Resumen

Los ceruminomas son tumores poco frecuentes que surgen de las glándulas sudoríparas apocrinas del canal auditivo. Presentamos un caso de ceruminoma maligno, que se manejó con escisión quirúrgica local solamente, en lugar del aclaramiento más amplio que se realiza con mayor frecuencia con estas neoplasias invasivas. Presentamos el caso clínico, el análisis histológico y la progresión clínica de este paciente y revisamos la literatura sobre esta patología poco frecuente.

1. Introducción

El ceruminoma es un tumor raro que surge de las glándulas sudoríparas apocrinas del canal auditivo. Presentamos un caso de ceruminoma maligno, que se manejó con escisión quirúrgica local solamente en lugar de la eliminación más amplia que se realiza con mayor frecuencia. Discutimos el análisis histológico y la progresión clínica de este paciente y revisamos la literatura sobre esta patología poco común.

2. Reporte de un caso

Un hombre de 39 años presentó en 1998 un historial de 18 meses de pérdida auditiva no progresiva del lado izquierdo. No tenía síntomas de secreción, dolor, tinnitus o desequilibrio y, por lo demás, estaba en forma y bien. En el examen se ocluyó el conducto auditivo izquierdo con un tumor que surgió del aspecto superior del conducto auditivo externo. La lesión no blanch en compresión o aparecen a pulsar en el examen. El audiograma de tono puro mostró una pérdida auditiva conductiva de leve a moderada en el oído izquierdo y una audición normal en el oído derecho.

Una tomografía computarizada (TC) de los huesos temporales mostró una masa de tejido blando bien definida en el conducto auditivo externo que se extendía hasta el oído medio. No hubo distorsión de los huesecillos ni afectación de los nervios faciales. Una resonancia magnética (RM) con gadolinio indicó que la lesión no era de naturaleza vascular.

La exploración quirúrgica se realizó mediante abordaje endaural y se extirpó el tumor dejando una perforación compleja de la membrana timpánica. Se extirpó más tumor del oído medio con preservación de la cadena osicular y se injertó la membrana timpánica con un injerto de capa inferior de fascia temporal.

En el postoperatorio, la audición del paciente mejoró de tal manera que tuvo una audición normal en el oído izquierdo sin déficit conductivo. Los especímenes extraídos quirúrgicamente fueron un nódulo cm del canal auditivo y fragmentos adicionales extirpados del oído medio. Todos fueron analizados histológicamente. Todas las muestras contenían carcinoma cerumino pobremente diferenciado, muy probablemente.

El paciente fue discutido en la reunión multidisciplinaria clinicopatológica articular y se decidió que el mejor curso de acción clínica sería una resección quirúrgica más radical para limpiar el oído medio. Este enfoque probablemente causaría más pérdida de audición.

El paciente rechazó cualquier tratamiento quirúrgico adicional y solicitó observación activa (1999). Se le hizo un seguimiento clínico y radiológico a intervalos regulares. En la última revisión, estaba asintomático y libre de enfermedad clínica y radiológicamente en la resonancia magnética.

3. El análisis histológico

El tumor mostró un patrón de crecimiento discohesivo que comprendía células epitelioides pleomórficas que poseían núcleos redondos o angulados excéntricos con citoplasma eosinofílico abundante. La configuración de «archivo indio» con moldeo nuclear estaba presente, al igual que las trabéculas primitivas y las estructuras tubuloglandulares dispersas, en áreas con inducción estromal asociada. Islas sólidas monomorfas infrecuentes que exhiben algunos huecos cribiformes indican un posible componente in situ.

El citoplasma fue ligeramente positivo con tinción de ácido periódico de diastasa-Schiff (DPAS) y negativo con tinción de Perl. Hubo inmunorreactividad intensa de citoqueratina con antígeno de membrana epitelial negativo (EMA), proteína S100 y antígeno carcinoembrionario (CEA). Los estudios de los receptores de estrógeno y progesterona fueron ambiguos.

Este perfil apoya la diferenciación apocrinoide y, que surge en el canal auditivo, es más probable que se produzca un tumor primario de glándulas cerumosas.

3.1. Revisión de la literatura

Estos tumores son poco frecuentes y, por lo tanto, la literatura disponible sobre el tema es limitada y se acepta que no se dispone de informes extensos por parte de patólogos quirúrgicos . Estos tumores son histológicamente similares a los hidradenomas que se encuentran en otras glándulas sudoríparas en otras partes del cuerpo.

Los casos de ceruminoma son poco frecuentes; se ha observado que representan 0.00025% de todos los casos de cáncer y en una serie solo el 2,4% de las neoplasias de oído que fueron remitidas . Un problema que también se encuentra es la cantidad de sinónimos que se pueden usar en la literatura para describir este grupo de neoplasias.

Los tumores de glándulas ceruminosas se presentan en un amplio rango de edades de 21 a 92 años, con una edad media de presentación de 48 años para los adenocarcinomas ceruminosos .

El curso clínico del crecimiento se determina con mayor precisión mediante el diagnóstico histológico, ya que los signos y síntomas no siempre están correlacionados con el nivel de invasividad . Por lo general, se cree que los tumores crecen lentamente con una fase subclínica larga antes de que comience la fase sintomática .

En los casos de ceruminomas invasivos, la cirugía agresiva con radioterapia postoperatoria se considera el mejor manejo debido a la capacidad de estos tumores para invadir localmente y destruir las estructuras del oído medio y la base del cráneo circundante . Los adenomas ceruminosos se deben tratar con una escisión local amplia y el carcinoma con una resección de bloqueo radical . Con tales escisiones, los pacientes con estos tumores tienden a tener buenos resultados a largo plazo .

La importancia de realizar el tipo correcto de escisión es notable, ya que la recidiva de la enfermedad aumenta el riesgo de mortalidad de 9% sin recidiva a 83% con recidiva .

Estos tumores tienen el potencial de hacer metástasis en los pulmones y en otras estructuras glandulares , como la parótida, por lo que se recomienda un seguimiento estrecho de estos pacientes.

4. Discusión

El ceruminoma es una descripción anticuada que abarca tumores de las glándulas ceruminosas en el meato auditivo externo. Las glándulas ceruminosas son glándulas sudoríparas apocrinas modificadas que se encuentran en la dermis profunda ubicada en los dos tercios externos cartilaginosos del canal auditivo externo. Las glándulas secretan un líquido acuoso que se combina con la salida de las glándulas sebáceas para formar cerumen.

Hay varios informes de casos y series de casos en la literatura que se remontan a varios años, aunque las series grandes son limitadas. En general, la guía es considerar todos estos tumores como malignos, ya que el único marcador de malignidad parece ser la invasión ósea. La presentación clínica en otros casos es más comúnmente una masa en el canal auditivo externo seguida de cambios auditivos o afectación de los nervios faciales. Los tamaños en el momento del diagnóstico son extremadamente variables, hasta 3 cm en un caso notificado.

La mortalidad y morbilidad de estos tumores son variables y se ven agravadas por la invasión local extensa y la diseminación sistémica. En una serie de casos, los pacientes que murieron como resultado de la enfermedad fueron pacientes tratados que experimentaron recidiva local. Hay casos en los que ha habido metástasis pulmonares: se ha visto que la diseminación por la sangre es una característica del carcinoma quístico adenoide.

Como se mencionó anteriormente, el hidradenoma es una clasificación aceptada que abarca estos tumores. Hay cuatro subtipos histológicos: adenoma cerumino, adenoma pleomórfico, carcinoma quístico adenoide y adenocarcinoma cerumino . Ver en la Tabla 1 las características de estos tumores.

La tinción inmunohistoquímica típicamente muestra citoqueratina (AE1/AE3 y LP34) 8/8 (100%), antígeno de membrana epitelial (EMA) 8/8 (100%), CK7 (solo luminal) 6/8 (75%), CK5/6 (predominantemente células basales) 4/8 (50%) y proteína S100. Algunos casos han reportado la expresión de cristales de tirosina, similar a lo que se ve en tumores de glándulas salivales .

Este es un caso de carcinoma invasivo poco frecuente del conducto auditivo externo. Este tumor en particular se manejó quirúrgicamente con un estrecho margen de escisión sin radioterapia. Esto es contrario al enfoque más convencional, que sería una escisión radical con resección lateral del hueso temporal y cierre ciego del conducto auditivo externo. En otros informes de casos se ha indicado que esta escisión debe ir seguida de radioterapia posoperatoria para prevenir la recidiva local. Si se conserva el oído interno, el paciente sufrirá una pérdida auditiva conductiva máxima.

El ceruminoma es un diagnóstico poco frecuente y estos tumores muestran una diferenciación y agresividad variables. La mayoría de los autores promueven la escisión local amplia para todas las lesiones y la escisión extensa adicional con radioterapia o sin radioterapia para las lesiones más agresivas. Hay informes de casos que informan la progresión de adenocarcinomas ceruminos de grado alto que muestran progresión metastásica a los ganglios linfáticos locales y a la parótida. Sin embargo, las metástasis a distancia son poco frecuentes y la invasión local es la forma más común de progresión.

5. Conclusión

Este paciente fue tratado con una resección local y un abordaje más conservador a petición de los pacientes. Esto ha demostrado ser exitoso; con más de 10 años de seguimiento no hay recurrencia local o distante y se ha conservado la audición en el oído afectado por el tumor.

Esto es sorprendente dado el hecho de que la histología fue pobremente diferenciada; uno esperaría que se tratara de una lesión más agresiva con una alta probabilidad de recidiva local. Por lo tanto, es posible que algunas de estas lesiones, incluso con evidencia de invasión, no sean tan agresivas como los carcinomas mal diferenciados que ocurren en otras partes del cuerpo.

A pesar de este buen resultado, todavía abogaríamos por un enfoque más radical para el tratamiento de estas lesiones que el que se tomó en este caso.

Conflicto de Intereses

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.