Resumen
La red Chiari es un remanente embriológico encontrado en la aurícula derecha, en su mayoría sin consecuencias fisiopatológicas significativas. Sin embargo, varias asociaciones cardíacas son reportadas en la literatura, incluyendo taquiarritmias supraventriculares. Presentamos el caso de un donante de cuerpo de 96 años con un episodio de ictus y fibrilación auricular intermitente. La disección del corazón reveló la presencia de una inmensa red de Chiari con un gran trombo central. Se discute el papel de una red de Chiari en la patogénesis del accidente cerebrovascular y la embolia pulmonar.
1. Introducción
Mientras el corazón fetal se está desarrollando, la confluencia venosa en la aurícula derecha tiene dos válvulas, llamadas Eustachii y Thebesii. Ambas válvulas están aseguradas en la aurícula derecha por el espurio del tabique. Más adelante en el desarrollo, estas válvulas y el espurio del tabique generalmente retroceden. Sin embargo, en algunos casos, la regresión permanece incompleta, lo que resulta en un triatriato de cor. En los casos de regresión parcial, queda una membrana fenestrada, la llamada red de Chiari . Si bien se cree que Carl von Rokitansky fue el primero en describir este remanente anatómico en un solo caso, fue nombrado en honor a Hans Chiari, quien lo describió en una revisión de 11 casos . Al principio se creía que la red Chiari era clínicamente silenciosa, pero varias publicaciones mostraron una posible relación con enfermedades cardíacas como embolia , endocarditis infecciosa o taquiarritmias supraventriculares . En la gran mayoría de los casos publicados, la red Chiari fue diagnosticada e ilustrada por ecocardiografía. Presentamos un caso de red de Chiari con fibrilación auricular previa y accidente cerebrovascular. La inmensa red Chiari se muestra en el corazón disecado del paciente.
2. Relato de caso
Un varón de 96 años fue hospitalizado por una falla neurológica. El paciente presentó parálisis flácida del brazo y la pierna derechos, paresia facial incompleta en la derecha, disfagia, afasia global y negligencia unilateral, lo que sugiere un accidente cerebrovascular. La tomografía craneal no mostró signos de sangrado ni desplazamiento de la línea media. El electrocardiograma reveló una taquiarritmia causada por una fibrilación auricular con una tasa de 100-140 latidos/min. La historia clínica de los pacientes mostró fibrilación auricular interrumpida y trombectomía debido a un AIT (ataque isquémico transitorio) seis años antes del evento actual. El cáncer de próstata tratado y el cáncer de células escamosas no tratado fueron diagnósticos adicionales del paciente. Un mes después, y todavía bajo observación y tratamiento, el paciente murió en el hospital.
De acuerdo con su testamento en vida, el fallecido se convirtió en donante de cuerpo para el curso de disección en nuestro Instituto de Anatomía. Durante el examen y la disección del corazón, los estudiantes descubrieron una estructura en forma de red con un gran trombo central dentro de la aurícula derecha, muy cerca de la vena cava inferior. La Figura 1 muestra el orificio de la vena cava inferior con vista al trombo. Después de la extracción del trombo, se realizó un examen cuidadoso de la estructura de la malla mostrando su fijación en la superficie interna de la aurícula derecha. El examen histológico de la estructura de la red resecada mostró tejido conectivo fibroso principalmente y no cardiomiocitos. Los aspectos microscópicos y macroscópicos son consistentes con la red Chiari. Las figuras 2 y 3 muestran una visión general de la aurícula derecha abierta y el inmenso tamaño de la red (4,0 × 2,5 cm). Debido a la rigidez del tejido causada por el procedimiento de fijación del donante de cuerpo, no pudimos confirmar ni descartar más malformaciones cardíacas como un foramen oval permeable.
3. Discusión
La red Chiari es una anomalía del corazón con una prevalencia que varía de 1,3 a 4,0% . Sin embargo, estudios más recientes muestran tasas de prevalencia de hasta el 10,5% . Esta variación anatómica y remanente embriológico se cree es principalmente clínico latentes. Sin embargo, se han descrito varios casos que muestran consecuencias fisiopatológicas relevantes. Chang describió un caso de regurgitación de la válvula tricúspide causada por una red Chiari y Goedde y compañeros de trabajo mostraron un caso de fibrilación supraventricular que exigía la extirpación quirúrgica de la red Chiari . La fibrilación auricular y la insuficiencia de la válvula tricúspide son enfermedades relevantes y, por lo tanto, la presencia de una red de Chiari debe tomarse en serio.
El caso descrito por Goedde y compañeros de trabajo tiene varias similitudes con el caso presentado aquí: ambos pacientes tenían una red Chiari con un trombo enredado en el medio. Las historias clínicas de ambos pacientes mostraron fibrilación auricular y embolia auricular. Mientras que el paciente en el reporte de caso de Goedde y compañeros de trabajo sufrió una embolia pulmonar, el paciente en el presente caso tuvo un accidente cerebrovascular.
La presencia de un foramen oval permeable es un requisito previo para causar una embolia paradójica, que conduce a un accidente cerebrovascular o embolia pulmonar. Schneider y sus compañeros de trabajo demostraron tasas de prevalencia significativamente más altas para un foramen oval permeable en pacientes con una red Chiari y, por lo tanto, un riesgo grave para el desarrollo de una embolia auricular . Sin embargo, otros estudios mostraron un papel bastante menor de la presencia de un foramen oval permeable en la patogénesis de la embolia paradójica . Se han publicado varios casos de pacientes que sufren una embolia paradójica sin foramen oval patente .
Hasta la fecha, solo se han publicado pocas fotografías de una red Chiari. Aquí mostramos una inmensa red Chiari como la posible causa de la fibrilación auricular intermitente de larga data, un AIT y un accidente cerebrovascular, que finalmente conduce a la muerte del paciente. En conclusión, la posibilidad de la presencia de una red de Chiari con o sin un foramen oval permeable debe tenerse en cuenta como un posible diagnóstico (adicional) para un paciente que sufre de embolia, endocarditis infecciosa o arritmias supraventriculares.
los Intereses contrapuestos
Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses.
