempi sairaushistoriansa ei ollut merkittävä.

kardiorespiratorisen järjestelmän fyysinen tutkimus oli normaali. Täydellinen verenkuva ja biokemiallinen profiili olivat normaalit.

rintakehän röntgenkuvauksessa todettiin 5 cm: n pituinen vasemman puolen keuhkopussin tai välikarsinan massa (KS.Kuva 1).

rintakehän TT: ssä, jossa oli laskimonsisäinen kontrasti, osoitettiin homogeenisesti voimistuva, hyvin rajattu, lobattu keuhkopussin massa, joka sijaitsi posteriorisesti vasemmassa paraspinaalipaikassa laskevan rinta-aortan vieressä. Paikallisiin kudoksiin ei tunkeuduttu eikä viereinen neuraalinen foramina laajentunut (KS.kuva 2). Magneettikuvauksessa havaittiin, että T1-painotetuissa MAGNEETTIKUVAUSJAKSOISSA leesiolla oli hieman hyperintensiteettiä luurankolihakseen ja T2-painotetuissa kuvissa signaalin voimakkuus oli heterogeenisen suuri (KS.kuvat 3 ja 4). Laskimonsisäisen gadoliniumin antamisen jälkeen leesiossa havaittiin voimakasta homogeenista kontrastin lisääntymistä (KS.kuva 5). Vatsan ja lantion tt: t olivat normaalit.

Kuvantamislöydösten tähdistöön perustuva erotusdiagnoosi oli mesoteliooma, keuhkojen hyaliinisoiva granulooma, lymfooma, schwannooma, neurofibrooma tai ganglioneurooma. Potilas ryhtyi avaamaan torakotomiaa ja leikkasi leikkauksen komplisoitumattomasti. Histologinen tutkimus paljasti hyaliinisuonten variantin, unicentric Castleman-taudin. HIV-testi oli negatiivinen. Potilas ohjattiin hematologille seurantaan ja pysyy oireettomana 8 kuukautta leikkauksen jälkeen.

3. Keskustelu

Castlemanin tauti on harvinainen sairaus; tämän lymfoproliferatiivisen häiriön esiintyvyydestä ei ole varmuutta, ja suuri osa saatavilla olevasta tiedosta saadaan vain yksittäistapausraporteista.

tilan etiologiaa ei tunneta, mutta sitä on kuvattu useiden sairauksien yhteydessä, mukaan lukien ihmisen immuunikatovirusinfektio (HIV), ihmisen herpesvirus 8-infektio (HHV-8), Kaposin sarkooma, Hodgkinin lymfooma, non-Hodgkinin lymfooma ja oireyhtymä (polyneuropatia, organomegalia, endokrinopatia, M-proteiini ja ihomuutokset).

patologisesti on olemassa kaksi merkittävää histologista alatyyppiä: hyaliinisuonten alatyyppi ja plasmacytic; se voi joskus olla sekoitettu alatyyppi. Vaihtoehtoisesti se voidaan luokitella sen biologisen käyttäytymisen mukaan yksikeskeiseksi tai paikalliseksi sairaudeksi tai monikeskuksiseksi. CD ilmenee yleisimmin yksikeskustautina ,joka on poikkeuksetta hyaliinisuonityyppinen, kun taas monikeskustauti on yleensä plasmasyyttityyppinen.

suurin osa yksikeskeistä tautia sairastavista potilaista on oireettomia tai heillä voi olla suurentuneita imusolmukkeita. Valtiosäännön oireita, kuten kuumetta, yöhikoilu, ja laihtuminen on usein nähty potilailla, joilla on monikeskustauti.

Thoracic Castleman tauti voi esiintyä yksinäinen, noninvasive mediastinal tai hilar massa (50% tapauksista), hallitseva massa mukana vierekkäisten rakenteiden (40% tapauksista), tai matted imusolmuke massa (10% tapauksista).

melko harvoin sitä voi esiintyä muissa paikoissa, kuten keuhkopussissa, keuhkopussissa (kuten tässä tapauksessa) ja sydänpussissa. Keskeinen ominaisuus unicentric Castleman tauti on homogeenisesti voimakas kontrasti lisälaite, joka heijastaa hypervaskulaarisuus leesiosta .

CD: llä voi olla TT: ssä epäyhtenäinen esiintyminen sisäisen kalkkeutumisen, nekroosin tai fibroosin yhteydessä .

monikeskuksisessa rintakehän CD: ssä esiintyy tyypillisesti kohonneita mediastinaalisia ja bihilaarisia imusolmukkeita, ohutseinäisiä kystia, sentrilobulaarisia kyhmyjä, lasin samentumia ja bronkiektaasia .

monikeskuksiselle vatsataudille on ominaista hepatosplenomegalia, diffuusi lymfadenopatia, askites ja retroperitoneaalisen faskian paksuuntuminen .

leesiot ovat tyypillisesti hieman hyperintensoituneita luurankolihaksiin T1-painotetuissa MAGNEETTIKUVAUSJAKSOISSA ja heterogeenisesti hyperintensoituneita T2-painotetuissa kuvissa, jolloin varjoaineannoksen jälkeen esiintyy voimakasta homogeenista lisäystä .

kyseessä olevan imusolmukkeen täydellinen kirurginen poisto on ensisijainen hoito potilailla, joilla on unicentric CD, ja se on yleensä parantava.

hoitovaihtoehtoja ovat debulking-leikkaus ja / tai monikeskustaudin immunokemiahoito, joiden tulokset ovat vertailukelpoisia . Keuhkopussin CD: n on raportoitu aiemmissa raporteissa liittyvän näkyvästi keuhkopussin valtimoihin ja näkyvästi kiinnikkeisiin viereiseen keuhkoihin . Nämä tekijät voivat vaikuttaa kirurgiseen resektioon, mikä johtaa merkittävään verenhukkaan ja joskus tekee sammioiden resektiosta teknisesti vaikeaa tai mahdotonta. Potilaat, joilla on monikeskustauti voi satunnaisesti ajaa nopeasti etenevä kuuri, joka voi olla kohtalokas.

4.

Castlemanin tauti on harvinainen tila, ja sen mahdollista etiologiaa ja hoitoa, erityisesti monikeskustautia, on tutkittava lisää. Se jäljittelee hyvin sekä hyvän-että pahanlaatuisia tiloja kaulassa, rintakehässä ja vatsassa. Se yleisimmin esittää ahnaasti parantaa imusolmuke massa rintakehän tai vatsan. Vaikka harvinainen, läsnäolo innokas lisälaite sisällä rintakehä leesio, vaikka sijaitsee posterior mediastinum tai keuhkopussin, pitäisi herättää epäilyksiä CD.

aiemmissa raporteissa on esitetty, että CD-massojen resektio voi olla vaikeaa niihin liittyvien näkyvien astioiden tai kiinnikkeiden vuoksi, ja CD-massojen mahdollisen esileikkauksen asianmukainen korostaminen voi helpottaa asianmukaista leikkausta edeltävää suunnittelua.

kuittaus

tohtori Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Corkin yliopistollinen sairaala, Cork, Irlanti, on ollut mukana toimittamassa lehteä.