Discusión

La telangiectasia capilar tiene características de resonancia magnética que permiten su detección in vivo y diferenciación de otras enfermedades del tronco encefálico, como esclerosis múltiple, infarto y neoplasia.2 Estas características reflejan el flujo extremadamente lento en los vasos y la normalidad del parénquima cerebral entremezclado. En consecuencia, los vasos aparecen como isointensa o hipointensa áreas en comparación con el parénquima cerebral normal en T1 unenhanced eco del espín y como isointensa o áreas hiperintensas en densidad de protones y T2 eco de espín y rápido eco del espín. Sobre todo, exhiben hipointensidad en imágenes de eco de gradiente ponderado T2*, especialmente si se obtienen en sistemas de RM de campo alto (⩾1.0 T). Esta apariencia refleja la mayor sensibilidad de las secuencias de eco de gradiente al alto contenido de desoxihemoglobina de la sangre estancada en los vasos anormales, lo que determina un acortamiento del tiempo de relajación T2 de la sangre y una disminución de la señal.23 Por lo general, los vasos se mejoran después de la administración de contraste, creando una malla de estructuras mejoradas sobre un fondo de parénquima cerebral sin contraste. La estabilidad de las características de la resonancia magnética a lo largo del tiempo es una clave relevante para distinguir la telangiectasia capilar de la hemorragia, en la que los patrones complejos de intensidad de la señal evolucionan de manera ordenada.4 Ocasionalmente, la telangiectasia capilar se asocia con anomalías venosas.2

Se desconoce la frecuencia de telangiectasia capilar del tronco encefálico. En 1968 McCormick et al5 reportaron 27 casos patológicamente verificados de telangiectasia pontina en una serie de 164 malformaciones vasculares de la fosa craneal posterior. Más recientemente, Barr et al3 y Leeet al2 describieron las características clínicas y de resonancia magnética de 12 y 15 casos de telangiectasia pontina. En un período de 5 años, además de los tres pacientes sintomáticos reportados en este documento, encontramos dos casos más de telangiectasia capilar de tronco encefálico demostrada por resonancia magnética en los que no se encontró contraparte clínica. Un paciente fue examinado para una amenorrea hipofisaria y el otro para dolor de cabeza.

En una revisión de la literatura inglesa encontramos 20 casos de telangiectasia capilar de tronco encefálico sin ruptura que presentaban síntomas transitorios o permanentes compatibles con la localización de la lesión demostrada por patología, TC o RMN.1-36-9 La localización y los síntomas de presentación en estos 20 casos junto con nuestros tres casos se resumen en la tabla 1. La edad de presentación osciló entre los 15 meses y los 71 años, pero predominó en la tercera y cuarta década. Los síntomas incluyeron vértigo o diplopía en cinco de los 20 pacientes (25%), pérdida de audición, mareos, debilidad focal o ataxia en cuatro (20%), tinnitus o trastornos del habla en tres (15%), hiperreflexia, ptosis monocular y parestesia en un caso cada uno.1-36-9

En nuestros tres pacientes la localización de la lesión fue compatible con las características clínicas. En el caso 1, la malformación involucró la vía acústica (lemnisco lateral), posiblemente explicando el tinnitus y la prolongada latencia I-V entre ondas de los potenciales evocados auditivos del tronco encefálico, en el mismo lado. La afectación del fascículo corticonuclear derecho podría explicar el movimiento anormal de los labios en nuestro caso 2. En el caso 3, la afectación del tracto corticonuclear izquierdo explica la parálisis de Bell.

En nuestros hallazgos y en casos notificados previamente,1-36-9 síntomas relacionados con telangiectasia capilar del tronco encefálico tuvieron un curso transitorio o intermitente que se asemejaba a ataques isquémicos transitorios o enfermedades inflamatorias.

No se ha establecido la fisiopatología subyacente a los síntomas transitorios o intermitentes en pacientes con telangiectasia capilar. Es de destacar que en dos de nuestras pacientes, los síntomas se desarrollaron o se exacerbaron durante el período menstrual o después del embarazo. Algunas malformaciones vasculares, como el angioma orbital, presentan receptores de esteroides en las células musculares y endoteliales.1011 Se sostiene que la estimulación de receptores de esteroides expresada por células endoteliales en telangiectasia podría ser el evento desencadenante de síntomas neurológicos a través de un mecanismo vasomotor o hemodinámico.

Un problema difícil relacionado con la frecuencia y la historia natural de la telangiectasia capilar del tronco encefálico se refiere a la posibilidad de que estas anomalías vasculares se presenten dramáticamente con ruptura vascular sin ninguna posibilidad de documentar la malformación vascular nativa que se cancela por la hemorragia.Se desconoce la frecuencia de complicaciones hemorrágicas de la telangiectasia capilar. Aunque en la literatura se han descrito casos de hemorragias intraparenquimatosas o subaracnoideas debidas a telangectasias capilares rotas,no se produjeron 12-15 complicaciones hemorrágicas, ni en 27 pacientes de telangiectasia capilar de tronco encefálico documentada por RM con seguimiento durante un período de 1 mes a 4 años23,ni en nuestros pacientes. Además, ninguno de los 27 casos de telangiectasia capilar pontina notificados por McCormicket al5 se asoció con hemorragia significativa.

El conocimiento de las características de la resonancia magnética de la telangiectasia capilar puede ayudar a definir la incidencia real y las correlaciones clínicas de esta malformación vascular. Además, los estudios longitudinales podrían ayudar a evaluar el riesgo de ruptura vascular.