INTRODUCTION

Pompholyx (tunnetaan myös nimellä Dyshidroottinen ekseema; DE) on tulehduksellinen ihosairaus, jossa on kaksi alaluokkaa: cheiropompholyx, jossa DE vaikuttaa käsiin, ja podopompholyx, jossa DE vaikuttaa feet1. DE: lle on tyypillistä rakkuloiden, rakkuloiden ja pullistumien äkillinen puhkeaminen kämmenissä ja jalkapohjissa. Taudin etenemisen myötä rakkulat voivat laajentua ja sulautua, mikä lopulta aiheuttaa syvää halkeamaa2. Kämmeniin tai jalkapohjiin voi muodostua syviä rakkuloita, joihin liittyy voimakasta kutinaa ja polttavaa tunnetta. Ajan myötä rakkulat irtoavat, paljastaen punaiset, kuivat ja kivuliaat halkeamat. Joissakin tapauksissa johtaa nail paronychia, harjanteet, ja nail dystrophy1.

yleisin komplikaatio on sekundaarinen bakteeri-infektio, kuten Staphylococcus aureus-tai Streptococcus pyogenes-infektio, joka aiheuttaa kipua, turvotusta ja märkärakkulaa1.

DE on yleisempi nuorilla aikuisilla, naisilla ja lämpimissä4. DE: n syytä ei tunneta, mutta sitä pidetään monitekijäisenä. Tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa DE: hen, ovat liikahikoilu, lääkereaktiot, kosketusihottuma, genetiikka (50%: lla potilaista on suvussa ollut atopiaa), samanaikaiset mykoosit tai dermatofyyttitartunta1.

DE: n esiintyvyys aikuisväestössä on 0,05-10,6% 4,5. DE diagnosoidaan 5-20%: lla potilaista, joilla on käsiihottuma. DE voi olla vaikea hoitaa, koska kämmeniin ja jalkapohjiin muodostuu paksuuntunut kerros. Hoitovaihtoehtoja on kuitenkin useita.

tapaustutkimus

28-vuotias nainen, jolla oli märkivää ihottumaa, kutinaa ja kipua molempien käsien iholla. Tilannetta pahensi pesuaineiden käyttö. Ihotutkimus paljasti kroonisia tulehduksellisia ihovaurioita, joissa oli märkiviä rakkuloita ja kuoria punoittavalla pohjalla. Kynnet, hiukset ja limakalvot eivät vahingoittuneet, eikä lymfadenopatiaa todettu. Samanlainen kutina-ja vesikulaaristen purkausten episodi kämmenissä tapahtui kosmeettisen voiteen levittämisen jälkeen, mutta tämä hävisi spontaanisti 2 viikossa.

täydellinen verenkuva, virtsa ja biokemialliset verikokeet olivat merkityksettömiä. Lääkärintarkastuksen jälkeen potilaalla diagnosoitiin cheiropompholyx, jolla oli vaikea sekundaarinen bakteeri-infektio, ja hänelle suositeltiin hoitojärjestelyä:

1. Amoksisilliini ja klavulanaattikalium 825 mg / 125 mg, 1 tabletti 12 tunnin välein 10 vuorokauden ajan,

2. Kloropyramiini 25 mg suun kautta 3-4 kertaa päivässä 5 päivän ajan.

4. Ajankohtainen klooriheksidiini-biglukonaatti 0.05%, 2-3 kertaa päivässä 5-14 päivän ajan,

5. Ajankohtainen oksitetrasykliini ja hydrokortisoni, 2 kertaa päivässä 5-7 päivän ajan,

6. Paikallinen gentamisiini, beetametasoni ja klotrimatsoli 2 kertaa päivässä 7-14 päivän ajan,

7. Fysioterapiahoito kapeakaistaisella ultraviolettihoidolla, jonka aallonpituus on 311 nm, 4 kertaa viikossa, 25 toimenpidettä varten,

8. Mahdollisten allergeenien aiheuttaman kontaktin poistaminen tai rajoittaminen, histamiinin stimulaation rajoittaminen, stressitilanteiden rajoittaminen, vesitoimenpiteet ja unen edistäminen yli 8 tunnin ajan vuorokaudessa ja

hoidon aikana uusia vaurioita ei ilmaantunut ja aiemmat vauriot paranivat.

keskustelu

DE, idiopaattinen dermatiitti, jolle on ominaista kutisevat vesicular-purkaukset sormissa, kämmenissä ja jalkapohjissa; sitä monimutkaistaa yleensä sekundaarinen bakteeri-infektio.

sekundaariseen infektiopatofysiologiaan kuuluu ihon suojaavan toiminnan heikentyminen sekä ihon lipidien kvantitatiivinen ja kvalitatiivinen vaurio. Lähes kaikki potilaat (~90%), joilla on ekseema, kolonisoivat Stafylokokki6. Eteneminen kolonisaatiosta infektioon liittyy ekseeman pahenemiseen; ekseeman vaikeusasteen lisääntymiseen liittyy kolonisaation suureneminen6. Infektion edetessä iho muuttuu punoittavaksi,peittäväksi ja seroosiksi ja S. aureuksen ihon kolonisaation taso laskee vasta hoidon aikana6.

Investigations and differential daignosis

Diagnosis of DE is mainly based on clinical presentation. Diagnostic tests include:

• Blood and urine analysis,

• Biochemical analysis (ALT, AST, triglycerides, total protein, blood urea nitrogen, creatinine, total bilirubin, glucose),

• Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for total serum IgE,

• Allergological blood tests to identify specific IgE/IgG antibodies against specific foods, household antigens, or antigens of plant, animal, or chemical origin,

• Vesicle culture to identify the pathogen and määritä sen herkkyys antibiooteille,

• giardian, Ascariksen, Opisthorchisin tai Toxocaran vasta-aineiden esiintyminen,

• tarvittaessa ihobiopsioiden histologinen tutkimus. Histologia yleensä osoittaa spongioosin epidermaalinen lymfosyyttien infiltraatio. Intraepidermaalinen rakkuloita tai bullae voi olla läsnä ja ei liity hikirauhaset. Akuutin vaiheen DE: lle on ominaista sienimäinen histologia, jossa on lukuisia pieniä syvennyksiä orvaskedessä, solunsisäinen turvotus orvaskeden ja verinahan piikkikerroksen soluissa, vasodilataatio pinnallisessa verisuonistossa, paisuvaiskudoksen turpoaminen ja imukudossolujen tunkeutuminen verisuonten ympärille. Kroonisessa vaiheessa DE, näemme perivaskulaarisen infiltraation dermis koostuu lymfosyyttien, fibroblastien, histiocytes, ja eosinofiilit; sekä akantoosi, hyperkeratoosi, ja papukaijat orvaskeden.

Pompholyx on erotettava palmar-plantaarisesta psoriaasista, pustulaarisesta bakteerioireyhtymästä, silsa-infektioista, dynidroosista, pustulaarisesta psoriaasista, Andrewsin pustulaarisesta bakteridista, kroonisesta akrodermatiitista ja Alleposta.

hoito

ihon korjaamisen helpottamiseksi potilaita kehotetaan käyttämään pehmentäviä aineita, käyttämään suojakäsineitä ja käyttämään märkäsidosta, joka sisältää laimeaa kaliumpermanganaattia, etikkahappoa tai alumiiniasetaattia.

paikalliset pehmentävät aineet ja kortikosteroidit muodostavat ensimmäisen hoitolinjan. Paikallisesti kortikosteroidi voiteet käytetään tulehduksellinen vaihe, kun taas lyhyt kurssi systeemisiä kortikosteroideja käytetään flare-ups. Suun kautta otettavia antibiootteja käytetään sekundaarisiin bakteeri-infektioihin. Muita paikallisia hoitoja ovat kalsineuriinin estäjät ja retinoidit, mukaan lukien beksaroteeni. Kroonisessa ja resistentissä DE: ssä voidaan käyttää systeemisiä kortikosteroideja, immunosuppressiivisia lääkkeitä, selektiivistä ultravioletti B-valohoitoa, botulinumtoksiini A: ta, antihistamiineja, biologisia lääkkeitä, sädehoitoa ja vesijohtovettä iontoforeesia.

Uusi hoito on alitretinoiini tai 9-cis retinoiinihappo. Tämä johti 75%: n paranemiseen potilailla, joilla oli vastahakoinen krooninen käsiihottuma ja 50%: n remissio. Alitretinoiini on tällä hetkellä hyväksytty vain Yhdistyneessä kuningaskunnassa, Euroopassa ja Canada1-3, 8-10 .

ennuste

dynidroottisen ekseeman kliininen kulku vaihtelee itsestään rajoittuvasta prosessista krooniseen, vaikeaan ja heikentävään.

johtopäätös

vakiintuneilla paikallisilla ja systeemisillä hoidoilla on rajoittunut teho, riski-hyöty-suhde ja kyky ehkäistä pahenemisvaiheita. Siksi tarvitaan lisätutkimusta uusien DE: n hallintastrategioiden kehittämiseksi.

mitä uutta?

• uusia tuloksia faasin III tutkimuksesta duplimabi vs. lumelääke atooppisessa ihottumassa.

• atooppisen ihottuman elämänlaadun ja taloudellisen taakan tutkimusaukkojen tunnistaminen.

• NEA perusti tieteellisen neuvoa-antavan komitean työryhmän, jonka tehtävänä oli tehdä systemaattinen katsaus atooppista ihottumaa ja muita ihotauteja sairastavien potilaiden paikallisesti esiintyvään kortikosteroidivieroitukseen/steroidiriippuvuuteen