Discusión

La ausencia congénita del pericardio ocurre en 1 de cada 13.000 personas con una proporción de hombres a mujeres de 3: 1. Se puede detectar a cualquier edad, con una edad promedio de detección de 21 años. El pericardio entero o solo una porción puede estar ausente. Los defectos parciales son los más comunes y ocurren sobre la orejuela auricular izquierda con mayor frecuencia. Los defectos diafragmáticos, auriculares derechos y pericárdicos de la VCS son menos comunes. La ausencia total del pericardio es rara. Múltiples anomalías cardíacas y mediastínicas están asociadas con esta afección, como TEA, CAP, tetralogía de Fallot, quistes broncogénicos, hernia diafragmática, estenosis mitral y secuestro pulmonar. La ausencia parcial pone a los pacientes en riesgo de hernia a través del defecto con estrangulación del tejido cardíaco (clásicamente la orejuela auricular izquierda). Los signos radiológicos de la RXC incluyen pulmón interpuesto entre la aorta y la arteria pulmonar (ventana PA), pulmón entre el corazón y el diafragma, pulmón entre la aurícula derecha y el tracto de salida del ventrículo derecho y vasculatura pulmonar prominente si hay una derivación (posible pero no probada en este caso). La TC puede mostrar continuidad del espacio pericárdico con la cavidad pleural. Los pacientes pueden presentar palpitaciones, taquicardia, disnea, síncope y dolor torácico intermitente. El dolor en el pecho ocurre secundario a la torsión de los grandes vasos y la presión sobre las arterias coronarias que se encuentran en el borde del defecto. Los hallazgos del electrocardiograma pueden incluir desviación del eje derecho y bloqueo de rama derecha. Si el paciente ha sufrido un neumotórax, se producirá un neumopericardio. Si los síntomas lo dictan o hay defectos congénitos graves, se puede realizar un cierre quirúrgico del pericardio con un colgajo pleural o una resección del pericardio.

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