Resumen
El quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras (CGCOC) fue descrito por primera vez por Gorlin et al. en 1962. El quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras es comparativamente poco frecuente, y constituye alrededor de 0,37 a 2,1% de todos los tumores odontogénicos. Las características más notables de esta entidad patológica son características histopatológicas que incluyen un revestimiento quístico que muestra células epiteliales «fantasmas» características con propensión a calcificarse. Además, el CGCOC puede estar relacionado con otros tumores odontogénicos reconocidos, con mayor frecuencia odontomas. Existen variantes de CGCOC según características clínicas, histopatológicas y radiológicas. Por lo tanto, se necesita una categorización adecuada de los casos para comprender mejor la patogénesis de cada variante. Aquí, presentamos un caso clásico de quiste odontogénico calcificante junto con una breve revisión de la literatura.
1. Introducción
Los quistes revestidos de epitelio rara vez se producen en los huesos esqueléticos, porque normalmente no se encuentran restos epiteliales embrionarios en ellos. Sin embargo, ocurren en las mandíbulas, donde las mayorías están revestidas por epitelio derivado de restos del aparato odontogénico. Estos quistes odontogénicos se clasifican como de origen inflamatorio o de desarrollo. El quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras (CGCOC, por sus siglas en inglés) es un ejemplo poco frecuente de quiste odontogénico de desarrollo, cuya aparición constituye alrededor de 0,37 a 2,1% de todos los tumores odontogénicos .
El quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras (CGCOC) fue descrito por primera vez por Gorlin et al. que quedaron impresionados por la significativa presencia de las llamadas «células fantasmas».»En ese momento, sugirieron que este quiste podría representar la parte de contador oral del epitelioma calcificante dérmico de Malherbe . A lo largo de los años desde su primera descripción, ha quedado claro que el quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras (CGCOC) tiene una serie de variantes, incluidas las características de un tumor odontogénico benigno. Fue clasificado como código SNOMED 930/0, en la publicación Histological Typing of Odontogenic Tumors de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Ha habido una reevaluación completa de esta lesión por muchos autores. Una de las principales conclusiones de Praetorius et al. sobre esta lesión fue que, comprendía dos entidades: un quiste y una neoplasia .
2. Reporte de un caso
Una paciente de 23 años de edad, reportada a nuestra clínica ambulatoria con la queja de hinchazón en el lado superior derecho de la mandíbula que había estado presente durante aproximadamente 2 años.
En la evaluación, hubo una asimetría que involucró la región media de la cara derecha. La hinchazón era de aproximadamente 4 cm × 3 cm de tamaño, extendiéndose superoinferiormente desde 1 cm por debajo del borde infraorbital hasta el ángulo de la boca y anteroposteriormente desde el ala derecha de la nariz hasta unos 3 cm por delante del trago (Figura 1). La palpación reveló una expansión ósea dura no obtusa del maxilar derecho.
Clínicos fotografías que muestran la apariencia de hinchazón.
El examen intraoral reveló una expansión bucal y cortical palatal que se extendía anteroposteriormente de 11 a 14 regiones, obliterando superoinferiormente el vestíbulo maxilar y palatinamente hasta el rafe medio palatino. La mucosa sobre la lesión estaba intacta (Figuras 2 y 3).
Palatally swelling extending from 11 to 14 regions.
Swelling obliterating buccal vestibule.
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
Un solo material calcificado se observó en el orthopentamograph.
CT mostrando grandes expansivas lesión lítica derivadas de la derecha maxilar se extiende a la derecha del antro maxilar y la porción anterior de la derecha de la cavidad nasal.
La tomografía computarizada reveló una gran lesión lítica expansible que surgió del maxilar derecho y se extendió hasta el antro maxilar derecho y la porción anterior de la cavidad nasal derecha (Figura 5). Con base en los hallazgos clínicos y radiológicos, se consideraron diagnósticos diferenciales de quiste odontogénico calcificante y tumor epitelial odontogénico calcificante. El tumor odontogénico adenomatoide no se incluyó en el diagnóstico diferencial debido a la falta de inclusión de dientes. La FNAC se hizo, pero no fue concluyente.
La operación se realizó bajo anestesia general por enucleación de la lesión, de acuerdo con el principio de método clínico para el tratamiento de pequeñas lesiones quísticas de mandíbulas. El espécimen enucleado era quístico de aproximadamente 5 a 4 mm de diámetro, el espécimen entero se envió para evaluación histopatológica y se reveló como quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras.
3. Revisión de la literatura
Gorlin y sus colegas identificaron a file CGCOC como una entidad patológica distinta en 1962, aunque según Altini y Farman, la condición había sido descrita previamente en la literatura alemana en 1932 por Rywkind . Anteriormente se pensaba que era una presentación oral de epitelioma calcificante dérmico de Malherbe . El CGCOC también se ha notificado bajo una variedad de otras designaciones que incluyen quiste queratinizante , quiste queratinizante y quiste odontogénico calcificante (KCOC) , tumor odontogénico calcificante de células fantasma , tumor odontogénico dentinogénico de células fantasma, tumor odontogénico epitelial de células fantasma, quiste de células fantasma, tumor odontogénico calcificante de células fantasma y ameloblastoma dentino . La controversia y la confusión han existido con respecto a la relación entre lesiones quísticas no neoplásicas y masas tumorales sólidas que comparten las características celulares e histomorfológicas descritas por los autores . En 1971, la OMS describió el CGOC como una lesión quística» no neoplásica»; sin embargo, decidió que la lesión debía clasificarse como tumor odontogénico benigno. En 1992, la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó el CGOC como una neoplasia en lugar de un quiste, pero confirmó que la mayoría de los casos no eran neoplásicos. En vista de esta dualidad, se han aplicado muchas terminologías diferentes a las variantes de CGOC quístico y sólido, pero el término preferido es quiste odontogénico calcificante . En la Tabla 1 se revisan diferentes terminologías para CGOC.
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| *These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. | ||||||||||||||||||||||||||||||
Se han propuesto varias clasificaciones de subtipos CGOC, pero la mayoría de ellos tienen limitaciones en la separación de variantes quísticas y neoplásicas .
La primera clasificación es propuesta por Praetorius et al.
Tipo 1. Tipo quístico:
(A)tipo uniquístico simple,(B)tipo productor de odontoma,(C)tipo proliferador ameloblastomatoso.
Tipo 2. Tipo neoplásico: tumor de células fantasma dentinogénico.Clasificación reciente clasificación sugerida de CGOC por Reichart .(1) Variante no neoplásica (quística simple) (CGCOCa): (a)con revestimiento epitelial no proliferativo (b) con revestimiento epitelial no proliferativo (o proliferativo)asociado a odontomasb(c)con revestimiento epitelial proliferativo (d) con proliferación ameloblastomatosa plexiforme uniquística de revestimiento epitelial c. (2)Variante neoplásica: (A) tipo benigno (CGCOTd):a) subtipo quístico (TCC quístico) (α)AMA ex lininge del quiste epitelial(b) subtipo sólido (TCC sólido) (α)ameloblastoma periféricof(β)tipo SMA g, B) tipo maligno(TCC u OGCCh malignos): a)subtipo quístico, b) subtipo sólido. Quiste odontogénico acalcificante de células fantasma. bAlso clasificado como odontomas de células fantasma quísticas compuestas (o complejas). Los cDoes no cumplen por completo los criterios histopatológicos del ameloblastoma temprano, como sugirieron Vickers y Gorlin. Tumor odontogénico de células fantasma que calcifica. E Con características histopatológicas de ameloblastoma en estadio temprano, según lo sugerido por Vickers y Gorlin. Fresemblar un amelobastoma periférico, por lo tanto denominado tumor de células fantasma odontogénicas epiteliales periféricas. gOften se llama tumor de células fantasma odontogénico epitelial central. Carcinoma de células fantasma hodontogénico.
El CGCOC es un quiste de desarrollo poco frecuente. Tomich revisó alrededor de 34 años de tumores odontogénicos y quistes en la Facultad de Odontología de la Universidad de Indiana, y encontró que solo se diagnosticaron 51 casos de quistes odontogénicos de células fantasma calcificantes, ¡menos de dos casos por año! De ello se desprende que el cirujano oral y maxilofacial promedio es probable que vea solo un caso o dos durante su carrera profesional . El origen odontogénico del CGCOC es ampliamente aceptado . Las células responsables del quiste odontogénico calcificante son los restos de lámina dental (restos de Serres) dentro del tejido blando o del hueso. Por lo tanto, los quistes odontogénicos de células fantasma calcificantes son quistes de origen primordial y no están asociados con la corona de un diente impactado . La mayoría de las veces se presenta como una lesión central (intraósea), mientras que la localización periférica (extraósea) en el tejido blando es rara .
Hubo una distribución de género casi uniforme. En los asiáticos, mostró una mayor incidencia en el grupo de edad más joven; casi el 70% ocurrió en la segunda y tercera décadas, mientras que en los blancos, solo alrededor del 53% ocurrió en las décadas respectivas, además, en los asiáticos, las lesiones mostraron una predilección por el maxilar (65%), mientras que en los blancos, la predilección fue por la mandíbula (62%). El sitio más común de aparición ha sido la parte anterior de las mandíbulas. En la mandíbula, varios casos han cruzado la línea media, pero esto es menos habitual en el maxilar superior . En nuestro reporte de caso, la edad de la paciente femenina fue de 23 años y se presentó en la región anterior del maxilar, que fue una característica clásica de esta lesión.
El CGCOC central (intraóseo) se presenta como una inflamación dura asintomática de la mandíbula que produce expansión que erosión del hueso. El dolor indica infección secundaria . Las características clínicas de nuestro caso fueron similares a las descritas por otros autores. Los quistes generalmente se descubren como un hallazgo radiográfico incidental. Al principio de su desarrollo, aparecerán completamente radiolúcidos. A medida que maduran, desarrollan calcificaciones que producen una apariencia radiolúcida-radiopaca bien circunscrita y mixta. Se observan tres patrones generales de radiopacidad. Uno es un patrón de motas de sal y pimienta, el segundo es un patrón esponjoso en forma de nube, y el tercero es un patrón en forma de media luna en un lado de la radiolucencia en una configuración similar a la «luna nueva».
En nuestro reporte de caso, el examen radiográfico reveló una radiolucencia redonda bien circunscrita y solitaria con material calcificado único en su interior. La tomografía computarizada por rayos X (TC) complementa las radiografías convencionales al representar la anatomía y la topografía con mayor precisión. La extensión intra y extraósea de las lesiones se determina con mayor precisión . En nuestro caso, la tomografía computarizada reveló una gran lesión lítica expansible que surge del maxilar derecho y se extiende hasta el antro maxilar derecho y la porción anterior de la cavidad nasal derecha.
El diagnóstico definitivo de CGCOC se realiza histológicamente, debido a la falta de características clínicas y radiológicas características de la lesión, así como a su comportamiento biológico variable.
Las características histológicas de un quiste odontogénico de células fantasma calcificadoras clásico son características. Las características microscópicas de la lesión mostraron una cápsula fibrosa con un revestimiento de epitelio odontogénico. La capa basal está formada por células columnares o cuboidales similares a ameloblastos y de 4 a 10 células de espesor. Está recubierta por células epiteliales dispuestas de forma holgada que tienen similitud con el retículo estrellado del órgano del esmalte (Figura 6). Hay un número variable de células epiteliales que están desprovistas de núcleos, eosinofílicas y que conservan su contorno celular básico (células fantasma). Estas células fantasmas pueden sufrir calcificación y perder su contorno celular para formar un área similar a una hoja (Figura 7). Muchos investigadores se han esforzado por aclarar la naturaleza de las células fantasma mediante el empleo de métodos histoquímicos especiales, microscopía electrónica de transmisión y microscopía electrónica de barrido, y se han propuesto varias teorías sin ningún acuerdo general. Gorlin et al, Ebling and Wagner, Gold, Bhasker, Komiya et al., y Regezi et al. todos creían que las células fantasma representaban queratinización normal o anormal. Levy sugirió que representan metaplasia escamosa con calcificación posterior causada por isquemia. Sedano y Pindborg pensaron que las células fantasmas representaban diferentes etapas de formación de queratina normal y aberrante y que se derivaban de la transformación metaplásica del epitelio odontogénico. Otros investigadores sugirieron o insinuaron que las células fantasmas podrían representar el producto de la matriz de esmalte abortiva en el epitelio odontogénico. Sin embargo, la morfología de las células fantasmas parece diferente de la de la matriz de esmalte . Las células fantasma no son exclusivas del CGCOC, pero también se observan en odontomas, ameloblastomas, craneofaringiomas y otros tumores odontogénicos .
Un quística lumen forrado por proliferativa del epitelio odontogénico (H y E Manchado ×100).
Quística lumen revestida por epitelio odontogénico y áreas de «Fantasma» de las células epiteliales y se proyecta hacia la luz con áreas que muestran la calcificación (H y E Manchado ×100).
El tratamiento de la lesión quística implica enucleación con seguimiento a largo plazo. La recurrencia depende de la eliminación completa del quiste. El pronóstico es bueno para el CGCOC quístico y menos seguro para el CGCOC neoplásico . El CGCOC puede estar asociado con otros tumores odontogénicos, como el tumor odontogénico adenomatoide, el fibro-odontoma ameloblástico, el fibroma amelobltástico y el ameloblastoma, donde el tratamiento y el pronóstico en tales casos se basan en los tumores asociados.
4. Resumen
Nuestro caso representa las características clásicas del quiste odontogénico calcificante, según Praetorius et al. Se encuentra en la categoría de tipo 1 (a) tipo uniquístico simple, y de acuerdo con Reichart, se encuentra en la categoría de quiste odontogénico calcificante de células fantasma (CGCOC) variante no neoplásica (quística simple) con revestimiento epitelial proliferativo.
