David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD
9 de febrero de 2015
PRESENTACIÓN INICIAL
Queja principal
«Tengo disminución de la visión en el ojo derecho.»
Historia de Enfermedad Presente
La paciente se presentó inicialmente en 2009 como una mujer de 36 años de edad a la División de Glaucoma de la Universidad de Iowa para la evaluación del glaucoma unilateral. Inicialmente, buscó atención de su médico de atención primaria para las migrañas con dolor de cabeza leve en el lado derecho de la cabeza y halos alrededor de las luces a través del ojo derecho (OD). Dados los halos alrededor de la luz, su médico de atención primaria la envió a un optometrista local, quien observó ángulos estrechos y una presión intraocular (PIO) ligeramente elevada. El optometrista local la envió a un oftalmólogo que confirmó los ángulos estrechos y la colocó en una sobredosis de dorzolamida/timolol dos veces al día (BID). Varias semanas después de las adiciones de dorzolamida / timolol, se encontró que la PIO era de 44 mmHg. Por lo tanto, se agregaron bimatoprost y brimonidina que elevan la presión a 24 mmHg en pocos días. Reportó halos persistentes alrededor de las luces y una leve disminución de la agudeza mental. Informa que nunca tuvo una PIO elevada en exámenes oculares anteriores en su optometrista local.
El paciente ha usado anteojos para la hipermetropía desde muy joven. No tiene antecedentes de ninguna enfermedad ocular conocida y nunca se ha sometido a ninguna cirugía ocular.
Review of Systems
- Negative
Past Ocular History
- Hyperopia
Past Medical History
- Hypothyroidism
Topical Ocular Medications
- Dorzolamide/timolol BID OD
- Bimatoprost qhs OD
- Brimonidine BID OD
Oral Medications
- Levothyroxine
Allergies
- Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.
Antecedentes familiares
- Sin enfermedad ocular conocida
Antecedentes sociales
- No fuma, rara vez consume alcohol, actualmente es ama de casa.
exploración OCULAR
Actual Espectáculo de Corrección
- OD: +3.75 esfera
- OS: +2.75 +0.75 x017
Agudeza Visual con corrección (Snellen)
- OD: 20/100+2 con ninguna mejora con el agujero del pasador
- sistema operativo: 20/16
Motilidad Extraocular
- Completa OU
Alumnos
- OD: 4 mm (oscuro) → 2 mm (luz) con un +1 pupilar aferente relativo defecto (RAPD)
- OS: 4 mm (oscuro) → 3 mm (luz) sin pupilar aferente relativo defecto (RAPD)
la Presión Intraocular
- OD: 22 mmHg
- sistema operativo: 10 mmHg
Paquimetría
- OD: 558 micras
- OS: 578 micras
Segmento Anterior Examen
- OD
- Conjuntiva/Esclerótica: Claro y tranquilo
- Córnea: Martillado plata apariencia vs 2-3+ guttae
- AC: ligeramente estrechado los ángulos
- Iris: Normal
- Lente: 1 + Esclerosis nuclear
- OS
- Conjuntiva/esclerótica: Clara y silenciosa
- Córnea: Transparente
- AC: Ángulos ligeramente estrechos
- Iris: Normal
- Lente: transparente
Gonioscopia
- DO: Sinequia anterior periférica alta en 2:00, 3:00, 10:00, en otra parte D30f. No ocluible.
- OS: D30f
Examen con pupila Dilatada
- OD
- Vítreo: claro
- Nervio Óptico: no hay Ningún disco de la hemorragia. La copa de disco ratio de 0,8
- Mácula: Normal
- Vasos: Normal
- Periferia: Normal
- OS
- Vítreo: claro
- Nervio Óptico: no hay Ningún disco de la hemorragia. La copa de disco proporción de 0,4
- Mácula: Normal
- Vasos: Normal
- la Periferia: Normal
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Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.
Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present
Figura 3. Comparación de la foto de lámpara de hendidura de la córnea: Irregularidades sutiles de «plata martillada» en comparación con el sistema operativo normal.
la Figura 4. Campos visuales de Goldmann: El ojo derecho muestra una constricción generalizada leve, así como una constricción nasal superior. OS muestra un campo completo.
Figura 5. Fotografía de fondo de color: Hay un aumento moderado de la relación copa-disco OD.
Figura 6. OCT del RNFL: Nótese el OD de adelgazamiento superior e inferior. OS parece normal.
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Figura 7. Fotografía corneal especular: El ojo derecho tiene un endotelio dismórfico notable. El ojo izquierdo muestra endotelio normal.
Curso clínico
Manejo
El diagnóstico fue síndrome endotelial iridocorneal: variante del Síndrome de Chandler. Dada la edad del paciente y la presión intraocular que estaba por encima de la meta en el ojo derecho, se optó por realizar una trabeculectomía con mitomicina C. El procedimiento se realizó sin incidentes y en el mes 4 postoperatorio el paciente estaba 20/60 con corrección con una PIO de 11 mmHg de todas las gotas de DO. La paciente fue remitida de nuevo a su oftalmólogo local para que continuara el cuidado de los ojos. La limitada agudeza central se atribuyó a la leve catarata y la leve neblina corneal.
Curso de seguimiento
Aproximadamente 3 años después, la paciente fue remitida de nuevo para un tratamiento adicional de su glaucoma ahora no controlado en el ojo derecho. Su visión DO fue de 20/160 con corrección y la PIO fue de 35 mmHg con dorzolamida/timolol dos veces al día (dos veces al día), DO. En el ojo derecho, el endotelio corneal se había vuelto ligeramente más opaco y la catarata nuclear había progresado. El nervio óptico también parecía estar más ahuecado en el ojo derecho. Se tomó la decisión de realizar la extracción de cataratas con implante de lentes intraoculares combinado con la colocación de un dispositivo de drenaje Ahmed® y un injerto de parche de córnea con una iridectomía sectorial. La iridectomía se realizó para permitir que el tubo se colocara profundamente dentro del segmento anterior, pero lejos del iris y de cualquier membrana que se pudiera formar en el iris. El procedimiento fue sin incidentes y la presión intraocular se controló en la última visita de seguimiento con la adición de dorzolamida/timolol BID DO. La visión había mejorado a 20/100 con corrección. Al paciente no le molestó el resplandor de la iridectomía.
Figura 8. Fotos de fondo de pantalla en color: Hay una marcada ampliación y progresión de la relación copa-disco en el ojo derecho. El fondo del ojo izquierdo y el nervio óptico son normales. La catarata oculta la vista del polo posterior.
Figura 9. OCT de la cabeza del nervio óptico y la capa de células ganglionares: Hay progresión del daño glaucomatoso con adelgazamiento de la fibra nerviosa de la retina y adelgazamiento de la capa de células ganglionares.
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la Figura 10. Fotos de lámpara de hendidura: Tubo superior y temporal bien cubierto por conjuntiva y córnea donante. El tubo ingresa a la cámara anterior sobre el área de la iridectomía para disminuir la posibilidad de que células anormales células endoteliales ocluyan el tubo.
Figura 11. Foto de endotelio con lámpara de hendidura: El ojo derecho tiene un endotelio dismórfico notable que ha progresado ligeramente.
DISCUSIÓN
El síndrome de Chandler pertenece a una tríada de trastornos oculares, que en conjunto se conocen como síndrome endotelial iridocorneal o síndrome ICE. El trastorno primario que une estos tres síndromes (síndrome de Chandler, síndrome de Cogan-Reese y atrofia progresiva del iris) es un endotelio corneal anormal. Cuando se observa con luz especular, las células endoteliales anormales de la córnea adquieren una apariencia descrita como»plata martillada». Además, estas células endoteliales comienzan a desarrollar características similares al epitelio, como la capacidad migratoria y la presencia de tonofilamentos, microvellosidades y desmosomas.
El síndrome de ICE es una enfermedad esporádica, que afecta típicamente a mujeres predominantemente caucásicas de 20 a 50 años de edad, y casi siempre se presenta de forma unilateral. La etiología del síndrome de ICE sigue siendo poco conocida, pero se ha propuesto un vínculo con la inflamación crónica de bajo grado resultante de la infección subyacente por el virus del herpes simple o el virus de Epstein-Barr. Las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa de células endoteliales corneales en pacientes con EIC revelaron que estas células tenían porcentajes más altos de ADN del virus del herpes simple en comparación con los controles.
El síndrome de Chandler se distingue de los otros síndromes ICE por la característica distintiva del edema corneal difuso unilateral en la PIO normal o ligeramente elevada. Esto se manifiesta típicamente como visión borrosa unilateral, con pacientes que informan la presencia de halos alrededor de las luces. Estos síntomas pueden empeorar por la mañana, pero pueden mejorar a lo largo del día a medida que disminuye el edema corneal. Se pueden observar anomalías angulares en la gonioscopia, como sinequias periféricas anteriores amplias (PAS). El glaucoma secundario se desarrolla comúnmente como resultado de una funcionalidad subóptima de la malla trabecular comprometida. En comparación con los otros síndromes ICE, la variante del síndrome de Chandler se presenta típicamente con cambios muy mínimos en el iris.
El tratamiento del síndrome de Chandler está dictado por el grado de edema corneal y la gravedad del glaucoma secundario. Los medicamentos tópicos que actúan como supresores acuosos del humor son más efectivos que los que trabajan para mejorar el drenaje, como los agonistas colinérgicos. Si las terapias médicas no tienen éxito, puede ser necesaria la terapia quirúrgica. Sin embargo, el éxito a largo plazo con los procedimientos quirúrgicos puede ser difícil, ya que el endotelio anormal migratorio puede conducir a la obstrucción de la trabeculectomía o del dispositivo de drenaje acuoso.
Cuadro 1. Síndrome de Chandler
EPIDEMIOLOGÍA
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SÍNTOMAS
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Management
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Differential diagnosis of unilateral glaucoma
- #1 Pseudoexfoliation glaucoma
- Trauma, angle-recession
- Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
- Asymmetric pigmentary glaucoma
- Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
- Acute angle closure glaucoma
- Fuchs heterochromic iridocyclitis
- Neovascular glaucoma
- Tumor
- Glaucomatocyclitic crisis
- Uveitic glaucoma
- Steroid induced glaucoma
- Herpetic glaucoma
- Persistent hyperplastic primary vitreous
- Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
- Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
- Alvarado JA, et al. Detección de ADN viral de herpes simple en el síndrome endotelial iridocorneal. Arch Ophthalmol. 1994; 112(12):1601-9.
- Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaucoma y Síndrome Endotelial Iridocorneal. Arch Ophthalmol. 1992; 110(3):346-50.
- Wilson MC & Shields MB. Una Comparación de las Variaciones Clínicas del Síndrome Endotelial Iridocorneal. Arch Ophthalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
- Morris RW & Dunbar MT. Presentación atípica y revisión del síndrome de ICE. Optometría. 2004; 75(1):13-25.
- Levy SG, et al. La histopatología del síndrome endotelial iridocorneal. Córnea. 1996; 15(1):46-54.
Formato de cita sugerido
Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Síndrome de Chandler: Una presentación sutil. 9 de febrero de 2015; Disponible en: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm
