DISCUSSION
pACC is an important diagnosis with an unknown insidence, and its prenatal diagnosis on raportoitu harvoin 2, 3, 7, 8. Tuoreessa systemaattisessa katsauksessa1 neurologisesta ennusteesta prenataalisesta ilmeisesti eristetystä ACC: stä, 2/29 (6.9%) pACC-tapauksista oli keskivaikea työkyvyttömyys ja 8 / 29 (27, 6%) oli vaikea työkyvyttömyys. Tämä ei eronnut merkitsevästi yksittäisen täydellisen ACC: n ennusteesta, johon liittyi kohtalaista ja vaikeaa vammaisuutta 10 / 70 (14, 3%) ja 8 / 70 (11, 4%) tapauksessa. ACC: n pitkäaikaistulosta on tutkittu vain harvoin. Äskettäisessä tutkimuksessa9, jossa 10 vuotta oli standardoitu neurologinen seuranta 11 lapsella, joilla oli prenataalinen diagnoosi eristetystä pACC: stä ja täydellisestä ACC: stä, älykkyystaso oli normaalista alhaiseen kahdeksalla (73%) lapsella ja raja‐arvo kolmella (27%). Nykyinen tutkimuksemme käsittää suurimman PACC-sarjan raskaudenaikaisessa kirjallisuudessa. On valitettavaa, että sen taannehtivan luonteen vuoksi emme pystyneet useimmissa tapauksissa määrittelemään pitkän aikavälin lopputulosta.
sikiön magneettikuvausta voidaan käyttää pACC-diagnoosin vahvistamiseen, ja sillä voi olla merkitystä siihen liittyvien aivojen poikkeamien havaitsemisessa10, 11. Kokemuksemme mukaan CC voidaan visualisoida synnytystä edeltävässä sonografiassa riittävän yksityiskohtaisesti, jotta pACC voidaan diagnosoida tarkasti. Vaikka magneettikuvaus auttaa vahvistamaan diagnoosin satunnaisissa tapauksissa, joissa on teknisiä vaikeuksia (esim.äidin lihavuus), sen arvo on rajallinen tietyissä tapauksissa, erityisesti niissä, joissa rostrumin kehitys on heikentynyt, koska sen erottelukyky on heikompi. MK lisäsi tärkeää tietoa 5%: ssa tutkimuksemme tapauksista, mikä on huomattavasti pienempi osuus kuin 63%: ssa (5/8)10: ssä, jotka raportoitiin yhdistelmäsarjassa täydellinen ACC ja pACC, ja 18%: ssa (2/11), pACC3-sarjassa. Tämä ero voi johtua myöhemmästä sikiöiästä lähetekohdassa meidän sarjassamme.
SIKIÖDIAGNOOSI CC: n poikkeavuuksista perustuu midsagittal plane12, 13. Koska tämän näkemyksen saaminen on usein vaikeaa seulontaympäristössä,ja mahdollisesti aikaa vievää missä tahansa ympäristössä, epäilys callosal anomalioista on vedonnut epäsuoriin merkkeihin, jotka on visualisoitu aksiaalisessa transtalaami-tai transventrikulaarisessa tasossa, joka on kuvattu rutiininomaisessa sikiön anomaliassa scans14. Näitä oireita ovat CSP: n puuttuminen, kolpocephaly, etutorvien välisen etäisyyden lisääntyminen sivukammioissa, kammiokammiokammiot ja epänormaalisti kohonneet ja laajentuneet kolmannet kammiot15. Näitä epäsuoria merkkejä ei kuitenkaan esiinny kaikissa pACC-tapauksissa. Meidän sarjassa, 38/71 (53%) tapauksissa ei ollut mitään näistä todettuja epäsuoria merkkejä läsnä sonografia, verrattuna Paladini et al.2, joka ei löytänyt epäsuoria merkkejä vain 9/27 (33%) tutkimuksissa tapauksissa pACC. Tämä voi johtua sekä eroavaisuuksista läheteaiheissa että mahdollisesti myöhemmästä sikiöiästä läheteajankohtana tutkimuksessamme. Monet sonographers jolta saamme lähetteet visualisoida CC sagittal tasolla rutiininomaisesti. Tämä voi selittää enemmän tapauksia puuttuu näitä epäsuoria merkkejä verrattuna muihin keskuksiin, joissa synnytystä diagnoosi pACC voi luottaa enemmän läsnäolo tällaisia merkkejä.
tässä tutkimuksessa havaitsimme, että joissakin pACC-tapauksissa CSP: n muoto aksiaalisessa transtalaamitasossa oli epänormaali. Tavallisesti CSP: n muoto on se, että sen anteroposterior-läpimitta on pitempi kuin poikittaishalkaisija(Kuva 1b).; havaitsimme huomattavan määrän tapauksia, joissa tämä suorakulmainen muoto oli epänormaali, CSP: n poikittainen ulottuvuus on suurempi kuin sen anteroposterior (Kuva 1a). Kokemuksemme mukaan tätä epänormaalia muotoa ei löydy tapauksissa, joissa on normaali CC. Keskityimme huomiota yksittäisiin tapauksiin pACC, koska nämä ovat usein haastavimpia, kun seulonta sikiön poikkeavuuksia; epänormaalisti muotoinen CSP oli ainoa vihje diagnoosi eristetty pACC 52% tapauksista puuttuu epäsuoria merkkejä, mikä viittaa mahdolliseen rooliin lisätä havaitsemisnopeus tämän tärkeän poikkeaman. Siksi ehdotamme tämän uuden tärkeän merkin – CSP: n epänormaalin muodon – lisäämistä pACC: n nykyisiin epäsuoriin merkkeihin.
raskausajan ikäjakauma oli samanlainen potilailla, joilla oli epänormaalin muotoinen CSP ja joilla ei ollut sitä. Koska tapaukset ryhmiteltiin kolmannella kolmanneksella, meidän varhaisin tapaus, jossa poikkeuksellisen muotoinen CSP on 23 viikkoa,ei ole mahdollista ennustaa, miten tämä merkki toimisi tunnistettaessa pACC 20-24 viikon alueella, kriittinen aika maissa, joissa on lakisääteinen raja sallitun raskausajan lopettamiseen.
päätimme sisällyttää määritelmäämme pACC16 ei vain tapaukset, joissa selvästi puuttuu segmentti, mutta myös ne, joilla on lyhyt CC, jossa emme pystyneet erottamaan erityistä osaa, joka oli epänormaali, koska neuvomme potilaita, joilla on lyhyt CC ei eroa potilaista, joilla on muunlainen pACC. Vaikka epätavallisen muotoinen tai puuttuu CSP oli yleisempää, kun useita segmenttejä CC olivat epänormaaleja, nämä merkit eivät olleet havaittavissa kaikissa tapauksissa pACC. Koska havaitsimme poikkeavan muotoisen CSP: n kaikissa pACC-tyypeissä, mukaan lukien lyhyen CC: n tapaukset ja riippumatta siitä, mikä tietty segmentti tai segmentit olivat epänormaaleja, on vaikea spekuloida tarkkaa mekanismia, joka tuottaa tämän erikoisen anatomisen vaihtelun.
CSP: n seinät koostuvat DORSAALISESTI CC: stä, ventraalisesti kolmannen kammion suonikalvon pleksistä ja lateraalisesti aivopuoliskojen mediaalisen aspektin subcallosal-osasta fornix17: n pylväiden tasolla. Ennen 15 raskausviikkoa CC ei ole vielä läsnä ja aivopuoliskot kehittyvät talamuksen yläpuolelle. CC kehittyy myöhemmin fuusio medial aspects pallonpuoliskon, jotka liittyvät callosal kuidut, jotka ylittävät keskiviivan. Täydellisessä ACC: ssä CSP puuttuu, hemisfäärinen halkeama laajenee ja pallonpuoliskot pysyvät erillään. PACC: ssä kaksi puolipalloa pysyvät erillään alueella, jossa CC-kuidut puuttuvat, ja tämä vaikuttaa väistämättä siihen alueeseen, jossa kuidut ovat. Koska ne pallonpuoliskon osat, joista CC puuttuu, kasvavat itsenäisesti, aivopuoliskojen välinen etäisyys on normaalitilanteen ja täydellisen ACC: n välisen etäisyyden välimatka. Suprakallosaalinen aivokuoren kasvu tekee huomaamattomaksi minkä tahansa välihemisfäärisen halkeaman laajenemisen. Aivopuoliskojen välinen kuilu näkyy ja näkyy CC: n alla olevan cavumin laajentumisena. Huomasimme, että yhdessäkään tapauksessa, jossa oli keskiviivan lipooma tai kysta, ei ollut epänormaalin muotoista CSP: tä. Edellisessä, CSP ei voi laajentaa, koska lipoma johtaa fuusio medial aspects pallonpuoliskon, ja ei ole itsenäistä kasvua kahden aivopuoliskon. Vastaavasti hemisfääriset kystat yhdistävät aivopuoliskot toisiinsa ja estävät CSP: n laajenemisen.
riippumatta mekanismista, joka tuottaa poikkeavan CSP: n, havaintojemme mukaan epänormaalin muotoinen CSP viittaa pACC: n todennäköisyyteen, ja huolellinen keskivartalon kohdennettu skannaus keskiviivasta on osoitettu. Nämä havainnot on vahvistettava laajassa prospektiivisessa tutkimuksessa.
