Resumen
La queilitis granulomatosa es un trastorno inflamatorio idiopático raro que generalmente afecta a adultos jóvenes. Se caracteriza por una hinchazón persistente, difusa, no agradable, de suave a firme de uno o ambos labios. Se han sugerido varias modalidades de tratamiento. A pesar del mejor tratamiento, la recurrencia de la enfermedad es muy común. Presentamos dos casos de queilitis granulomatosa tratados con una combinación de esteroides, metronidazol y minociclina sin signos de recaída al año de seguimiento.
1. Introducción
La granulomatosis orofacial comprende un grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación granulomatosa no caseadora que afecta a los tejidos blandos de la región oral y maxilofacial . El término, introducido por Wiesenfeld et al. en 1985, incluye el síndrome de Melkersson-Rosenthal y la queilitis granulomatosa de Miescher . El síndrome de Melkersson-Rosenthal se manifiesta como una tríada de inflamación recurrente o persistente de los labios o la cara, parálisis facial recurrente, parcial o completa y lengua fisurada . Queilitis granulomatosa de Miescher se caracteriza por hinchazón restringida a los labios . Algunos médicos consideran que la queilitis granulomatosa es una forma monosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal. La etiología de esta enfermedad no está clara, pero la afección se ha relacionado con una reacción inmunitaria anormal. Las opciones terapéuticas disponibles solo proporcionan remisiones limitadas y temporales. Se están reportando dos casos de queilitis granulomatosa, que mostraron una respuesta excelente y sostenida a la combinación de esteroides intralesionales, metronidazol y minociclina.
2. Caso 1
Una mujer de 17 años reportada en un departamento de Medicina Oral al aire libre en el Colegio Dental Gubernamental, Rohtak, con un historial de 2 años de hinchazón asintomática persistente del labio superior e hinchazón gingival ocasional (Figura 1). Su historial médico no contribuía. No hubo antecedentes sugestivos de calambres abdominales, diarrea, fatiga, pérdida de peso o cualquier otro trastorno gastrointestinal. El examen sistémico no reveló ninguna anomalía. El examen reveló una inflamación difusa y firme del labio superior. La piel facial circundante mostraba hinchazón eritematosa difusa. La superficie del labio era lisa, sin signos de costras, sangrado o exudación. No se notaron fisuras en la lengua, úlceras orales o hipertrofia de la mucosa oral. No había parálisis de los músculos faciales. El paciente había recibido inyecciones intralesionales de triamcinolona en el pasado con remisiones temporales y recurrencias de la hinchazón. Se ordenó una radiografía de tórax, hemograma completo, velocidad de sedimentación de eritrocitos, niveles séricos de folato, hierro y vitamina B12, niveles séricos de enzima convertidora de angiotensina, que se encontraban en rango normal. La prueba cutánea de tuberculina para tuberculosis fue negativa. La ecografía del labio superior reveló un leve aumento de la vascularización en la región. El diagnóstico de queilitis granulomatosa se confirmó en un examen histopatológico, que reveló células gigantes de tipo Langhans, células epitelioides, linfocitos y pocos neutrófilos (Figura 2). Decidimos tratarla con una combinación de inyecciones intralesionales semanales de acetónido de triamcinolona 10 mg / ml en el labio superior durante 4 semanas, junto con metronidazol oral 400 mg tres veces al día y minociclina oral 100 mg al día. Hubo una mejora significativa en la hinchazón labial y el eritema después de 15 días de tratamiento. La hinchazón gingival también disminuyó después de 20 días. Después de un mes, se retiró metronidazol y se continuó con la minociclina en días alternos durante un mes adicional. Se observó una recurrencia de hinchazón del labio superior después de 4 meses, que disminuyó con una inyección de solución de acetónido de triamcinolona intralesional 10 mg/ml. En un seguimiento de 1 año, no hubo más recurrencias (Figura 3).
3. Caso 2
Mujer de 58 años de edad con un historial de 6 meses de inflamación asintomática del labio superior. Su historial médico no contribuía. No reportó problemas intestinales que sugirieran enfermedad de Crohn, ni se quejó de fatiga crónica. No había antecedentes de tuberculosis. El examen reveló una hinchazón del labio superior, difusa, eritematosa y de firme a suave, no benigna. La superficie del labio estaba seca y lisa (Figura 4). No hubo cambios apreciables en la lengua ni ulceración de la mucosa oral. Todas las investigaciones realizadas para descartar otros diagnósticos diferenciales estuvieron dentro de los rangos normales. Entre ellas figuraban la radiografía de tórax y la evaluación de los niveles séricos de la enzima convertidora de angiotensina para la sarcoidosis; el hemograma completo, la tasa de sedimentación de eritrocitos y los niveles séricos de ácido fólico, hierro y vitamina B12 para la enfermedad de Crohn; y la prueba cutánea de la tuberculina y la radiografía de tórax para la tuberculosis. Los hallazgos histopatológicos revelaron infiltración linfocítica perivascular y granulomas no caseativos que no estaban bien formados. Las tinciones de Ziehl-Neelsen y ácido periódico-Schiff (PAS) dieron resultados negativos. Comenzamos el tratamiento con inyecciones intralesionales de triamcinolona en el labio superior sin ninguna mejoría. Por lo tanto, decidimos tratarla con la misma combinación de acetónido intralesional de triamcinolona 10 mg/ml, metronidazol oral 400 mg tres veces al día y minociclina oral 100 mg al día, como en el caso anterior. Notamos una mejora significativa en la hinchazón labial después de 1 mes de tratamiento. Después de un mes, se retiró metronidazol y se continuó con la minociclina en días alternos durante un mes adicional. A 1 año de seguimiento, no hubo signos de recurrencia (Figura 5).
4. Discusión
Se desconoce la etiología exacta de la granulomatosis orofacial . Se han postulado varias teorías, incluyendo la infección, la predisposición genética y la alergia . También se ha sugerido una expresión linfocítica monoclonal, secundaria a la estimulación antigénica crónica, producción de citoquinas que conduce a la formación de granulomas y una reacción de hipersensibilidad mediada por células .
Las características clínicas de la granulomatosis orofacial son muy variables. La presentación clínica clásica de la queilitis granulomatosa es inflamación labial recurrente de uno o ambos labios . Las hinchazones son suaves a firmes en su consistencia y no son agradables y eventualmente se vuelven persistentes. A veces, la hinchazón se extiende a la barbilla, las mejillas, la región periorbital y los párpados . En raras ocasiones, se pueden ver vesículas superficiales de color ámbar que se asemejan a linfangiomas . Intraoralmente, la enfermedad puede causar hipertrofia gingival, eritema, dolor y erosiones. Las lesiones predominantes son edema, úlceras y pápulas. La lengua puede desarrollar fisuras, edema, parestesia, erosiones o alteraciones del gusto. Se puede ver la apariencia de adoquines de la mucosa bucal. El paladar puede tener pápulas o tejido hiperplásico . Ambos casos reportados aquí tenían una inflamación persistente del labio superior con agrandamiento gingival en el primer caso.
La granulomatosis orofacial puede ocurrir como la manifestación oral de una afección sistémica, como la enfermedad de Crohn, la sarcoidosis o, más raramente, la granulomatosis de Wegener . Otros diagnósticos diferenciales incluyen tuberculosis, lepra, infecciones fúngicas sistémicas y reacciones a cuerpos extraños, amiloidosis, ciertos tumores de tejidos blandos, angioedema, tumor menor de glándulas salivales y síndrome de Ascher . Todas estas condiciones locales y sistémicas pueden ser un dilema diagnóstico y deben excluirse mediante investigaciones clínicas y de laboratorio adecuadas . En los casos actuales, como los antecedentes y las investigaciones iniciales no indicaban ninguna afectación gastrointestinal, no parecía justificado realizar una evaluación a fondo del sistema gastrointestinal.
El manejo de la queilitis granulomatosa se vuelve difícil en ausencia de conocimiento sobre su etiología. Los objetivos del tratamiento son mejorar la apariencia clínica y el confort del paciente. Aunque es poco frecuente, la remisión espontánea es posible . La eliminación de las infecciones odontogénicas puede reducir la hinchazón en ciertos pacientes .
El tratamiento de primera línea es corticosteroides locales o sistémicos o ambos. Las inyecciones intralesionales de triamcinolona 10-40 mg / ml a menudo son útiles . Sin embargo, las recaídas son comunes, con el uso de corticosteroides, y puede ser necesario un tratamiento a largo plazo. En la literatura se han descrito otras medidas terapéuticas, como hidroxicloroquina, metotrexato, clofazimina, metronidazol, minociclina, talidomida, dapsona y danazol . La queiloplastia se reserva para casos resistentes o complicados por una deformación mayor de los labios.
Coskun et al. han reportado resultados exitosos con una combinación de esteroides intralesionales y metronidazol . De manera similar, Stein y Mancini trataron a dos niños con éxito, con una combinación de prednisolona oral y minociclina . Dar et al. se utilizó una combinación de triamcinolona intralesional, metronidazol y minociclina para tratar a un paciente y se observó una marcada mejoría en la hinchazón de los labios después de un mes de tratamiento . También decidimos seguir el mismo régimen que probaron Dar et al. en nuestros dos casos.
Inyectamos al paciente semanalmente una solución de acetónido de triamcinolona intralesional de 10 mg / ml en el labio superior (0,25–0,50 ml en tres puntos) durante 4 semanas y le recetamos comprimidos de metronidazol oral de 400 mg, tres veces al día, y minociclina oral de 100 mg al día durante un mes. Se observó una disminución significativa de la hinchazón en ambos pacientes después de un período de 15 días. Después de un mes, se suspendieron los corticoides intralesionales y el metronidazol. Sin embargo, la minociclina se continuó con una dosis de 100 mg en días alternos durante el mes siguiente. La dosis de minociclina se redujo para detectar cualquier recaída y obtener resultados sostenidos. Ambos pacientes fueron seguidos regularmente durante un período de un año sin recaídas. La remisión completa de la hinchazón puede atribuirse a la potente acción antiinflamatoria de la combinación de medicamentos utilizada aquí. El tratamiento fue bien tolerado por ambos pacientes sin evidencia de efectos secundarios.
5. Conclusión
Con base en nuestra experiencia con los dos casos reportados, estamos de acuerdo con las observaciones de Dar et al. También recomendamos que una combinación de inyección intralesional de triamcinolona, junto con metronidazol oral y minociclina, parezca ser un remedio efectivo para una respuesta exitosa y sostenida en la queilitis granulomatosa. Además, se necesitan ensayos aleatorizados de control de casos para establecer un protocolo universalmente aceptado para el tratamiento de la queilitis granulomatosa.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.
