Tapausesitys

37-vuotias nainen ohjattiin Hermannin sairaalaan paikallisen terveydenhuollon ylläpitojärjestön klinikalta väsymyksen, rintakivun ja pyörtymisen arviointiin.

potilas oli normaalissa terveydentilassaan noin 6 kuukautta ennen sisäänottoa, jolloin hän alkoi kärsiä lievästä väsymyksestä. Hänen väsymyksensä koostui aluksi yrittämisen suvaitsemattomuudesta. Hän kertoi saaneensa lisää hengenahdistusta kiivetessään portaita toisen kerroksen asuntoonsa. Noin 4 kuukautta ennen sairaalahoitoa hänellä oli ensimmäinen neljästä pyörtymisjaksosta. Ensimmäinen episodi tapahtui, kun hän lähti kävelemään pitkän seisomisen jälkeen. Tuolloin hän aisti rintakehän kireyden ja huimauksen alkavan ennen kuin menetti tajuntansa.

hän ei aluksi hakeutunut lääkäriin väsymyksensä ja pyörtymisensä vuoksi. Hän kertoi saaneensa huimauskohtauksia, jotka liittyivät aluksi rintakehän kireyteen ja lievään hengenahdistukseen. Hänen pyörrytyskohtauksensa, jotka aluksi sattuivat viikoittain, yleistyivät niin, että niitä esiintyi päivittäin kuukauden aikana ennen hänen sairaalahoitoaan. Hänen rintavaivojaan kuvailtiin puristavaksi tunteeksi, joka oli sijainniltaan Ala-arvoinen ilman säteilyä mihinkään muuhun asentoon. Siihen liittyi yleensä huimausta ja hengenahdistusta, mutta ei koskaan pahoinvointia, oksentelua tai voimakasta hikoilua. Hänen rintavaivansa ilmenivät levossa ja rasituksessa.

ensimmäistä seuranneet kolme synkopaalijaksoa sattuivat noin kuukauden välein. Jokainen näistä kohtauksista tapahtui, kun hän eteni seisomaan ja kävelemään istuma-tai makuuasennosta. Hänen pyörtymistään edelsi aina alinentaalinen rintakehän paine, huimaus ja hengenahdistus.

potilas työskentelee koulubussin kuljettajana. Hän kertoi saaneensa bussia ajaessaan usein huimausoireita ja lähellä pyörtymistä. Tupakointia on harrastettu noin 10 vuotta, keskimäärin tupakka-aski päivässä. Hänellä ei ollut kuumetta, laittomia huumeita, alkoholia, verituotteiden vastaanottoa, viimeaikaista matkustamista tai altistumista myrkyllisille kemikaaleille. Sairauskohtauksia, diabetesta tai verenpainetautia ei ollut. Tiettävästi suvussa oli vahva sepelvaltimotauti. Hänen isänsä ja isänpuoleinen tätinsä saivat sydäninfarktin viisikymppisinä, ja veli kuoli sydäninfarktin seurauksena 37-vuotiaana.

lääkärintarkastus

elintoiminnot olivat: lämpötila 99, 0° (suun kautta); verenpaine 118 / 78 mmHg; pulssi 78 (ei ortostaattisia muutoksia); ja hengitystiheys 16 / minuutti (ei huoltoa). Potilas oli hyvin kehittynyt nainen, joka vaikutti ilmoitetun ikäiseltään. Hänellä ei ollut mitään ilmeistä hätää. HEENT oli normaali lukuun ottamatta oikea fundi pieni vaalea leesio klo 10 asennossa. Kaulassa ei näkynyt kaulavaltimon pullistumaa, ja kaulavaltimossa näkyi normaaleja kohoumia ilman ruhjeita tai sivuääniä. Normaalit bronkovesikulaariset hengitysäänet kuultiin koko keuhkokentässä. Syke oli normaali säännöllisellä rytmillä. Precordiumin läpi kuultiin näkyvä ensimmäinen sydänääni. Kärjen kohdalla kuultiin myöhäinen diastolinen ääni. Asteen 1 systolinen sivuääni kuului ajoittain kärjen kohdalta. Vatsa oli pehmeä, eikä siinä ollut organomegaliaa ja normaalit suoliäänet. Pulssi oli normaali. Ulkoinen oli lämmin; ihottumaa, sirpalevuotoja, nuijimista tai syanoosia ei löytynyt. Neurologinen tutkimus oli täysin normaali.

laboratorioarvot olivat Na, 138; K, 4, 3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; CRT, 1, 2; Glu, 103; Mg, 1, 7; Ca, 9, 0; WBC, 6, 6; Hgb, 12, 5; HCT, 38, 0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM / H; virtsa, WNL; ja maksan toiminta, WNL.

EKG on esitetty kuvassa 1. Rintakehän röntgenkuvassa näkyi normaali sydämen koko ja keuhkojen verisuonisto ilman soluttautumia. Potilas vietiin sairaalaan ja hänelle tehtiin diagnostiset toimenpiteet.

kliininen Keskustelu

Albert E. Raizner, MD

on olemassa useita tapoja lähestyä tätä tapausta, jossa nuori nainen, joka on aiemmin ollut hyväkuntoinen ja jolla on ollut 6 kuukauden ajan väsymystä, hengenahdistusta ja sitten tarkempia oireita, eli pyörtymiskohtauksia. Hänellä ei ollut vain neljä avointa pyörtymiskohtausta, vaan hän koki myös useita huimausta. Ehkä tärkein, nämä jaksot taipumus tapahtua, kun hän oli pystyasennossa ja kävellessä, joten se oli positionaalinen pyörtyminen.

jos lähestymme erotusdiagnoosia pyörtymistä aiheuttavien tautityyppien näkökulmasta (Taulukko 1), voimme hioa tapauksen olennaisia piirteitä.1 Ensinnäkin yleinen syy pyörtymiseen on heikentynyt tai epäasianmukainen autonominen toiminta. Tämä on erityisen yleistä nuoremmilla ihmisillä, ja se on yksi ensimmäisistä asioista, jotka on otettava huomioon. Toiseksi, sydämen syihin pyörtyminen ovat myös yleisiä ja viittaavat erityisiä hemodynaamisia tai rytmi ongelmia. Kolmanneksi ovat ne, jotka kuuluvat kohtausten tai psykogeenisten syiden luokkaan. Neljättä pyörtymisten luokkaa voidaan kutsua mekaaniseksi pyörtymiseksi, jossa fyysinen liike häiritsee veren virtausta sydämeen tai siitä ulos.

autonomisten toimintojen heikentyneen tai epäasianmukaisen toiminnan ryhmässä esiintyy yleisesti ortostaattista hypotensiota sairastavia potilaita. Tämä potilas, jolla on pyörtyminen ja huimaus useimmiten pystyasennossa, voi kuulua tähän luokkaan. Monilla potilailla, joilla on ortostaattinen hypotensio, ensisijainen syy ei koskaan löydy.2 tätä kokonaisuutta voidaan kutsua idiopaattiseksi ortostaattiseksi hypotensioksi. On olemassa toinen pieni ryhmä, jolla on sairaus kortikospinaalisissa traktaateissa, ekstrapyramidaalisissa tai pikkuaivoissa, jota kutsutaan Shy-Dragerin oireyhtymäksi. Ortostaattiseen hypotensioon on monia toissijaisia syitä. Ortostaattinen hypotensio voi liittyä lääkkeisiin. Useimmat sydänsairauksien tai verenpainetaudin hoitoon käytettävät lääkkeet pystyvät alentamaan verenpainetta tai heikentämään kehon kykyä reagoida muuttuviin asentoihin. Tämä on ehkä yleisin syy ortostaattinen hypotensio nähdään lääketieteessä. Diabetes on myös yleinen ortostaasin aiheuttaja. Iäkkäillä on vähemmän myötäsukaisia verisuonia,eivätkä ne reagoi asennon muutoksiin yhtä hyvin kuin nuoremmilla. Ne ovat yleensä herkempiä lääkkeille, jotka aiheuttavat verisuonten tai neurogeenisen reaktiivisuuden heikkenemistä. Ortostaattiseen hypotensioon on myös monia muita syitä.

Vasodepressori tai vasovagaalinen pyörtyminen on ilmiö, joka heijastaa epäasiallista autonomista reagointikykyä. Niiden olosuhteiden valossa, joissa se usein tapahtuu, sitä on kutsuttu tilannesynkopiaksi. Kaulavaltimon sinus yliherkkyys on harvinainen, mutta erittäin tärkeä syy pyörtyminen.3 tyypillinen kliininen piirre olisi pyörrytys parranajossa tai päätä käännettäessä.

sydämen syistä osa liittyy hemodynaamisiin häiriöihin ja osa rytmihäiriöihin. Niistä, joihin liittyy hemodynaamisia ongelmia, on yleensä oltava jonkinlainen este. Vasemman sydämen ongelmia ovat stenoottinen läppä leesiot (aorttastenoosi, mitraalistenoosi), hypertrofinen kardiomyopatia, ja kasvaimet, jonka prototyyppi on myksooma (vasen eteisen myksooma). Oikean sydämen ongelmia ovat pulmoninen ahtauma, keuhkoverenpainetauti, keuhkoemboli ja oikean eteisen myksoomat.

rytmihäiriöt aiheuttavat usein pyörtymistä, ja ne voivat olla bradyarytmioita ja takyarytmioita.4 Bradyarytmiat ovat yleisempiä vanhemmilla henkilöillä, joilla voi olla sairas sinus-oireyhtymä tai korkea-asteinen eteis-kammiokatkos (AV). Bradyarytmiat voivat olla lääkkeen aiheuttamia. β-salpaajat, digoksiini, ja jotkut kalsiumkanavan salpaajat ovat yleisiä syyllisiä tässä suhteessa, varsinkin jos on jokin taustalla luontainen sairaus sinussolmuke tai AV-solmu. Takyarytmioista kammiotakykardia ja kammiovärinä ovat vakavia pyörtymisen syitä, jotka yleensä mutta eivät aina liity taustalla olevaan sydänsairauteen.5 supraventrikulaarinen takykardia on paljon yleisempää, mutta se ei usein aiheuta pyörtymistä, ellei nopeus ole erittäin nopea (yli 220 lyöntiä minuutissa) tai se liittyy muihin sydänsairauksiin.

pyörtyminen voi johtua kouristuskohtauksista ja psykogeenisistä syistä. Grand mal-kohtauksia ei yleensä ole vaikea diagnosoida toonis-kloonisten liikkeiden ja postiktaalisen tokkuraisuuden vuoksi. Hienovaraisempia ovat monimutkaiset partiaaliset kohtaukset, jotka voivat esiintyä yksinkertaisesti pyörtymisenä tai pyörryttävyytenä ilman ennakoivia löydöksiä ja ilman monia muita kliinisiä piirteitä. Paniikkihäiriöt ovat hyvin yleisiä, ja ne on otettava huomioon nuorella yksilöllä, jolla on muita ahdistukseen liittyviä oireita, kuten väsymystä, hengenahdistusta ja rintakipua.6 potilaat paniikkihäiriö voi pyörtyä yhtä äkillisesti kuin joku, joka on Adams-Stokes hyökkäys täydellinen sydänkatkos.

mekaanisen synkopeen luokkaan kuuluvat yskänsynkope ja ulostussynkope.7 nämä ovat pohjimmiltaan liioiteltuja Valsalvan sotaharjoituksia. Yskä synkopee liittyy usein muita taustalla keuhkosairaus ja / tai keuhkoverenpainetauti. Virtsaamishäiriöt eivät ole puhtaasti mekaanisia, koska niihin liittyy autonomisia häiriöitä.8

nyt tarkastellaan potilaamme erityisiä kliinisiä ominaisuuksia, jotta voidaan rajata syitä ja keskittyä siihen, mitä tällä potilaalla voi olla.

ensimmäinen, ja ehkä tärkein, on tämän potilaan pyörtymisen sijainti. Monet jaksoista true syncope tapahtui, kun hän nousi seisomaan ja käveli. Autonominen toimintahäiriö, ortostaattinen hypotensio ja jotkut sydämen hemodynaamiset syyt ovat klassisia syitä positionaaliseen pyörtymiseen. Rytmihäiriöitä esiintyy yleensä milloin tahansa ja parittomina aikoina, ja olisi hieman epätavallista, että rytmihäiriö olisi puhtaasti positionaalisen pyörtymisen syy. Kohtaukset eivät tietenkään ole paikkakohtaisia. Mekaaniset syyt voivat olla positionaalisia, mutta näitä asentoja ei tässä tapauksessa kuvata.

potilaan hengenahdistusoireet ja rintakipu ovat tärkeitä indikaattoreita. Hengenahdistus ja rintakipu ovat yhdenmukaisia piirteitä useimmissa sydämen hemodynaamisissa syissä pyörtymiseen. Ne voivat liittyä myös rytmihäiriöihin, autonomisiin häiriöihin ja joihinkin pyörtymisen psykogeenisiin syihin.

tämän potilaan lääkärintarkastus antaa tärkeitä vihjeitä. Se, ettei hänellä ollut ortostaattista verenpaineen muutosta, lieventää ortostaattisen hypotension tai autonomisen toimintahäiriön mahdollisuutta, mutta ei poista sitä. Jotkut potilaat vaativat pystyasennossa useita minuutteja ennen kuin ne ilmentävät ortostaattinen muutos. Jos ortostaasi tässä potilaassa testattiin tavanomaisella, mutta väärällä tavalla, jossa makaamme potilaan alas, sitten seisomme ja tallennamme välittömästi verenpaineen, emme ehkä havaitse ortostaattista hypotensiota. Oikea tapa mitata ortostaattista verenpaineen muutosta on saada potilas seisomaan, antaa heille useita minuutteja aikaa saada oireita ja sitten mitata verenpaine.

se, että silmänpohjassa on leesio, voi olla Punahilkka, mutta viittaa johonkin sydämen emboliseen ilmiöön ja viittaa johonkin sydämen aiheuttajaan. Näkyvä ensimmäinen sydänääni on tärkeä epänormaali sydämen löydös, vaikka se ei ole erityinen. Myöhäisdiastolista ääntä ei ole kuvattu yksityiskohtaisesti. Oletan sen olevan presystolinen. se vastaa neljättä sydänääntä. Tämäkään ei ole normaali löydös 37-vuotiaalla naisella, joten näkyvä ensimmäinen sydänääni ja myöhäisdiastolinen ääni viittaavat kumpikin sydämen syihin. Ajoittainen systolinen sivuääni, jos se on todellista, ohjaa huomiomme sydämen hemodynaamiseen syyhyn.

katsotaanpa tarkemmin sydämen hemodynaamisia vasemman ja oikean sydämen ongelmia, jotka voivat aiheuttaa pyörtymistä. Vasen sydänvaivoja ovat aortan stenosis9 ja mitraalinen stenoosi, esimerkkejä kiinteän tukos, ja hypertrofinen kardiomyopathy10 ja vasen eteisen myksooma, 11 esimerkkejä dynaaminen tukos. Oikean sydämen sydänvaivoja ovat pulmoninen ahtauma, keuhkoverenpainetauti, keuhkoembolus ja oikean eteisen myksooma.

kaikki nämä ongelmat keuhkoveritulppaa lukuun ottamatta ovat yleensä asentoisia. Mikä tahansa sydänsairaus, joka heikentää virtausta sydämen läpi, on herkkä veren määrälle, joka palaa sydämeen. Seisottaessa laskimopaluu vähenee, kun sydämen syke kiihtyy ja vasokonstriktio lisääntyy, mutta potilaat, joilla on kiinteä tai dynaaminen tukkeuma, eivät välttämättä kompensoi riittävästi asennon muutosta. Keuhkoembolus ei kuitenkaan ole tyypillinen positionaalisen pyörtymisen aiheuttaja, ellei kyseessä ole keuhkoverenpainetauti, joten voimme poistaa sen harkinnasta.

potilaan hengenahdistus oli aluksi yksi hänen pääasiallisista vaivoistaan, kunnes sitä alkoi hallita dramaattisempi pyörtymisen oire. Vasemman sydämen sairaudet aiheuttavat hengenahdistusta nostamalla vasemman eteisen ja keuhkojen kapillaarisen kiilapaineen, erityisesti ponnistuksen aikana. Toisaalta oikean eteisen myksooma ei todennäköisesti aiheuta hengenahdistusta, joten poistamme sen harkinnasta.

tällä potilaalla ei ollut ainoastaan joitakin olennaisia poikkeavia löydöksiä, vaan myös joitakin olennaisia normaaleja löydöksiä, jotka ovat yhtä tärkeitä. Hänellä oli normaali toinen sydänääni. Keuhkoverenpainetaudin ja keuhkoveritulpan pitäisi korostaa toisen sydänäänen pulmonista komponenttia, kun taas pulmonisen ahtauman pitäisi vähentää sitä. Siksi normaalin toisen sydänäänen löytäminen auttaa poistamaan oikean sydämen sykkeen pyörtymisen. Lisäksi EKG: ssä ei ollut oikeanpuoleisesta akselista huolimatta muita oikean kammion tai eteisen hypertrofian tai rasituksen piirteitä. Ei ole epänormaalia, että varsinkin nuorella yksilöllä, jolla on ohut, asteeninen ruumiinrakenne, on oikeanpuoleinen akseli. Näin ollen oikean eteisen laajentumisen tai oikean kammion hypertrofian puuttuminen on vahva todiste näitä oikean sydämen patologioita vastaan. Normaali rintakehän röntgenkuva olisi myös epätavallista potilaalle, jolla on pulmoninen ahtauma, joka pitäisi olla laajentuneen poststenoottinen keuhkovaltimon tai keuhkoverenpainetauti, jonka pitäisi osoittaa epänormaali keuhkojen verisuonten löydökset. Nämä ominaisuudet yhdessä poistavat oikean sydänvaivan pois harkinnasta.

keskitytään vasemman sydämen patologiaan. Jatkuvan systolisen sivuäänen puuttuminen olisi lähes ennenkuulumatonta aorttastenoosia sairastavalla potilaalla. Lisäksi normaali kaulavaltimon upstroke varmasti lieventää tätä on aorttastenoosi.

voimakas ensimmäinen sydänääni voi kuulua useissa tilanteissa. Näitä ovat voimakas vasemman kammion supistuminen, kuten joillakin potilailla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, lyhyt PR-aika, jota tällä potilaalla ei ole, ja korkea vasemman eteisen paine mitraaliläpän avautuessa, kuten saattaa esiintyä potilailla, joilla on mitraaliläpän ahtauma ja eteisen myksooma.12 meidän on siis valittava mitraalistenoosin, hypertrofisen kardiomyopatian ja vasemman eteisen myksooman välillä.

Myöhäisdiastolisia ääniä voidaan kuulla kaikissa näissä olosuhteissa. Varhaisen diastolisen äänen tai avautumisnapauksen puuttuminen on kuitenkin harvinaista mitraalistenoosissa, jos venttiili on edelleen taipuisa. Lisäksi meidän pitäisi kuulla varhainen diastolinen jyrinä, jota tällä potilaalla ei ollut. Lopuksi EKG: n puuttuminen vasemman eteisen laajentumisesta poistanee mitraalistenoosin vakavasta harkinnasta.

meillä on jäljellä vakavia hypertrofisen kardiomyopatian13 tai vasemman eteisen myksooman diagnostisia seikkoja.1415 ne ovat molemmat dynaamisen esteen syitä. Edellinen edustaa dynaamisen ulosvirtauksen esteen muotoa ja jälkimmäinen dynaamista sisäänvirtauksen estettä, mutta koska ne ovat dynaamisia ja vaihtelevat asennon ja virtauksen tilavuuden mukaan, näihin kokonaisuuksiin liittyvät sivuäänet voivat olla ajoittaisia, kuten potilaassamme on kuvattu. Silti useimmilla hypertrofisesta kardiomyopatiasta kärsivillä on myös vasemman kammion hypertrofiaa, jota tällä potilaalla ei ainakaan EKG: llä ole. Vasemman kammion hypertrofian puuttuminen ohjaa meidät pois hypertrofisesta kardiomyopatiasta ja kohti vasenta eteisen myksoomaa. Kun palaamme hienovarainen havainto, joka esitettiin lääkärintarkastus (paikalla silmänpohjan), mahdollisuus, että tämä edustaa embolinen tapahtuma johtaa meidät edelleen vasemman eteisen myksooma kuin meidän diagnoosi.16 vasen eteisen myxomas ovat usein hauras, ja embolize, ja itse asiassa embolization ei ole harvinaista esitys, esiintyy 25%: sta 30%: lla tällaisista potilaista.

Mikään tässä tapauksessa ei ole spesifinen vasemman eteisen myksoomaan verrattuna muihin vasemman eteisen kasvaintyyppeihin.1417 tällainen erottelu edellyttää kudosanalyysiä. Koska myksooma on yleisin primaarinen kasvain vasemmassa eteisessä, minun lopullinen kliininen diagnoosi on jäljellä eteisen myksooma.

patologian Keskustelu

Kent A. Heck, patologian ja laboratoriolääketieteen apulaisprofessori

kirurgiseen patologiaan saatiin näyte, jossa oli merkintä ”mitraaliläpän kasvain”, joka koostui useista pehmeän, kumimaisen kudoksen palasista. Jokaisessa palasessa oli useita tan-versoja, jotka ulkonivat yhdestä vaaleanpunaisesta varresta. Histologisessa tutkimuksessa jokainen Verso peitettiin yhdellä endokardiaalisolukerroksella. Näiden solujen alapuolella asui kerros löyhää sidekudosta, jonka sellulaarisuus oli huono, ja joka ympäröi tiheää kollageenista fibrovaskulaarista ydintä. Movatin tahra vahvisti elastisen kudoksen läsnäolon näiden keskusytimien sisällä ja ympärillä. Kasvaimeen ei kiinnittynyt trombeja. Nämä histologiset piirteet ovat ominaisia papillaariselle fibroelastoomalle (viikunat 2 ja 3).

vain 7.9% primaarisista sydänkasvaimista on papillaarisia fibroelastoomia (pfes).18 PFEs on yleisin ensisijainen sydämen läppävika kasvain ja käsittää noin 73% tästä osa kasvaimia.19 PFEs yleisimmin johtuvat aorttaläpän mutta voi olla nonvalvular vähemmistö tapauksista. Kasvainvarsi on yleensä kiinnitetty vapaan reunan tai välilevyn ja voi harvoin liittyä useita eri venttiilit.

läppäkasvainten sijainti voi ennustaa kliinisiä ilmenemismuotoja. Mukaan Edwards et al, 20 mitraaliläpän kasvaimet ovat paljon todennäköisemmin kuin aorttaläpän kasvaimet tuottaa vakavia neurologisia oireita tai sydänperäinen äkkikuolema. Vaikka PFE on usein satunnainen löydös aikaan ruumiinavaus, kasvain voidaan löytää seurauksena kliinisiä ilmenemismuotoja. Pyörtyminen ei liity tämän kasvaimen tyyppi, mutta kohtauksia toissijainen embolic aivohalvaus on raportoitu useissa tapauksissa.Mitraaliläpän sijaintiin voi harvoin liittyä sydänperäinen äkkikuolema, angina pectoris, ohimenevä aivoverenkiertohäiriö ja embolinen aivohalvaus.18192021 jälkimmäinen on oletettavasti sekundaarinen fibriinitrombin muodostumiselle kasvainpapillaa pitkin.19 Embolic materiaali koostuu kasvaimen fragmentteja on oletettu mahdollisena lähteenä, mutta tämä ei ole selvästi dokumentoitu.

tämän kasvaimen pitkäaikaisesta kliinisestä seurannasta ei ole tarkkaa tietoa. Joidenkin raporttien mukaan toistuminen on odottamatonta täydellisen kasvaimen resektion jälkeen.

lopullinen diagnoosi

lopulliset diagnoosit olivat mitraaliläpästä johtuva papillaarinen fibroelastooma ja neurokardiogeeninen pyörtyminen. Näiden kahden kokonaisuuden suhde tässä potilaassa on epävarma. (Taulukko 2).

alaviitteet