Chiari.jpg|

Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM 207950
DiseasesDB	899
MedlinePlus
eMedicine	/
mesh	{{{meshnumber}}}

Arnold-Chiarin epämuodostuma on aivojen epämuodostuma. Se koostuu alaspäin Siirtymä pikkuaivojen risat ja ydin kautta foramen magnum, joskus aiheuttaa vesipää seurauksena tukos CSF ulosvirtaus.

terminologia

joissakin lähteissä käytetään ”Chiari-epämuodostumaa” kuvaamaan tilan neljää tiettyä luokkaa, varaten termin ”Arnold-Chiari” vain tyypin II käyttöön. Toisissa lähteissä käytetään ”Arnold-Chiaria” kaikille neljälle tyypille. Tässä artiklassa käytetään jälkimmäistä yleissopimusta.

”Arnold-Chiarin” käytön yksi etu on se, että termi ”Chiarin oireyhtymä” voi viitata Budd-Chiarin oireyhtymään, joka on myös nimetty Hans Chiarin mukaan.

diagnoosi

diagnoosin keski-ikä on noin 24 ja se on yleisempää naisilla.

Jotkin ominaisuudet ovat näkyvissä ennen syntymää.

ilmaantuvuus

Arnold-Chiari-epämuodostumien (Chiari I-epämuodostumien) ilmaantuvuus määriteltynä 3-5 mm: n tai suurempina nielurisoina on noin 1 / 1 200. Oireisen Chiarin esiintyvyys on pienempi, mutta tuntematon.

on kuvattu noin 1: n esiintyvyys 1000: sta.

keski – ikä esillepanossa on 41 vuotta (vaihteluväli : 12-73 vuotta). Lievä naaraan ylivoima (f:m = 1,3: 1). Chiari-epämuodostumaan selvästi liittyvä keskimääräinen kesto on 3,1 vuotta (vaihteluväli 1 kuukaudesta 20 vuoteen).

historia ja luokittelu

itävaltalainen patologi Hans Chiari kuvaili 1800-luvun lopulla takaraivojen näennäisesti toisiinsa liittyviä poikkeamia, niin sanottuja Chiari-epämuodostumia I, II ja III. myöhemmin muut tutkijat lisäsivät neljännen (Chiari IV) epämuodostuman. Vakavuusasteikko on luokiteltu I-IV, IV on vakavin. Tyypit III ja IV ovat hyvin harvinaisia.

• Arnold-Chiari-epämuodostuman yleisin muoto on tyypin I epämuodostuma, joka voi olla oireeton ja löydettävissä sattumanvaraisesti.
• II-tyyppiin liittyy yleensä myelomeningosele, joka johtaa selkäydinvian alapuoliseen osittaiseen tai täydelliseen halvaantumiseen.
• tyyppi III aiheuttaa vakavia neurologisia vikoja. Se liittyy enkefaloseeliin.
• IV-tyyppiin liittyy aivojen kehityksen epäonnistuminen.

muita tiloja, jotka joskus liittyvät Chiari-epämuodostumaan, ovat vesipää, syringomyelia ja selkärangan kaarevuus.

oireet

aivoverisuonet, aivohermot ja pikkuaivojen alaosa voivat venyä tai tiivistyä. Näin ollen vaikutus voi kohdistua kaikkiin näiden alueiden valvomiin toimintoihin. Aivo-selkäydinnesteen (CSF) virtauksen tukos voi myös aiheuttaa syrinxin muodostumisen, mikä lopulta johtaa syringomyeliaan. Chiari liittyy usein voimakkaisiin päänsärkyihin, joita joskus luullaan migreeniksi. Chiari-päänsärkyyn kuuluu yleensä voimakas jyskytys takaraivossa. Chiari sisältää myös äärimmäistä lihasarkuutta ja alhaisia energiatasoja. Se voi myös aiheuttaa äänen käheyttä. 15-30%: lla aikuispotilaista, joilla on Chiari-malfomaatio, on oireeton.

hoito

oireiden alettua yleinen hoitomuoto on dekompressiokirurgia, jossa neurokirurgi yleensä poistaa ensimmäisen ja osan toisesta ja joskus kolmannestakin nikamasta sekä osan kallon takaraivoluusta selkäydinnesteen virtauksen mahdollistamiseksi ja siihen voi liittyä suntti. Tämä hoito on hyvin tunnustettu ja hyväksytty monissa tutkimuksissa, jotka on julkaistu (yhteensä satoja potilaita) arvostetuissa vertaisarvioiduissa lääketieteellisissä julkaisuissa, mikä osoittaa, että noin 80% potilaista saa parannusta.Jotkut kirjoittajat puoltavat transoraalisen clivus-odontoid-resektion suorittamista tapauksissa, joissa on ventraalinen aivorungon puristus, koska he tuntevat, että nämä potilaat voivat mahdollisesti heikentyä posteriorisen fossa dekompression yksin.

pieni joukko neurologisia kirurgeja uskoo, että selkäytimen kiertäminen vaihtoehtoisena lähestymistapana helpottaa aivojen puristumista kallon aukkoa vasten (foramen magnum), jolloin ei tarvita paineenalennusleikkausta eikä siihen liittyvää traumaa. Tämä lähestymistapa on kuitenkin huomattavasti vähemmän dokumentoitu lääketieteellisessä kirjallisuudessa, jossa on raportoitu vain kourallisesta potilaita. On huomattava, että vaihtoehtoinen selkäydinleikkaus ei myöskään ole riskitöntä.

historia

itävaltalainen patologi Hans Chiari kuvasi nämä takaraivon epämuodostumat ensimmäisen kerran 1890-luvulla. professori Chiarin kollega, tohtori Julius Arnold, osallistui myöhemmin tilan määrittelyyn, ja Tri Arnoldin oppilaat (Schwalbe ja Gredig) ehdottivat termin ”Arnold-Chiari epämuodostuma” tarkoittavan tilaa vastedes.

jotkut lähteet antavat kunnian ehdon luonnehtimisesta Clelandille tai Cruveilhierille.

• Conquer Chiari
• Chiari Connection International
• World Arnold Chiari Malformation Association
• American Syringomyelia Alliance Project
• The Ann Conroy Trust (ACT)
• Afacpa Association for Arnold Chiari Malformation Patients. Espanjaksi.
• oivaltava Huffington Postin blogi Isältä, jonka poika kärsi Chiari-epämuodostumasta ja sen luomasta tunteiden vuoristoradasta.